Un Tipu di Canti di sangue chi venenu in maiori adulti
A leucemia mieloide aguda (AML) hè un tipu di cancellu chì inizià inizialmente in a manna d'ughjettu induve cèfichi di u sangue si producianu è poi poi trasfiriu rapidamente à i celluli di u sangue. Da quà u canciu pò esse disseminate à l'altri parte di u corpu, cumpresi u furu, spleen, a pelle, u curu, è a spina.
AML afecta à circa un miliuni di ghjente annantu à l'annu è porta à tanti di 150.000 morti.
In i Stati Uniti solu, trà 10.000 è 18.000 casi si ponu annunziate.
A diversità d'altri formi di leucemia , chì tende à fucilà u ghjovanu, AML spicciola à l'adulti annantu à 65. Di sta gruppu d'età, a taxa di survival di cinque anni hè pocu pobule, prossimu di circa un centu percentuale. Cure di i più ghjovani aderiscenu di megliu cù quallà da u 25 à u percentile perchè ottene rimandazioni cumpletu di a quimioterapia.
Caractère di malaltia
A leucemia hè un gruppu di canceri chì aghjunghjenu i tessuti di sangue, è e cipolle di sangue. Mentre a malatizza principia più di i ciculi bianchi da u sangue , certi formi di a malattia attaccanu à altri celluli.
In u casu di AML, u termu "agudo" hè utilizzatu perchè u cancellu si sviluppa rapidamenti, mentri "mieloide" si riferisce à a médula di l'ortiziu è pè i specìfici di cìdule di u sangue chì creanu a mudola.
AML si sviluppeghja in un cattivu sanguinicu immatu, cunnisciutu cum misticiu.
Eccu i cilesti chì, sottu circunità nurmale, maturaranu in i sanguini di sangue da u sangue, cum'è granuloċiti o monocyte . In ogni casu, cù AML, i mielibbili anu da esse "frozen" in u so state immature, ma cuntinuanu à multiplicà micca.
A dife rità di e ciuciuli nurmali chì anu una vita di vita propria, e crescite di cernà sò essenze "immortali" è continuanu a riplicate senza end.
Cù AML, i cungresi di u sangue di u cancer lucalu per esse sulpitamente fora di i normali è ancu interferiscenu cù u sviluppu di i sangue di i sangue di u sangue, di i cilivi di u sangue (eritrocyte) è di e platelets ( trombociti ).
AML hè unifaile à a so prima leucemia limfochitica aguda (ALL) chì avè influenza in un altru tipu di ciliu di sangue biancu chjamatu limfochismu . Mentre l'AML primurale principia i maiori adulti, TUTTA tutti frutti di i zitelli trà l'età di dui è cinque.
Signs Early and Symptoms
I sintomi di AML sò diretti in u spustamentu di i ciuci di sangue di u cancer. L'absenza di i ciuciuli di sangue di u sangue pò abbandunà una persona vulnerable à l'infizzioni è à e altre malatie chì u corpu pò micca esse impeditu.
A modu di illustrazione, i bianchi di sangue di u sangue sò dinò à u sistema immune. I ciliuri di sangue di u sangue, per cuntrastu, sò responsabile di purtari oxigenu è di eliminà di dixidi di carbone da i tessuti, mentri e li platelette sò chjave per u clotting sangue.
L'aghjustamentu di qualsiasi di sti cèl·lula ponu purtari à una cascata di sintomi, spessu micca spiccioli è difficili per diagnostichi. Esempii include:
- A scassizza di ciuci di sangue di u sangue ci ponu aumentà u risicu di infizzioni chì ùn si ne vanu. Chisti inclusi i sintomi attuali cù a mancanza di leucociti (lenticula) o neutrofili ( neutropenia ).
- A scassizza di civi di u sangue di u sangue pò guidà l' anemia chì pò esse manifestazione cù sintomi di fatigue, paludizza, mancanza di respira, dolori di stomacu, marezzii è debule.
- A scassesse di e plachite pò purtà à a trombocitopenia è u sviluppu di i chjassi d'heure, l'hemorrhoid excesivo o l'hemorrhoidus, o nosebleeds frekwenti o severi.
