A Polycythemia vera hè un disordine induve a manna di u bernu faci una troppu chjucchi di sangue di u sangue, i ciuci di u sangue, è i platelets, chì pò causà un risichu risicu di coati di i sangue.
Dopu qualchì parechje cicculose di u sangue, hè u signu chjaru più impurtante di polycythemia vera. A mutation in un gen per JAK2, una proteziu implicata in a signalla intra a celula, hè stata trova in parechje persone cun questa condicione.
Who Gets Polycythemia Vera?
A Polycythemia vera pò esse à ogni età, ma spessu successi in a vita. Se ci vede à l'età di tutti i persone cun questa condicioni, u numaru di u mediu à l'età in u diagnosi seria da 60 anni, è ùn hè micca spessu vistu in i zitelli sottore à 40 anni. L'incidenza di polycythemia vera hè ligeramenti più altu in l'omi chì no femini è hè più altu per i 60 o 79 anni.
Quante ghjente hè affettata?
Hè difficiuli di daveru sicuru, perchè una persona pò avè stata chjesa per un pezzu tantu è ùn cunniscenu micca, ma stimi sò nantu à unu o duie persone di 100.000.
Sicondu Incyte Corporation, una cumpagnia biofarmaceutica basata in Wilmington, Delaware, hè specializzata in l'oncologia, ci sò circa 25 000 persone in i Stati Uniti chì vanu cù polycythemia vera è ponu cunsiderate micca cuntrollate, perchè anu sviluppatu resistenza o intoleranza à un sustegnu di a droga-terapia, hydroxyurea .
Incyte hè in partnering cù circa 200 cumunità è centri medichi chì anu cumprendi u studiu in i Stati Uniti chjamatu REVEAL, chì pocu pocu pocu hè prestu à riunizzioni di i maladietti, è hè mistetatu di cumprende 2 000 pazienti sottu a tutela di un meditru per a gestione attiva di sta malatia per un periudu di trè anni.
Hè un Cansu o una malatia?
A Polycythemia vera hà alcuni caratteristiche similarii à u cancer, perchè a crescente di una cellula immulita è micca curable. Sapemu questu, hà amatu chì sì o un omu chì hà amatu hè questu disurbiu pò cumprenderà esse stressful. Tuttavia, sapemu chì sta cundizione pò esse amministata efficafiamenti per perdi assai longu.
L'Istitutu Naziunale Cancer define policythemia vera a seguita: "Una maladie in chì ci trovani assai glutidi in a mannata di u sangue è a sangue, chì pruvuconu à u sangu a agisce. U nùmeru di ciliuri di u sangue di u sangue è di e platellini puderà ancu crescenu. I ciuciuli di u sangue anu racugrafiate in u spleene è fatelu diventà addispertu. Puderanu ancu pruvucà i prublemi sanguinante è facenu forme strappelli in i vini sanguini.
Sicondu a Società di Leucemia è Lymphoma, e persone cù a polycythemia vera sò in una risca più maiore chì a populazione generale per a sviluppa leucemia com'è a causa di a malatia è / o certi tratti di droga. Invece chì hè una cundizione crònica chì ùn anu micca curable, fate chì ghjè solitu pò esse rializatu efficafiamenti per un longu, assai tempu, è ùn generalmente micca scuritu l'esperanza di vita. Inoltre, i cumplicabbili pò trattà è evitavanu cù a surviglianza medica.
U Progressu?
Sì, ma i detti di u risicu di u prugressu sò sempri ricercati. Ancu l'amichi ùn anu micca avè sintomi per parechji anni, polycythemia vera pò porta à u sviluppu di parechji sintomi è signalli, cumprendi a fatigue, piccatu, sudurii di notti, u dolore in l'ossi, a frebba è a perdita di pisu. Circa u 30 per centu à u 40 per centu di e persone cù u polizitemia vera anu un spleen dilate. In certi individui, pò guidà di sintomi debiliarii è cumpatizioni cardiovascular. U burden di sta maladie hè sempri attivata à ricerca.
Cumu hè diagnosticatu?
Un testi chjamatu a cuncintrazzioni di l'hematucrite hè stata utilizata per diagnostichi di polycythemia vera è di misurà a risposta di una persona in a terapia.
Hematocrit hè a partita di i sangue di u sangue in un vulume di sangue, è hè generale annunzienu per un percentinu o un incrementu in a concentrazione di l'emoglobina in u sangue.
In a gente sana, a concentrazione di iure ciascuda à circa 36 à 46 per centu in e donne è 42 à u 52 per centu in l'omi. L'altru infurmazione chì pò esse aghjustata da e teste di sangue hè ancu utili in u diagnosticu, cumpresa a presenza di una mutazione-a mutazione JAK2 in i cellulite di u sangue. