A leucemia meliunomocitica chronicu, o CMML, hè un cancellu di e cungresi di sangue chì residen in a muderna medula. In CMML, l'anormalità in e cungresi di sangue ùn accettanu micca micca a moutone di u medulinu di l'uberu-causanu una persona per avè tanti monociti-un tipu di ciliu di sangue biancu è dinò l'altri parti di u corpu.
CMML VS CML
CMML hè di leucemia mistichemoconica chronice, mentri CML ponenu leucemia mieloide crònica (chjamata leukemia myelogenosa chronice).
Ci hè parechje parechje entre CML è CMML in termine di i valori iniziali, ma questi dui malati sò distinti.
Ddo i dui, CMML in generale portanu un pessimu più prontu di CML, anche chì parechje parechji fattori pòbbenu cuntribuiscenu à u prugressu è a surviglianza di l'individuu è ci pò esse teràpuli di trattamentu dispunibuli à u casu individuali.
Cause et Risk Factors
U CMML si trova principarmenti in adulti maiori, spessu i persone chì sò più di l'età di 65.
In a maiò parte di casi di CMML, a causa hè scunnisciuta, è ùn ci hè micca cunnisciutu per impediscenu. Certi piacere migliurà CMML dopu avè rimetticu è radiazzioni in u trattamentu di u cungru. In certi casi, l'intrattenimentu ponu esse fatte per evitarà e droghe chimiotherapi chì sò più prubabili di guidà a CMML, ma pò esse dichjarazione di i medicazione, trattamenti salvatichi in altri casi.
Prevalenza
L'incidenza esatta di CMML hè scunnisciuta. Oghje, CMML ùn hè micca un canuscimentu cumuni; in ogni modu, hè u tipu più cumuni di disordine di u sangue in a so categuria, MDS / MPN, chì hè spiegatu più menu.
Caratteristiche
A classificazione di CMML, cum'è quella di parechje altri cancers sangue, hà sottuponutu una certa rivisioni annantu à l'annu, in parallella cù u sviluppu di un capiscenu scientificu di a malatia.
Oghje, CMML hè ricunnisciutu com'è una mischia di caratteristiche di dui categurie diffirenti di i disordini di u sangue: u sindromu mielodisplastiu è a neoplasia mistiche .
- U sindromu mielodisplastiu (MDS) hè un gruppu di malatie chì infrima a produzzione di i sangue normali in a muderna di u mudellu. In MDS, a médula óssia produci cèduli di angioluggìa anormali di u sangue, è ciamati cell blast. Sti chjassi ùn anu manighjate bè e ùn sò incapaci à funziunà in i so roles cundutu cum'è e cedi di u sangue.
- A neoplasia murali (MPN) si riferisce à e malatie, in quale a manca di u medulentru di l'òspite faci una massa glubacti di sangue da u sangue, plachite, o sfarenti tipi di ciliuli di u sangue.
E persone cun CMML anu anormali (cellu di displasti) in a so muderna di a medula, è, perchè durante un bellu tempo, CMML hè cunsideratu un tipu di sindromu mielodisplasti.
Inoltre, e persone cun CMML anu ancu un esercitu di i ciculi bianchi di u sangue, è una funzione chjamata di MDS hè di troppu pochi di ciumi sanguini in u sangue, cusì CMML ùn hè mai statu veramente un grandu fitu per a categuria di MDS.
Mioodisplasi / neoplasias mieloproliferattivi (MDS / MPN)
Per queste è altri razze, u sistema di qualificazione di l'Organizazione Munciazione di Salutazione (OMS) include CMML in una categurìa tutta a so propria: MDS / MPN, cum'è averia sottu.
CMML hè unu di parechji tipi di MDS / MPN.
- Leucemia melioma cronica (CMML)
- Leucemia mieloide chronice atípica (aCML), BCR-ABL1 -
- Leucemia mielomonocitica juvenile (JMML)
- MDS / MPN cù i sideroblastsi di l'anellu è a trombocitosi (MDS / MPN-RS-T)
- MDS / MPN, inclassifiable
CMML hè a malatia più cumuna di questu gruppu. Molte menu di malatie cumuni di u gruppu sò leucemia mieloide chymique atípica e leucemia mielomonocitica juvenile. Tutte e e malatiene prudenze assai chjudii anormali di u sangue.
In una aghjurnata data da u 2016 da a OMS, qualcosa di antichità chjamata annunzie refrattura cù i sideroblastsi angulari assuciati da a trombocitosi signalata (RARS-T) hè statu introduttu cum'è un novu termu di diagnostico, chjamatu MDS / MPN cù sideroblastsi angulidi è trombocitosi.
Signs and Symptoms
Dopu tanti monocicchia nantu à un perdudu prolongatu di u tempu, in generale, trè mesi hè u signu più cumuni di CMML.
L'eccesse di i monociti hè a culpa per parechji sintomi. I monòciti extra pò viaghjà è esse in dui òrgani in l'abdomen, u furu, è u spleen, induve puderanu causà enlargement e certi sintomi.