Sempimi Stage Later
Quandu a malatia prugressa, altri, più sintimenti sintimenti ponu cumincià à sviluppà. Perchè e ciloghji di leucemia sò più maiori chì i cinghi di u sangue, sò più probabili di mette in i navi più chjudi di u sistema circulatori o di cullè i diversi organi di u corpu.
Sicondu induve u casu hè stata impiegata, una persona pò esse espertu:
- Chloromas , una coleta solidosa di e cèl·lula chì pò esse diventatu, in alternativu, una massa cum'è tumore fora di a medula di l'uberu, un rachjare cum'è plaque, o sagnante e inflammazione di l'encenuri
- Leukostasis , una emergenza medica in quale l'impedimentu pò causà simule simile à un colpu
- U sindromu di Sweet , una rash dolorosa di a pelle chì vene apposta in armamenti, capelli, peri è zoccu
- Trombosi vintola (DVT) chì un vinu sarà bloccatu, a maiò spessu in a pierna
- Embolismi pulmonari (PE) , u scherzu di una arteria in u pulmone
- Distintu abdominal per l'accumulazione di cèl·lula in u spleen è liver
- Menstruali leucemia chì si manifesta cun trastorno nervuutu cintrali, cum'è etere, vomiting, visu turbulente, attacheti, sbilatezza à equilibriu, è inghjulazione facial
A menura cumune, AML pò esmeciate à i rizzi, limpi nodi, occhi o testiculi.
Cause et Risk Factors
Ci hè parechji fatturi di risichi asciati à AML. Inoltre chì unu o ancu parechji di questi fattori ùn volenu micca chì avete da leucemia. A data, ùn avemu micca ancu capitu perchè parechji caghiglii di colpu d'altru duverianu u cancerous mentre l'altri ùn sianu micca.
Ciò chì sapemu hè chì i cancers sò causati da un errore geneticu di codificazione chì pò esse oltre quan una celula diventa. Facemu noi à questa mutazione. Mentre a vasta maggiuranza di mutazioni ùn portanu micca u cancer, ci sò parechje quandu un errore sparisce cunghjuntatu "qualcosa chjamatu genu suppressore tumore chì dicta quantu una ville di vita. Sì avè succedutu, una cungula anormale pò repicmente à riplicà da cuntrollu.
Ci hè una quantità di fatturii di risichi asciati cun questu:
- Fumatore
- Esposizione occupazione à i sustanzi chimichi, spiciarmenti à u benzene
- Certi medicamenti di chimucera di cancer induve ciclofosfamida , mechlorethamine, procarbazina, chlorambucil, melphalan, busulfan, carmustine, cisplatine è carboplatin
- Esemplazione di radiazione elevada, cum'è cù radamera di u cancer
- Dopu trè trastornarii di cresia di sangue, cum'è a malaria mieloproliferativa (MPS) o sindromi mielodisplasti (MDS)
- Avè parechji malati congeniti, cum'è u sindromu di Down , l'anemia Fanconi , è a neurofibromatisa tip 1
Per ragioni ragiuni, l'omi sò 67 percentuale più prubabile di acquistà AML chì femine.
Diagnostu
Se AML hè suspettatu, u diagnosi generalmente cumincià cù un esame fisica è una rivista di a storia medica è famigliali di a persona. Durante l'esame, u duttore pruspettà assai à i signi chì anchieranu assai, l'hemorrullamentu, l'infizzioni, o qualsiasi anormalità di l'ochji, a bocca, u fieru, u spleen o numme. Un cuntenutu di sangue di sangue (CBC) serà ancu fattu per l'identità di l'anormalità di a cumpunimentu di u sangue.
Basatu nantu à sti trovi, u duttore pò pedistallu parechji prucessi per confirmenu u diagnosticu. Questi pò include:
- L'aspirazioni di a medula di u celu in quale cresce i musculi di a medula di l'uce sonendu da inserisce una labra longa in un ossu, normalment in u circondu
- Bijone biagiu di muderna induve una catta più grande hè inserita in u deepu à l'ossu per extruite e cilesti
- Lumbar puncture (spinale) in quale hè inseritu una petita fucina entre l'ossi, o a colonna spina, per svinzione fluidu ceptrospinal (CSF )
- Pruvisti di imaghjini cumu scumuni di X-ray, ultrasound o tomografia computazione (CT )
- Circulazione di sangue perifferenti in u sangue hè stata esaminatu sottu à u microscope, adupratu cù tene chì ùn solu ùn ponu punteghjenu i celuli di leucemia, ma aiuta per diferenze entre AML è ALL
- Cistometrie di u Flussu in quali prutizzioni difensivi, chjamati AntiCodilite AML, sò intruduti in un sample sangue o CSF per rinfurzà a presenza di i cèl·loli AML
- Cytogenetics in questi e leucemia sò "cultivati" in u laboratori è esaminatu dopu à un microscopiu elettroni per identificà e mutazioni specifici da i so moduli cromosomani
Staging
U stagnamentu di u cancer hè realizatu per definisce a quantità a quale hè diffuitu un cancru. Questu, aiuta, aiuta à u duttore determinarle u trattamentu adattatu di u trattamentu, perchè chì a persona hè nè nourritata nè no prurrugata. A staging ukoll prevene quandu una persona hè prubabile per survie.
