Una Generalia di Terapu per Trombocitsemia Essenziale
Thrombocythemia Essential (ET) hè unu di un gruppu di disordini di a sangue chjamatu neoplasmi melioproliferative. L'altri tipi di neoplasmi mieloproliferati include melofibrosis primaria è polycythemia vera .
Mutazioni genetica in trombocitemia esenciale portanu l'altri platelet counts (trombocitosi). Parechje persone anu senza sintassi à u mumentu di diagnosticu è anu una stima di vita.
Cumplicativi sò a furmazione di l'impurtante (infieru, infieru di cori, un coetanu in pulmoni, o trombo uceva), u sviluppu di myelofibrosis , o trasfurmazioni à leucemia mieloide aguda (AML). Una complicazione pocu cumuna di a trombocitemia essenziale hè u sviluppu di l'acquistate di von Willebrand Disease , un disturbu d'iurazione.
A maiò parte di e persone seranu bisognu di terapia in un certu puntu per prevalerà cumplicazioni In ogni modu, l'expectativa di vita normale hè micca pocu cumuna.
Opzioni di trattamentu
Sè vo avete diagnosticatu cun trombocitemia sibbenzale chì a quistione naturali quella hè quì "chì mi trattendu?" Ci hè parechje scelte chì u vostru duttore vi cuncernate cun voi. U trattamentu u vostru duttore urganizeghja hè prubabilmente basatu annantu à parechji fatturi: i vostri sintomi, a vostra età è i vostri valori di u laboratoriu. A maiò parte di e persone seranu diversi anni senza mancu bisognu di trattamentu, chì hè tipicatu inveci si sviluppa un cunmbitu.
- L'aspirina: L'aspirina di dumande di prezzu hè tipicu per trattà i populi cun sintomi vasomotorii. I sintomi di vasomotori sò u migrici di u pesu di mare, u mare, u pienu di u pede, i cambiamenti visuale. Ùn hè pocu cumu per a terapia d'aspirina per esse usata cù altri trattamenti. A alte duoppu a sozioni di l'aspirina hè stata assuciata cù un risultatu di i sangramentu è ùn hè micca cunsigliatu.
- Hydroxyurea: L'agenti di quimiò di a quimiamaria à l'idroxyurea reduce u risicu di trombosi in a trombocitosi essenziale, riducendu u count di pleistele. L'Hydroxyurea hè cuminciata à una dosi bassa è scalate finu à chì u count di pleistele hè vicinu normale (100 000 - 400 000 cellu per microliteru). L'Hydroxyurea hè generalmente ben tolerata senza effetti secundari significati. L'effetti sekcienu includenu iperpigmentazione (oscurezione) di a pelle, cambiassi unghji (normalment linji nessi): rash tal-ġilda u ulċeri orali. L'Hydroxyurea induca ancu u cuntestu di i sangue di u sangue (particulari u cuncordatu di neutrofili) è l'hemoglobina chì precisa un vigilance precisu cù un cuntenutu di sangue (CBC).
- Anagrelide: Anagrelide hè una medicazione urale chì diminu u cuntestu di pleistele, impediscendu a pruduzzione di platelets in a bone funerale. Hè tipica chì s'utilice quan l'hydroxyurea ùn hè efficace. Simuli à l'uriestiourea, l'anagrelide hè inizio à una dosi bassa è crescita finu à l'effettu desiderate. L'effetti sekundare inclùnu u mouldemu, palpitazioni (ritmu di ritmu rapidu), retenzioni di fluidi, è diarrea. Questi effetti sekciuli solitu cun u trattamentu continuu.
- Interferonu Alfa: L'interferonu Alfa pò esse usatu per cuntrolla u count di pleistele in trombocythemia essenziale, polycythemia vera, è melofibrosis primaria. Puderà dinò a diminuenza di u spleen. L'interferonu Alfa hè amministrattu subcutanicu (sottu a pelle) ghjornu. L'interferonu d'Alfa hè ancu dispunibile in una forma di longa attività cù l'interferona pegilati chì pò esse datu una volta per a simana. A terapia d'Interferon hè tipica riservatu pè e donne embarazada o à i persone chì ùn anu micca risponde à a terapia di hydroxyurea.
- Pitteletalibreti: U pitteletalibreti hè un prucedimentu chì sguassà e platellini da a circulazione. U sangue hè eliminatu da un catene di l'intravenu (IV) è cullate in una macchina induve a platelette sò siparati da l'altri parte di u sangue (glucculate bianchi, glucculiu è plasma). U sangue, minus le platelets, hè tornatu à u corpu via IV cun solu solu di salina o di plasma. A plateletiferiè hè riservatu pè e persone cun cunsiglii di plateletta altamente altissima, formazione di serbi serii (in pulmuni, di cervu), o sagnu. L'effettu di a plateletifèrei hè un tempore postu chì un altru trattu hà bisognu di esse cuminciatu per u cuntrollu longu à u cuntestu di pleitelet.
Tutte e tratti trattati anu micca cure trombocythemia essenzjali. Solu diminuinu u conte di pleistele, facendu perde diventà u risicu di sviluppà un coetanu o acquistatu di a malatia von Willebrand. À questu tempu, ùn hè micca una terapia curative per trombocythemia essenzjali. Fortunatamente, anche a mancanza di curative terapia, a maiò parte di i persone cun trombocythemia essenzia pò vive in vita produttiva.
Sources:
Teferri A. Pronuniu è Trattamentu di Thrombocythemia Essential. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Accessed u 15 di giugnu 2016)