A melofibrosis hè una cundizione induve cicatrises (fibrosi) forme in a bone marrow. Questa cicati fa difficiuli per a to prutezzione di i musculi d'ore per fà i cilivi di u sangue.
Sintomi
Miofibrosis potarà senza sintomi. Tuttavia, pò esse ricuvutu nantu à u travagliu di routine di sangue realizatu da u vostru medicu. L'altri sintomi sò assuciati à a dimissioni di i cilivi di u sangue ( anemia ) è à e platellini ( trombocitpenia ), cum'è:
- Fatigue o cansancio
- Pallor
- Punti rozi nantu à a pelle chjamatu petechiae
- A più alicate
- Eghjugianu excessiu
- Spleen angiuggiate è / o liver - pudete avè bisognu di una pienezza sottu e tullà.
- Dolore à u Bony
- Febru o infizzioni freti
Quale hè in Risk
A melofibrosis generalmente si trova in i persone di più di l'età di 50. Can occorre in i zitelli ma hè rarissimu. I pacienti cù una polizimiemia vera o trombocitemia in essenza puderanu à sviluppà a melofibrosis.
Perchè Spleen Enlarge?
U spleen hè un organu emulatoru chì significheghja u puteru per fà cellulés di sangue. In melofibrosis, induve a médula óssia hà avutu difficiuleità di fà celluli di u sangue, u spleen aghjusta à pruvà à migliurà a produzzione.
Cause
A melofibrosis primaria hè una forma rara di cangrò di sangue (parte da neoplasmi mieloproliferative chronici). Questu hè causatu da una mutazione genetica. À questu tempu ùn anu micca sicuru chì pruvucarà a mutazione.
Miofibrosi pò esse causatu da altri cundizioni è hè chjamatu melofibrosis secundaria.
Queste include:
- Un altru cancers sanguinsu, particularmente leucemia megacaryocitica aguda (un tipu di leucemia mieloide aguda ) o sindromu mielodisplasticu
- Metastasi di u cancer
- Meditazioni autoimmune com lupus, scleroderma
- Pulmonary hypertension: In questa cundizione, ci hè pressione di u sangue in i vini sanguini in pulmuni.
- Iperparatirotidiu assuciata cù difiscata di vitamina D
- Sindrome di i platelet gris
- L'osteodistrofasi rilativi: Questa hè un disordine di u metabolismu minerale è l'ughjettu chì si trova in i malati cù a malatia di riti crònii.
Diagnostu
In u iniziu, a crescita di u sangue hà identificatu in un numeru sangu . In generale anèmia è / o trombocitopenia sò prisenti. U danni à i cipulati di u sangue anu spessu identificatu in una scorcia di sangue periferiale, un microscopu slide d'una gota di sangue. I corsi di u sangue di u sangue sò spissu scritte cum'è una bagnu.
Diagnostu finali hè bisognu di una biòpsia di muderna di u ceutinu, un procedimentu induve un pezzu di muderna hè eliminata. Cù tinzi spizziali, i filamenti fibrui in a manna di u grignanu pò esse identificatu.
In u travagliu di diagnostico, u vostru meditru pruvà à decisu ciò chì prupone a melofibrosis. Included in stu travagliu sarà prucessione genetica per mutazioni specifici chjamati JAK2, MPL è CALR.
Trattamentu
U trattamentu hè dipindenti da a causa primaria. U trattamentu di melofibrosis primaria hè determinate da u risicu di a prugressione di e maladie è a survivale generale.
- Observazione: Se ùn avete micca sintomi significati, aspetta vigilanti puderia esse a megghiu scelta di u trattamentu.
- Trasfusioni: L'anemia è a trombocitopenia veduta in myelofibrosis pò esse gravure è pò esse di trasfusione di sangue frekwenti. A frequenza di i trasfusioni si puderà stabilisce un trattu più intensu hè necessariu.
- Mudella (cell staminali) trasplante: A decisione di u trasplante deve esse pesa cù cura cura di i risichi è di i benefici.
- Ruxolitinib: Questa medagatoria impedisce a JAK2 pò esse usata in i malati cù mutazioni JAK2 chì anu sintomi significanti è ùn sò micca eliggiuti per u trasplante di mare.
- Splenectomia : Se u spleen ùn hè micca diminuitu di u trattamentu, pò esse sbulicati.
- Hydroxyurea: L'Hydroxyurea hè un medicamentu di quimioterapia orali chì pò esse usatu per riduce u spleen size è altri sintomi.
- Ogni medicazione cum'è androgenu e talidomida
- U radioterà pò esse usatu per riduce u grandu di u spleen
U trattamentu per a melofibrosis secundaria hè diretta à a causa sottostante. Sì a melofibrosis hè causatu da un cancru cum'è a leucemia mieloide aguda (AML), hè trattu da chimioterapia. Sì melofibrosis hè secundariu à un disordine autoimmune, u trattamentu di ddu disordine pò esse migliurà cunsiglii di sangue.
Qualunque hè u trattamentu, u vostru squadra medica vi viaghja cun per tutte e passeti chì avete bisognu à piglià in cuntrollu di a vostra salute. Ùn aghju daveru di sparta i vostri pensi, interrugati è sentimenti cun elle.