L'anomalia di Ebstein hè un tipu di malignità cardiaca congènita caraterizata da u sviluppu anormali di a valuta tripsicu è u ventricle cum'è ghjusta . Sicondu a gravità di questi anormalità, i sintomi attempu di quelli chì nascenu cù l'anomalia di Ebstein pò varià tremenda.
Alcuni alcuni cù sta cundizione sò crìficamenti malati in nascita. L'avutri cù l'anomalia di Ebstein viranu in l'adultu senza sintassi in tuttu.
In ogni casu, quasi tutti li nascenu cù sta cundizione desenvolveranu prublemi cardiac prima o dopu.
Ciò l'Ebstein Anomaliu?
In u primu, Ebstein hè una anomalia hè causata da un fallimentu di a valuta tricuspicu per sviluppà u solitu in u fetu. I libretti di a valuta tricuspidu ùn si movenu micca in a so pusizioni normale, in a junction di l'atrium di u ventriolu ghjusta, durante u sviluppu. Invece, i prugrammi sò spustati in manca, in u ventri ghjucatu. In più, i prugrammi si sò spessu laminati ("stucked") à u muru di u ventriculu riperente, è per ùn sia micca aperte è cercatu propriu.
Perchè a vàlvula tricuspidu in l'anomali di Ebstein hè spustatu finu à u puntuale, a parte di u ventricamentu cum'è ghjè situatu sopra à a valuta tricuspidu anormali hè "atrializatu". Esse, a catturale di u cori cuntene no solamente u tessulu atriore nurmale, ma ancu parte di u tessulu ventricularu righittu.
Problemi cardiac
A causa di u situazione anormali è a distorsioni di a valenza trigliala chì si trova in Ebstein anomalismu, a valuta hè spessu "spiazzata". Com'è u risultatu, a regurgitazione tricuspidale hè tipica a manifestazione principali di sta cundizione.
Inoltre, l'atrializazione di a parte di u ventrive ghjusta chì si trova supra a vàlvula tricuspicu displacata pruvucarà ancu prublemi.
A parte atrializata di u ventriculu riperta quan u restu di u ventri à u ventu hè stunate, è micca quandu l'atrium à diritta. Sta discursa di l'attività musculare in a sala atriale, esagera l'regurgitazione tricuspidu è crea una tendenza per u sangue in l'atrium di dirittu à stagnate-una prublema chì pò essa pruduzzioni di coagulanti di u sangue.
A gravità di Ebstein anomaliu hè ligata à u gradu di u sposu è a malformazione di a vàlvula tricuspidu, è l'quantità di tissutu ventriculari giustu chì hè subitu dopu ricunnisciutu. E persone chì nascenu cù l'anomalia di Ebstein chì anu pocu pocu (o nimu) sintemu sò abituati pocu spustamentu valvulu.
E persone chì nascenu cù l'anomalia di Ebstein anu anch'ellu una alta incidenza di avè altri prublemi di corazon congénitale. Chissi sunnu include foramen ovale , difettu septal atrial , obstruczione pulitariu di u risu, patent ductus arteriosus , difettu satitali ventricular, e virsioni elettricu extra in u cori chì pò producinu arritmi di cori. Sì un unu o più di questi altri prublemi cungenitali sò prisenti, i sintomi è e sbaglii di e persone cù l'anomali di Ebstein sò spessu sottusarzu a purga.
Cause
L'Ebstein anomali si metti in circa 1 di 20.000 nascuti vivu.
Mentri certu mutazioni genetica sò stati assuciati à l'anomali di Ebstein, nisuna mutazione particulare hè creatu per esse a causa di sta cundizione. Una associazione entre l'anomalia di Ebstein è l'usu di a mamma di u litu è di benzodiazepine hè statu informatu, ma hè statu pruvucatu una associazione causale. Per a maiò parte, Ebstein anomalia pare chì occorre à uccisione.
Sintomi
I sintomi avvintuti da e persone cun Ebstein anomalismi varienu tremendamente, seghja per ellu di u gradu di l'anormalità di a valuta triqui è in a prisenza o l'absenza d'altri prublemi di corpusgiali.
I figlioli chì nascinu cù disfunzioni chjave di tricuspidu severu causata per l'anomali di Ebstein sò spessu prublemi cungiitali di cori di u cori, è pò esse criticu di u malatu di nascita.
