Neoplasmi mélula (Cifra), imbulighjatu chjamati disordini mieloproliferative, sò un gruppu di disordini caractrrralizate a pruduzzioni superpupulazione di unu o più cilamentu di sangue (cilindri bianchi, ciliuli di u sangue, e / o platelets). Invece chì pudete assucià a parola neoplasma cun cancru, ùn hè micca quì chjucu.
Neoplasimu hè definitu cum'è un cungificu anormale di u tissutu causatu di una mutazione è pò esse classificatu cum'è benigni (non cancerous), pre-cancerous, o cancerous (malignant).
In u diagnosticu, a maiò parte di e neoplasmi meliestrini sò beninnii ma u tempu pò esse evoluzione in malignità maligna (cancerosa). Stu risicu di sviluppà cancru cun queste diagnòsticu sottumette a più impurtanza di seguitu cercatu cù u vostru hematologu.
I classificazioni di neoplasmi mudeliglianu hà cambiatu in quattru anni, ma noi avemu rivista di e categurìa generale quì.
Neoplasmi Mieloproliferative Classic
I neoplasmi misticopferiferattivi "classic" include:
- Polycythemia vera (PV): risultati di PV da una mutazione genetica chì provoca a pruduzzioni superproducià da i sangue. In ocasu chì i cori di sangu sanguiliu è di i pleistetini sò ancu elevati. Questa elevazione in u cuntestu di sangue aumenta u risicu di sviluppà un coati di sangue. Sè stati diagnostii cù PV, avete una petite chance di sviluppu melofibrosis o cancer.
- Trombocitsemia Essenziale (ET): A mutazione genetica in ET hè stata in una pruduzione in platelets. A quantità di numbe di numbe di i platelets in circulazione aghjusta u risicu di sviluppà un coati di sangue. U risicu di risicamentu di sviluppà cancru chì quandu hè diagnosticatu cun ET è assai chjucu. ET hè unicu di l'MPN chì hè un diagnòsticu di l'exclusioni. Questu hè chì u vostru duttore abbandunà altre cause di elevazione di pleititicu ( trombocitosi ) cumpresu l'altri MPNs.
- Miofibrosi primaria (PMF): a melofibrosis primaria hà stata chjamata melofibrosi idiopática o metaplasia mieloide agnogenica. A mutazione genetica in PMF rivisa in cicati (fibrosi) in a bone marrow. Questa cicati fa di sfida à a to òspite per fà cellulite di sangue. In cuntrastu cù PV, PMF rializeghja in anemia in generale (cunsigliu di u sangue). U cuntestu di u sangue di u sangue è u cunsurata di plaquetà pò esse aumentatu o diminuite.
- Leucemia Mioiddu (CML) : CML pò ancu esse chjamatu leucemia mielogenosa crunulica. CML risultati di una mutazione genetica chjamata BCR / ABL1. Sta mutazione risultati in a pruduzzioni superproduzioni di granulocìti, un tipu di sangu. In prima, ùn avete micca nisun sintomi è CML hè spessu scupertu incidentally with lab work in rutina.
I Mulini Misticopferiferattivi Atti
I neoplasmi majistoproliferative "atipy" include:
- Leucemia Myleomonocyic Juvenile (JMML): JMML hè chjamatu CML juvenile. Hè una forma rara di leucemia chì si trova in infanzia è a zitiddina prima. A médula d'òspite pruspetta i meliò di i sangue di u sangue, particularmente unu chjamatu un monocite (monocitosi). U zitelli con neurofibromatisis tip I è u sindromu di Noonan sò in più rischiu di sviluppà a JMML chì i zitelli senza sti cundizzioni genetica.
- Leukemia Neutrofilo Cronica: A leucemia neutrofilica cronica hè un disordin raru caracterizatu di a pruduzzioni di i neutròfili, un tipu di ciliuli di u sangue. Questi cungule pò infiltratu i vostri organi è pruvucà l'enlargement di u fianu è spleen (hepatoesplenomegale).
- Leucemia Eosinophilica Kronica / Sindromi Hipererefílica (HES): Leucemia eosinfiliu crunulica è i sindromi hypereosinòfili sò un gruppu di disordini chì sò carattarizati da un augmentu nùmeru di eosinòfili (eosinòfili) chì face a danni à i diversi organi. Una certa populazione di HES cumporta più com'è neoplasti mileoproliferative (da induve u nomu leucemia eosinofilica crunica).
- Mast Cell Disease: Systemic (chì significheghja tutte e corpu) mast cell disease o mastocitosi hè un novu novu novu à a categuria di neoplasmi meliestru. I nostri celluli di mastru risultati da a pruduzzioni superposizione di culeculi mastinu, un tipu di ciumi bianca da u sangue chì invade a medula d'uge, tracte gastrointestinal, skin, spleen e liver. Questu hè in cuntrastu cù a mastocitosi cuticula chì solu in a pelle. Cunsiglii di mastru liberta u fistinamentu chì venenu una reazzione di tipulazioni allergii in u tissutu affettivu.
Sources:
Roufosse F, Klion AD è Weller PF. Sindromi Ipereosinfilii: Manifestazioni clinichi, pseudofisiologia è di diagnosi. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Accessed on June 27, 2016).
Teferri A. Panorama di e neoplasmi mieloproliferattivi. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Aziende u 26 di ghjornu di 2016.)
Van Eatton RA. Manifestazione clinica è diagnosticu di leucemia mieloide crònica. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Accessed on June 28, 2016).