L'amiloidosi hè una famiglia di disordini in quali prucessi anormali, chjamati proteins amiloides, sò dipositu in parechji tessuti. Questi dipositu amiloide pò spuntà impurtanti u funziunamentu normale di l'organi di u corpu.
In l'amiloidosis cardiac, i proteins amiloides sò dipositu in u musculu di u cori. I depositichi amilocide facenu i muru musculari di u cori rissi , chì prumove a disfunzioni diastolica .
In a disfunzione diastòlica, u core ùn hè micca incapaci di rilassassi cù a so norma trà i cori di latte, perchè ellu culpisce da u sangue. Inoltre, i deposituli amilocide enfaramenu l'abilità di u musculu di u cori à u cuntrattu normalment.
Cumu cù l'amiloidosis cardiaque, a funzioni cardiace hè influinzatu cum'è durante a diastole (a fascia di rilassazione di u latru) è a sistole (a fascia di cuntrazzioni di u latru) u fugliale cum'è u cori duvere .
In cunziguenza di sti prublemi cù a diastole è a sistole, a fallenza coronale hè cumuni cù l'amiloidosi cardiaca. Inoltre, e persone cù sta cundizione tendenu à sviluppà instabilità cardiovascular pjughja più bona. L'amiloidosis cardiaca hè una cundizione assai seria chì spessu reduci l'esperanza di vita.
Ciò chì provoca l'amiloidosis?
Diversi cundizzioni pò causà à i proteins amiloide à accumulà in i tissuti. Queste include:
- Amiloidosis primaria. U nomu "amiloidosi primariu" hà urdinatu à un tipu d'amiloidosis in quale nisuna causa sottuia puderia esse identificata. Avà, l'amiloidosi primariu hè cunnisciutu da rimudiu da un disorderu di a crescenza plasma. (I citosi di lattice sò i ciculi di u sangue di sangue chì producenu anticorchadi ). , hè una forma di mieloma múltiple . Cumu amiloidosis primariu, a proteina anormali chì s'acumule è chjamata "chjucche chjuccula", o una proteina AL. Un 50% di e persone cù l'amiloidosi cardiaci anu amiloidosi primaria, cù dipòsiti amiloide AL. cù questu l'amiloidosi cardiavule sò generalmente esse macari a dipusitivi amiloide in i rizi, u fianu è l'intestini.
- Amiloidosis secundaria Amiloidosis secundaria ocorre à e persone chì anu qualchì forma di malatia inflamativa crònica, in particulare lupus , malatia intestinali inflammatoria , o artrite reumatoide . Per via di a inflammazioni crònii, ipositi di a "proteina aglutinante tipus A" (chjamata chjamata a prutezione AA) pò esse esercitiva. L'amiloidosis secundaria larga spessu implica i riti, u fianu, spleen, è i nodi. Amiloidosi secunda ùn solitu micca influenza in u cori. Solu solu di 5% di l'amiloidosi cardiaca hè causata da i dipessi di a prutezione AA.
- L'amiloidosisu di Senile L'amilloziose di Senile ricevi u so nomu da u fattu chì hè casi sempre vistu in l'omu più vechju, a maiò parte di l'omi nantu à i 70 anni di età. In questa cundizione, i depositi eccessivi si trovanu di una protezia altrimente nurmale, chjamata proteini TTR, chì hè pruduttu in u fegato. In l'amiloidosi senile, i diposti di a proteziunità TTR sò spessu trovanu solu in u core. L'amiloidosisu di Simile accettau circa lu 45 per centu di i casi di amiloidosi cardiac.
Sintomi di Amiloidosi Cardiacu
Cumu l'esitatu, l'amiloidosi cardiavule influenza ancu à u rimplamentu di u cori è u pumping di u core, per quessa, ùn deve micca bisognu di a funzione cardiaca in generale tende a deteriorate significativamente.
U risultati più preeminenti di l'amiloidosis cardiaca hè a fallenza corrugata. Infatti, i sintomi di fallimentu coriu-in particulare marcatu di dispnea è edema impurtante (inzucellazione) - hè ciò chì generalmente porta à u diagnosi di amiloidosi.
In l'amiloidosis cardiavule causata da AL proteini (amiloidosis primaria), l'orgogliu abdominal sò spessu influinti ancu di u core. Allora l'individuii tendanu à avè i sintomi gastrointestinali, cum'è a perdita di l'appetite, a sazzia tempura è a perdita di pesu. Inoltre, i diposti di a proteini AL incanu ancu acumularse in vini bianchi, chì ponu causà anchronicezza, angina , o claudication ( calzamente musculoso cun esercitu).