Sti bisti sò spessu cianosi sivuli (livelli di bagnu d'ossigenu di sangue), dispinea , debulezza è edema (inchieru).
E zitelli nascuti cù l'anomalia di Ebstein chì anu rigurosu tricuspidu significativu, ma ùn altru prublemi di corazon congenital seriu, pò esse babori sani, ma spessu spusendu fallimentu di u corpu righjunali o durante a zitiddina o l'adultu.
Per d 'altra banda, se a disfunzioni di valuta tricuspidi hè sola solu, una persona cù l'anomali di Ebstein si pò esse senza sintomi a so vita sana.
Ci hè una associazione forte cù l'anomalia di Ebstein è i passageri anurdinali à u cori. Quessi ditenu «accessori accessivi» creanu una cunnessione electricu anormale trà una di l'atria è unu di i ventrizzii; in Ebstein anomalia, quasi invariabilamenti cunnetta l'atrium circhendu cù u ventri à circondu.
Sti carrie accessori sò adupratu un tipu di tachycardia supraventricularie chjamata tachycardia di rientriulentricular reentrant (AVRT) . In ocasu, questi stessi carrieri accessorii pò causà Wolff Parkinson White Syndrome , chì ùn pò pudè micca solu à AVRT, ma ancu à arritmi à a più arilmichi più arraggiuli, inclusa a fibrillazioni ventricle . In u risultatu, queste stesi accessori pò creà un risultu aumentatu per a morte súbita.
Perchè l'anomali di Ebstein spessu prende un flussu di sangue di lentite à l'atrium, l'attaccamentu di u sangue hà avutu in furmazione. Sì issi cecchi di sangu, inghjolanu (per esempiu ), puderanu travel through the circulation and cause damaged tissue. Allura l'anomalia di Ebstein hè assuciata cù una incidenza di l'embolus pulmonary , è (chì i coati di l'atrium circhendu pò passà per un foramen ovale in patentu à l'atrium), pò ancu causà un colpu.
I causi maiori di morte da Ebstein anomali sò a fallenza corta è a morte súbita.
Diagnostu
U teste chjaru in diagnosticà l'anomali di Ebstein hè l' ecocardiogramu -usually, un teste di echoesofesale di i rigioni più precisii. Cù ecocardiograma, a presenza è u gradu di l'anormalità di a valuta tricuspidu pò esse assezzioni accurata, è a maiò parte di l'altri difetti cardenichi congenitali chì ponu esse presentati pò ancu esse detta.
In adulti è i zitelli più vechje chì anu riceve a valutazione iniziale per l'anomalia di Ebstein, l'attesioni di l'esercitamentu sò spicciziati per valutà a so capacità d'esercitiva, l'ossigenu di sangue durante l'esercitu, è a risposta di a so ritenza di u cori è a pressione di u sangue. Queste misurazioni sò utili in ghjudicà a gravità di a so cundizione cardiacu, è a necessità è a urgenza di u trattamentu kirurgiicu.
Hè impurtante ancu di valutà e persone chì anu l'Ebstein anomalaticu per a prisenza d'arritmias cardiaques. In più di l' electrocardiogrami annunziali (ECG) è a monitorizazione ECG ambulatoriu , a maiò parte di sti pirsuni anu da esse evaluatu da un electrofisissante di u cardiacu dopu chì sò diagnosticati, per evaluà a so probabilità di sviluppà arritmi pratichi.
Trattamentu
In generale, se Ebstein anomalia si produci un sintomi significanti, u trattamentu hè una riparazione kirurizaria.
A cirugia in nascita cù l'anomalita severa di Ebstein hè spressa longa quantità, per l'altu risicu di riparà stu prublema in i zitelli. Sti carusi sò generalmente managed cù supportu mediu aggressivu in una unità di cure intensiva, in u tentativu di riturnà a cirugia finu à quandu anu a chance di cultivà. Sempre chì hè pussibule, a cirurgia hè dilicata per almenu parechji mesi.
In i zitelli più maiò è adulti anu diagnosticatu di l'anomalia di Ebstein, a ricuperazione kirurizale hè ricurdata ghjunghjene quandu tutti i sintomi sò sviluppati. In casu, si anu un sensu graduu di fallimentu corativu, un tentativu hè fatta à stabilizzà cù a terapia medica prima di usà.
