Miolofibrosi primaria o idiopática, cunnisciuta ancu a metaplasia mieloide agnogenica, hè una malatìa di a medula d'uore induve a médula si sviluppa tessuti fibrui è prumove cungrei anormali. U melofibrosi idiopathica hè unu di i disordini mieloproliferative . Questa disturbu afecta a l'omi è a donne è ghjè accadera diagnosticata in i pirsuni trà 50 à 70 anni, ma pò esse in ogni età.
Hè stimatu di accade in 2 da ogni 1 000 000 individhii.
Sintomi
Quant'è u 25% di i persone cù melofibrosi idiopathica ùn anu nisun sintomi. Quelli chì anu sintomi anu pussutu:
- Un spleen dilate, chì provoca mal à l'abdomen oghju u pene in u spalla superiore
- Debilità, fatigue
- Shortness of breath
- Perda di pesu
- Sera a ghjurnata
- Sangue inespliziu
Certi volte più serii di melofibrosi idiopathic possu:
- Tumuri di i celi di u sangue chì si pò formate fora da a manca di u sangue in ogni tessulu in u corpu
- A slimming of flowing blood to the liver, chì porta à una cundizione chjamata "hipertensione portal"
- Vidi diffirenti in l'esòfuru, cunnisciuti com varices esofagogheli, chì puderanu trencà è purgà.
Diagnostu
Per quelli persunaggi chì ùn anu nisun sintomi, i melofibrosi idiopathica sò esse scuperati quannu un scupertu mediu tutale trova un spleen dilate è risultati anormali di testi di sangue. Questi risultati pò assicurà un nùmmuru di quantità nurmale di ciuci di sangue da u sangue (causannu l' anemia ), un numaru più altu di u nurmale di ciuci di sangue di u sangue, è un numaru anormali di pleutele (pò esse altu o bassu).
Certi individueldi, in ogni modu, puderanu amparà pocu cambiamentu in i numeri di caghii di u sangue.
Quandu una mostra di u sangue di u puteu sò sappiutu sottu un microscope, pò vede celluli anormali di u sangue. Un altru probimentu di sangue pò esse anormali ancu. Per aiutà à cunfirmà u diagnosticu di i melofibrosi idiopathica, una mostra di a muderna (biòpsia) hè stata attentata è esaminata sottu u microscope per a prisenza di a fibrosi.
Trattamentu
I particulari chì ùn anu nisun sintomi ùn sò micca trattati. I testi di sangue si ponu annantu à una basa regulare per vigilà a disordine.
Per quelli chì anu sintistici, u trattamentu hè basatu annantu à miserabbili miserabbili è ridutta u risicu di cumplicità. I particeddi cù anèmia ricevenu u ferru, u folate è / o una trasfusione di sangue. Certi sò trattati cun medicazione, cum'è Deltasone (prednisone) o Zometa (acidu zoledronic).
I particulari chì anu numeru di cilesti di u sangue anu trattatu cù mediche, cum'è Hydrea (hydroxyurea), Agrylin (anagrelide) o interferon alfa.
Certi individueldi puderanu bisognu à avè u spleen bordu surgulamente (splenectomia), sopratuttu s'ellu hè causannu cumplicazioni. Un altru trattamentu pò include radiation therapy o mudullone di u mudellu (cilindrica) trasplante .
Outlook
Dopu mediu, l'individuali cù melofibrosi idiopathica sopravivanu cinqui anni dopu di diagnosticu. Circa u 20% di i persone cun u disordine, però, sopravivanu 10 anni o più. Questi ci sò crescati cù u tempu in quantu i novi trattamenti sò sviluppati è a ricerca mellora a cunniscenza di u disordine.
Sources:
> "Miofibrosi idiopathica". Infurmazione Infurmazione. 24 Sep 2007. Leucemia è Lymphoma Society.
> Niblack, Joyce. "FAQ MF". MPD-FAQS. 3 Feb 1999. MPD Research Center, Inc.