Perchè AML ùn implica micca a furmazione di u tumore malignu vistu in altri tipi di cancer, ùn pò micca esse staghjunati cù a metodologia TNM (tumore / nodulu lymph / malignità ).
Ci sò dui metodulomi diffirenti utilizati à aduprata à l'AML: a classificazione Francescu-Americanu-Britannicu (FAB) di AML è a classificazione di l'Organizazione Munciazione di Salute (OMS) di AML.
Classificazione FAB
A classificazione Francese-americana-britannica (FAB) hè stata creata in l'anni 1970 è l'uparazione di a malatia basata nantu à u tipu è a maturità di a cellula afflicata.
U fundamentu per a staging hè simplice: AML simpricà seguitanu un mudellu induve muturi immubilatori sò i primi cungresi à esse affettati. Cumu a maladressi prugressa, avà da principiu di affucà u mieloblastu in i staddi sussegni di a maturazione è da u prugressu à i ciculi di sangue di u sangue di sangue (cum'è i monocytes è eosinophilis) prima di trasfurmà à i cilivi di sangue di u sangue (eritrocyte) è, finalmente, megacariozclosimu (celesti di pleculele immature).
Questa prugressioni furnisce u patogenu l'infurmazioni necessariu per sapè quantu avanzava u cancià.
Stampa di FAB distanza da M0 (per AML tempudu) à M7 (per AML avanzata) da quì:
- M0: leukemia mieloblastica aguda infermenti
- M1: leucemia mieloblastica aguda cù una maturazione minimu
- M2: leucemia mieloblastica aguta cù a maturazione
- M3: leucemia promucelocitica aguda
- M4: leucemia mielomonocitica aguda
- M4 eos: leucemia mielomonocitica aguda cù eosinofilia
- M5: leucemia monocitica aguda
- M6: leucemia eritrocitosa aguda
- M7: leucemia meguraneroblastica aguda
Oghje Classificazione
L'Organizazione di a Salutazione Mundiale hà sviluppatu un novu modu di classificà AML in 2008. A difeciente di u sistema FAB, a classificazione OMS tene in cunstante a mutazioni chromosomali specifici truvati durante un analisi cytogeneticu. Hè fattura ancu in i cundizzioni medichi chì ponu migliurà o svalorighjate l'aspettu (pronostia) di l'individuu afectatu.
U sistema di l'OMS hè assai dinamica in a so valutazione di a malatia è pò esse analizate largamente in seguitu:
- AML cun anormalità genetica recurrente (significatu mutazioni genetica specifica, caractaristica)
- AML cù mudelli di mielodisplasia (significatu di a prisenza di MDS, MDP, o d'altri malati mistique)
- Neoplasi mieloide related therapies (meaning related to pre-chemotherapy or radiation therapy)
- Mioiddu sarcoma (chì significava AML accumpagnatu da un cloroma)
- Prufondi mudelali relative à u sindromu di Down
- Cumpagnia di cumbia dendritica plasmacytoid blastica (una forma aggressiva di càncer caractéristique per intravascular lesions)
- AML ùn hè micca categurizzatu (essinziunismu u sette FAB system with two additional disease classifications)
Trattamentu
Se se diagnostica AML, a forma è a durazione di u trattamentu seranu largamente determinate da u stadiu di u cancer è a salute generale di l'individuu.
Tipu di parlà, u trattamentu inizià cù a quimioterapia. Questa puderia cumprenze drogherie di generazione antica chì sò influenza a cigarri cancerous e non cancerous è a nova generazione di droguesi diretti chì cero in i celluli di u cancer.