I pruduttu cirurgicamenti usatu per l'anomali di Ebstein pò esse cumpletu, è l'intervenzioni cirtuliati specifichi chì si ponenu varienu da persona à persone, secondu l'statu di a valuta tripsicu, nantu à a prisenza o l'assenza di difetti di cunghjettu cunfortitali, nantu à o micca fallimentu corpuscule secondu è presente è in l'età di u paci.
In generale, l'aiutu di a cirurgia hè di nurmalizà (a più possibili) a pusizione è a funzione di a valuta tricuspidu, è per riduce l'atrializazione di u ventriculu à diritta. In casu più mortu, questu pianu pò esse accumpagnatu cù tecniche per riparatori è repositui cirurgiunà a valuta tricuspidu. In i casu più severu, ci hè necessariu a reposizione valvular tricuspidu cù una valuta artificiale. A Cirurgia per l'anomali di Ebstein ancu incorpora a riparazione di i difetti septal ventricle atriali è prisentazione di qualchì l'altri prublemi di corpusgiali chì sò diagnosticati.
E zitelli è adulti chì sò diagnosticati cun una sola anurmalità di Ebstein, è chì ùn anu micca sintomi, spessu ùn ponu micca bisognu di riflette. Tuttavia, anu necessariu un seguitu attentatu per u restu di a so vita per qualunque cambiamentu in a so cundizione cardiacu. Inoltre, anche anch'elli l'anomalia di "eterna" di Ebstein, anu pussutu ancora manciari elettrici accessori è perchè un risicu d'arritmiaticu cardiaque, cumpresu un risichu risicu di morte súbita. Allora una valutazione curretta si deve fà per verificà stu risicu. Se si identificanu una via d'accessori periculosa periculosa, a terapia d'ablatione deve esse stimatu ferma per ridere di a cunnessione electricu anormali.
Eghjettu di Long Term
U pronosti di Ebstein anomalita dipende nantu à a gravità di u prublema di valuta tripsicu, è à a prisenza o assicuranza d'altri prublemi di corpusgiali. In i babys cù questa cundizione chì nascenu malati critichi, u risicu di a mortalità hè di u 30 percentile perchè prima di pudè esse liberatu da l'uspidale.
U risicu di a prima morte, quandu Ebstein anomaliu hè diagnosticatu in a zitella o adulte sussida addipenni ancu di a gravità di a cundizione. Invece, in decades recenti, una gestione cirrerza aggressiva, è u trattamentu profilatticu di e arritmiaticu cardiaque potenzale, anu perfeccionatu assai u praticatu di e persone cù l'anomali di Ebstein.
Un Verbu da
L'anomali di Ebstein hè una malformazione congènita è u malposizzione di a valuta tricuspidu. A significazione di sta cundizione varia d'una persona à a persona, è si distendu da esse gravissimu à un'altra ligne. Hè impurtante per quellu chì sia cù l'anomali di Ebstein, ancu quelli chì anu da e forme fermione, per riceve una valutazione corpuscita entera è survegazione longu. Cù tecniche quirgiuli muderni è una gestione curretta, u praticatu di e persone cù l'anomali di Ebstein hà perfigliatu in e ricenti anni.
> Sources:
> Bonow RO, Carabello BA, Chatterjee K, et al. Ughjettivu di 2008 Accentuata Di A Cumpagnia Di A Cum / Aha Guidelines 2006 per a gestione di i maladieti cù a malatìa cardiavulica: Un rapportu di u College di Cardiologia / Associazione di l'Associu Americana di a Cumpagnia di Task Force per i Linzii Pianu (Cumitatu di Scrittura per riviscià e Guidelines per a Direzione di u Gestione di u 1998 Pazienti cù a malatia cardiavulica): supportata da a Società di Anesthesiologici Cardiunculaire, Società per l'Angiografia Cardiovasculare è Interventioni, è a Società di i Cirògiuli Torcia. Circulazione 2008; 118: e523.
> Dearani JA, Mora BN, Nelson TJ, et al. Ebstein Anomalia Revista: Quì hè Avà, Chì Avete? Expert Rev Cardiovasc Ter 2015; 13: 1101.