- Un spleen dilate , o splenomegale, pò causà dolore à a parti suprema in u ventu. L'estensione in questu spaziu pò ancu causà a ghjente chì si senti assai veloce à u manghjatu.
- Sì u livatore s'allargò, chì hè chjamatu l'hepatomegalià, questu pudere causà malatizza in l'abdomen cumu, in a parte di a manu suprema.
Ancu chì i persone cun CMML facenu troppu monocitosi di u sangue, pò esse scassate di l'altri tipi di cilesti bianchi è bianchi com'è parte di stu prucessu sanu, è questa scoria pò ancu pruduce parechji sintomi di CMML.
- A scassità di ciuci di sangue, o anémie, pò guidà a sensazione incredibili fatta, è ancu una debulezza, mancanza di respira è a pelle pallidu.
- Nummuluzzioni insufficenti di ciuciuli bianchi di sangue di u sangue, o leukopenia, pò purtà à infezzjonijiet freti è severi.
- A scassizza di platelets di sangue, o trombocitopenia, pò purtà à annunzià anghjulazione è anch'ellu bruining. In una persona cun CMML, questa puderia esse noteu cum'è chiave di nosebleeds freti è severi.
Un altru sintomi pò metu a perdita di pisu pocu fugliale, a febbra è a perdita di l'appetite.
I siggi è sintomi pò offre chjassi, ma sò micca bè per un diagnosi di CMML.
Diagnosi è Avaliazione
U diagnosticu di CMML impone un studiu specializatu di e ciule di u sangue è di a medula di l'uberu. Questu significa una biòpsia di muderna medusa hè parti di a valutazione, in più di u sangue più famosu pruvene da una vina cù una agulla.
Basatu nantu à i risultati di i prucessi iniziali, ci hè ancu un prucessu d'eliminazione chì seguita, postu chì parechje malattie diverse pò pruduce issi sintomi è i trottii di basa di fundamentali.
2016 OMS Criteria CMML Diagnosi
- Persistenti (più di 3 mesi) l'eccessore di monocyte (monocitosi) in u sangue periferali più grande di 1000 / microL.
- I Monociti cuntanu per u più grande di 10 per centu di u settore di u sangue di u sangue (WBC).
- Micca cum'è Criterium di l'OMS per altri tippi sangi: BCR-ABL1 leucemia mieloide chronic, myelofibrosis primaria, policythemia vera, o trombocitosi essenziale
- Per centu di tipi blast immature di sangue è di meddle: menu di 20 percent mieloblasts + monoblasts + promonocytes in u sangue periferali è a muderna medula.
- Dysplastic changes (formi oddi è apparenzi sottu à u microscope) in una di una famiglia più di i celi di sangue di mutazione in "l'arburetu di famiglia meloide". In l 'arburu famigliale meloide, i "rami" includenu linii celuli chì dividanu è maturu per eventualmente producinu monocytes, Macrofaghi, neutròfili, basòfili, eosinòfili, gluccululi riluttivi, cumbia dendríticas è megacaryocitosi.
Malatii cù esibizioni simili à CMML sò spessu sottu sceltu, è à parechji medichi seranu i prughjetti supplementarii cunsigliatu di prima di trattamentu di i malattii cù CMML, cù u travagliu iniziale, postu chì ghjenu digià a vostra muddica di u mudullone è u sangue di u diagnosticu.
Se certi cambiamenti genetichi o rinunzii di certi geni si trovani in i celi problematique (infreminente in e persone cù a monocitosi, ma includenu PDGFRA o PDGFRB, FGFR1, o PCM1-JAK2) hà esse una classificazione d'OMS dati, è pareanu implicazione per u trattamentu cù un agentu specificu imatinib.
CMML Categorie
A categuria di a OMS categurìa à e persone cù CMML in trè categurie diffirenti chì si usanu à u prossimu:
- CMML-0: Meno di 2 percent blasts in u sangue perifferali è menu di 5 percent blasts in a medula.
- CMML-1: 2 à 4 percent blasts in u sangue perifferali è / o 5 à 9 per cente blasts in a medula.
- CMML-2: 5 à 19 per cente blasts in u sangue periferiale, 10 à 19 per cente blasts in a medula è / o presenza di una o più vechji chjassi (ragunti di granuloso di culore di granu borondinu chì formanu forme alargate, vistu in u citoplasimu di mutazioni meliò).
Trattamentu
Un trasplante di medula d'uge di un donatore (trasplante di alchione allungènicu) hè u solu trattamentu poterenti curativu per i clienti cun CMML. Quandu hè una scelta, sta decisione hè fatta com'è u resultu di a discussione mette-pacifica.
Prugetti Clinichi
In quantu di a quimiòttazioni, finu à quandu, nè "bullet mossa per CMML" hè ancu state. I tratti chì sò dispunibuli ùn anu micca influenzia grandi di a prugressioni naturale di a malatia, è perchè e persone cun CMML sò fermamente incuraghjuli à qualificà à listessa in provi clinichi, quandu s'ellu disponible.
Per e persone chì ùn andà micca per un trasplante, è per quelli chì ùn sò micca scrittu in un prucessu, ci sò parechje scelte per trattà a malatia, curta di a curazione, inclusa a terapia diretta di sintomi.