U regimen di quijomisura standard hè chjamatu "7 + 3", perchè una droga di chimutulugia chjamata citarabine hè datu com'è infuzione controvienta intravenosa (IV) dopu à sette ghjorni seguita da trè ghjorni consecutivi di una altra droga alcunificata com anthraciclina . Finu à u 70% di i persone cù AML anu rimettiri a rimisi da a terapia "7 + 3".
Cumu esse dichjaratu, un pocu nùmmulu di cunguli di leucemia ferma stà quandu quì chjucu dopu à a questa chjucera, facendu à recidda in a maiuranza di casi. Per evitari, i medichi ci prescribinu terapia persunale nantu à i risultati post-trattamentu di a persona è l'statu di salute.
In i persone cù boni indikatori di diagnosticus, u trattamentu solu aduprenanu trè à cinque centesimi di a quimioterapia intensive, chjamata a cimioterapia consolidata.
Per quelli in altu risicu di rilighjisce, altri tratti più aggressivi pò esse dumandati cumprese un trasplante di caghunione di u zuccadoru si pò truvà un donu. A menura cumunità, a cirurgia o radioterapia ponu esse ricurata.
Perchè AML quimioterapu tendi à avè conduzutu à suppressione immune severa, anziani ùn puderanu micca tollerà u trattamentu è pò esse rimessu chimia infirmità o cura palliativa .
Survival
U perspettiva per una persona chì hè sottupostu u trattamentu AML pò varià significativamente basatu nantu à u stadiu di u cancer à l'ora di u diagnosticu. Ma, ci sò altre fattori chì ancu ponu avvishiru u risultatu prubblemente. Tra l'elli:
- Persuniani diagnosticuti cù MDS è MPD anu un tempu di sopravivenza chì varieghja da novi mesi à 11,8 anni, sicondu a gravità di u disordine.
- Certi mutazioni chromosomali identificati da citogenetica pò causarii à i medichi di survival di cinque anni di u minimu di u 15% per esse à u 70%.
- Persone più di 60 chì anu nivani elevati di lactate desidrogenase (indiantendu danni di tissuti extensi) generalmente anu u risultati per u poviru.
Oghje, a tarifa a curata media di AML hè di u 20 percentuale à u 45 percentuale. I ritmi di sustinuzzioni sustene a più altu in i più ghjovani chì sò più capaci di tollerà u trattamentu.
Un Verbu da
Se avete diagnosticatu AML, vi face facenu sfidi fugliali è fisicu chì pò esse difficili sopra. Ùn andemu micca solu. I vostri chancei di successu serà megliu millenatu si custruisce una xarxa di supportu cumpostu di i carchi, l'assistenti sanitarie è l'altri chì anu passatu o si passanu à u trattamentu di u cancer.
Ancu dopu chì avè sottumessu trattamentu, teme à a canzunedda pò durà parechji mesi è ancu anni. Cù sustegnu, eventualmenti viaghjeranu questi prublemi è apprendu per vigilà a vostra salute cù veddi medici regularmente. In generale parlà, se a recahjelu ùn hè micca fattu di pocu anni, hè improbabile chì AML tornerà sempre.
Mentre ùn ci hè nunda chì pudete piglià per prevene una relazione, un stile di salvezza pudendu migliurà a vostra probabilitate. Questu hè struitu l'impartimentu di l'abitudini alimentari tajà, l'eserciziunamenti regula, a firmà fume, è acquistà bellu restu per evità l'estresse è a fatigue.
A fine, hè impurtante piglià e cose di un ghjornu à un tempu è per avè qualchissia chì pudete turnà à sè sempre bisognu di sustegnu.
> Sources:
> Società Americana di Cancer. "Scenze di survivora per sindromi misticheplastichi". Washington, DC; aghjurnatu u 22 di jinnaru 2018.
> De Kouchenovsky, I. è Abdul Hay, M. "Leukemia mieloide aguda: una ricerca cumpletta è l'aghjurnamentu di 2016". Sangue Can J. 2016; 6; e441.
> Döhner, H .; Weisdorf, D .; è Bloomfield, C. "Leucemia mieloiddu aguda". New Engl J Med 2015; 373 (12): 1136-52. DOI: 10.1056 / NEJMra1406184.