A gente con amiloidosis cardiaque sò particularmente propensu à syncope (episodii di perdita di a cuscenza). Hè amyloidosis, u syncope pò esse un signu ominu, perchè tende à indicà chì a riserva cardiovascular hè stesuta quasi fora di i so limiti. Specificamenti, e persone cun amiloidosi chì anu influente u coru è i vini ùn anu micca capaci di ricuperà da qualsiasi eventu chì ferma sfida u sistema cardiovascular, ancu momentàmente. Un tali avvenimentu pò esse includendu un episodiu vasovagale chì puderà provoca un pocu di momenti di marghjulamenti in una altra persona.
Allora, quandu a morte siveru si prisenta in e persone cù l'amiloidosis cardiavule, u colapse cardiovascular súbidu sò generalmente a causa.
Questu hè scontru cù cuntrastu cù e persone chì anu da siverite morte da altri tipi di malatie coriu, in quale l' arritmia cardiaque (particulari i tachycardia ventriculare è a fibrillazioni ventricle ) hè casi sempre a causa. In cunseguenza, inserisce un desfibrilatore implantabili in e persone cù l'amiloidosi cardiavule ùn spende micca sopravivenza. Quandu e genti cù l'amyloidosis cardiavule pruvucate a syncope, u risicu di morte sita in quattru anni dopu hè alta.
Cù amiloidosis cardiaque, i dipusamenti amiloides sò longu in u sistema di conduction electricu di u coru. ( Aghjunghjite nantu à u sistema di cunducta ). In l'amiloidosi sèbile, u dipintu di TTR di prutezione di a proteina spessu prendanu a bradicardia significativa (ritmu di ritmu lento), è esigene a implantazione di un pacemaker permanente. In ogni casu, cù l'amiloidosi AL-bradicardia ùn hè pocu cumunu, è ùn sò micca purtatu à un pacemaker.
E persone cù amyloidosis cardiaque spessu tendenu di formate coagini di sangu, faciule in i vini è in u cori, chì guverna un risque assai aumentatu di corpu è tromboembolì .
A neuropatia periférica hè ancu un prublema freqüente in i persone cù AL amiloidosis.
Cumu hè diagnosticatu Amyloidosis Di Cardiacu?
I medichi facenu cunziddirannu a pussibilità di l'amiloidosi cardiavica in casu chì una persona hà falluta di corazione per raggi senza spiaggia, in particulare si dispnea è edema sò i sintomi più prominenti.
In una persona cù una nova falluta coriu, a prisenza di pressione bassa, un liver dilate, a neuropathy periferali, o a proteina in l'urina, anu da esse dinò a pussibilità d'amiloidosi cardiac.
L' electrocardiogramu in l'amiloidosis cardiaca pò esse tene low (per esse, u signalatu electricu hè più tinie chè solitu), ma hè in regula l'ecocardiograma chì furnisce i più chjave per u diagnostice curretta.
L' ecocardiogramu spessu mostra l'ingrossu di u musculu corpu di i ventrizzi. Inoltre, i deposti d'altronde amyloide spessu creanu nantu à l'eco image una specjalia "spumanti" in u musculu di u cori. I coagghiu di sangue dapoi u cori sò vidi ancu bellu spessu.
Mentre chì l'ecucordia hà avutu spressione u modu di u diagnosticu, cundannusi u diagnosticu di l'amiloidosi hè bisognu di una biòpsia di tissuti chì mostra dipositu amiloide. In i persone cù AL amiloidosis, a biòpsia spessu pò esse acquistatu da a fatica abdominal o da una biòpsia di u mudele. In ogni casu, una biòpsia cardiaca hè necessaria cù l'amiloidosis TTR (e à volte ancu cù AL amiloidosi). A biòpsia di cori hè generalizata in relazione relativamente micca invasively, cù una tecnica di catheter.
Cumu hè tratatu l'Amiloidosis Cardiacu?
In generale, l'amyloidosis cardiaca hè un pronjosu male. Invece, in l'ultimi anni avvintenzii novi approczii terapulicu di l'amiloidosi cardiaque, è e persone cun questa cunnizzioni anu u mutivu di sentinu qualcosa più sperimentale di quelli chì puderianu esse statu quattru anni fà.
U trattamentu di l'amiloidosi cardiaca pò esse cunsideratu in dui parti: trattamentu di fallimentu di cori, è trattamentu di a cundizione sottusistenti chì pruduca i diposti di l'amiloide.
Trattamentu di malu corpu
U trattamentu di fallimentu corpusicule da l'amiloidosis cardiae hè assai diferenze da u trattamentu di l'insuffizzioni cardiachi causata per altri cundizioni. Ublatori di ubligatoriu è l'inhibitori ACE sò quistioni di tratta di a maiuranza di varietà di fallimentu di cori, sti drogu (cumu l' imbligatorii di canali di calciu ) pò fà fallu cœur amiloide più pitanti. Queste limitazione facenu u trattamentu medicu di fallimentu corpuscule un grande incontru à l'amiloidosi.