Terapu sintomaticu è diretta
Linate di experienti chì i sughjetti senza sintomi ùn devenu esse monitoratu da i so duttori cù esaminazioni periichi è studienti di laburatorii. Anu ricumandemu chì e sta vaccinizazioni sò aghjurnati è se u paci hè un fumadoru, chì u fumu è firmatu.
In l'absenza di un prucessu clinicu, ci sò ancu dispusitivi dispunibuli chì pò esse usatu per "beata" u numaru eccessivu di cèl·lula anormali (terapia cytoreductive), cum'è hydroxyurea, azacitidina, o decitabine.
A cura di supportu per i malattii cù CMML hè simile à ciò chì hè fatta per i malattii cù MDS. Trasfusioni di cilesti rougichi è plachittichi sò spessu emanati, è l'utilizazione di l'agenti stimulanti di l'erythropoiesi pò esse cunsideratu, è ancu di trattamentu d'antibiotici per infezioni.
Per CMML refrattario, o casate induve i tratti sò pruvatu à pruvucà ma hà fallutu, i pazjenti sò animati à participà à e prucessi clinichi sempre chì sò dispunibili.
Prisanta
Ùn ci hè micca una figura di ballparchì bonu per survival, perchè persone cun CMML possu experienze assai diffarenti cù a malatia.
Un mediu publicatu (o, statistikament, u numeru di u mumentu in una seria di survival times) hè di circa 30 anni di survivalità da l'epica di u diagnosticu. Ci hè una variazioni larga in questa mediana, tuttamente, è e statistici di survival, in generale, ùn anu micca riflettendu novi trattamenti per quale ùn ci hè micca datu. U prugramma hè cunsideratu in più detailed below, una volta chì i gruppi di risichi CMML sò spiegati.
L'incertezza annantu à l'statìstichi ponu ferà sensibilizà. Una cunversione aperta cù u vostru duttore aiutarà à capiscenu u vostru casu individuu. Ci hè una larga varietà di ricerca è sopravivenza cù CMML, è ci sò parechji novi sistemi scorudiati per pruvalli aiutà à u pronosticu-sistemi chì utilizanu cose cum'è i funziunalità chjaru è u sughjornu di u labirintu, è certi anche analizà a genetica di e cilugente .
Ci hè alcune grandi diffirenzii in a manera chì i sululavanu accade à u riscu CMML, sicondu l'istituzione, ma nisuna dati chì anu pare micca avè puntu à una manera megliu per evaluà risichi.
Statistiche di a Società Americana di Cancer sò oghji datati, però anu aiutu per esibiti differenzi per CMML-1 è CMML-2 categurie, è anu ancu illustrazzioni chì certi gruppi in a so famiglia sana parvenezza megliu ca l'altri.
In un studiu di i malatien CMML diagnosticati trà u 1975 è u 2005, a mediana di survival times cù CMML-1 è CMML-2 eranu 20 mesi è 15 mesi, rispettivament. In ogni casu, parechji pazienti anu più longu. Circa u 20% di i CMML-1 è un 10 per centu di i CMML-2 anu survivtu più di cinque anni. Inoltre, i pazjenti cù CMML-2 sò più prubabili di sviluppà leucemia aguda cum'è i clienti cun CMML-1. In u stessu studiu, u 18% di i pazjenti CMML-1 è u 63% di i CMML-2 avianu sviluppatu leucemia mieloide aghjusta à cinqui anni di u so diagnosticu CMML.
Un Verbu da
Per l'individuu cù CMML, u praticamentu pò dependu di assai fatturi varii, è l'età di una persona è a salute generale sò importanti. Perchè sta malattia tendenu à influenzà quelli parechji individuelle maiò chì pò avè altri malati crunulogichi, u trattamentu più aggressivu è unu chì hè un traspurtendu di a medula di u meditate curativu-ùn hè micca sempre una opzione.
Bè dispunìbbili boni mètudi di supportu, ma CMML hè una malatìa chì pareva esse à a riva di un scupertu terapicuu nicissariu. Comu, quale era stampatu l'ayer pò esse un veru dumani, cusì à guardà tutte e vostre scelte è si pensa à scrive in un prucessu clinicu.
> Sources:
> Arber DA, Orazi A, Hasserjian R, et al. A rivisione di 2016 per a classificazione di l'Organizazione di a Salutazione Mundiale di neoplasmi mielòidi è leucemia aguda. Sangue . 2016; 127: 2391-2405.
> Elena C, Gallì A, Such E, et al. Integrazione di i funziunamentu è i leszi geneticu in l'assessoria di risichi di i maletti cù leucemia mielomonocitica crònica. Sangue 2016; 128 (10): 1408-1417.
> Zeidan AM, Hu X, Long JB, et al. Upupulamentu di ipsiunamentu di ictomiazione è sopravivenza in i malati maiò in a leucemia mielomonocitica crunica in i Stati Uniti: Un grande studiu basatu in pupulazione. Cancer . 2017 ott 1; 123 (19): 3754-3762.