L'usu di i diuriti di ciclu , cum'è furosemide (Lasix), hè a pivarta di a terapia medica in l'amiloidosis cardiaque. Sti prublemi sò generalmente in modu efficau à reducennu l'edema locu sivellu chì spessu accumpagna sta cundizione, è pò ancu essenzà a dispresia (l'altru sintimu cumunu) sustancialmente. Diuritius di Loop sò spessu usati in dosis altas, è ponu esse amministratu per invechju.
L 'imblocati Beta ùn deve micca usatu in l'amiloidosis cardiaque. L'abilità di a caccia di i bombe hè severamente limitata in questa cundizione, è à u stessu tempu u core ùn pò micca cumprà di sangue assai efficiente. Comu u risultatu, una ciuffulazione à u crescente hè necessaria per mantene una pruduzzioni cardiavuli adatta in l'amiloidosis cardiaque. Questu significa chì i stablocenti beta, fendu lentore di a freccia di u core, pò causà una descompensazione sia in questa gente. Blutteri di calcium jistgħu ukoll jati r-rata tal-qalb, u għandhom ukoll evitari.
In i persone cù l'amiloidosi AL-tipus, l'inibituri ACE pò pruduce una reducione prufonda (è possibbili fatale) in a presenza arteriale, possibbilmente perchè dipositi d'amiloide in i nervi periferali mantene u sistema vascular da cumpensà a pèrdita di a pressione chì invece anziede ACE. Questa stagana sia in a prissioni sanguinale hè generalmente micca vistu in e persone cù l'amiloidosis TTR, è in queste individuali i inhibitori ACE pò pruvà prudigiamente.
U trasplante di cori ùn hè micca una scelta per i persone cù l'amiloidosi d'AL-tipu, perchè generalmente anu da malatie significativa in parechje altri orgaggi. Mentre chì e persone cù l'amiloidosis tip TTR sò tipulamenti una malatìa limitata à u cori, sò in generale annuali è anu da esse cunsideratu com'è candidati adattati per u trasplante di cardiac. U traspurtamentu pò esse una opzione per a persona più rara più ghjovira chì hà l'amylloidis cardiaque TTR.
Trattamentu di u Disorder Cause l'Amyloidosis
Primariu, AL-type Amyloidosis. Stu tipu d'amiloidosi sò generalmente cagiunatu da un clone anormali di i cèl·loli plasma chì fabrica grandi quantità d'AL-tipu amiloide. In cunseguenza, in i tempuri ricenti i regimens quimittulutichi sò stati sviluppati per pruvate à tumballi u clone anormali di i celi. A melaccia di alta dose seguita da u trasplante di u mare hè u trattamentu più ricumandemu. Sfortunatamente, persone cù AL amiloidosis chì anu parte di involucrazzamentu cardiace sò spessu ùn sanu bè per tolerà sta tipu di terapia aggressiva. L'altri regimi di quimiòtuli pò esse usatu in queste individuale, in ogni modu, e almenu una risposta parziale hè vista in a maiò parte di elli. Sì l'amiloidosis A si pò diagnosticà è trattatu prima ch'ella diventa un estensivu, un risultatu mejoratu hè assai più probatu.
Amiloidosi Secundaria. Solu una minurità di e persone cù l'amiloidosi cardiaci anu sta cundizione. In ogni modu, u trattamentu agressivu di u trastornu infieraturu sottoscamante pò esercitu a progressione di l'amiloidosi.
Amiloidosisu di Senile. In i persone cù l'amiloidosi cardiavule induciata da l'amilocija TTR, l'excitatu di a proteina si fabrica in u fegato. Ci hè chì l'amiloidosi tip TTR hè di duie tipi. In unu di sti tipi, una varietà rara chì si vede in i ghjovani, u traspurpenu di u fieru sguassà a fonte di a proteina amilocide TRR-tipu è ferma a progressione di amiloidosi. Sfortunatamente, in i più vechji chì anu u tipicu, senile TTR-tipus amiloidosis, u trasplantamentu di u fegaru ùn anu micca a prugressioni di a malatia.
Drogagliati sò svolgi in a storia chì anu dirigutu à "stabilizzà" a prutetta TTR per ùn esse accumulatu cum'è i diposti di l'amiloide. Tuttavia, hè prestu di primura per sapè se estes medicini susteneurmente u migliu di l'amiloidosi cardiaque TTR.
Bottom Line
L'amiloidosis cardiaca hè una cundizione assai seria chì prupone sintomi significati, è ferma assai a longevità. Diversi cunnizzioni sottocessi pò pruduci l'amiloidosi, è u trattamentu optimu-è à un certu sensu u pronostia - varia cù u tipu di a proteina amiloide chì hè dipositu in i tissuti.
Malgradu questi fatti brutici, u prugressu sustinibili hè fattu per capiscenu i diversi tipi di amiloidosi cardiaque è in rimprendu e strategie di trattamentu optimu per ognuna di elli.
> Sources:
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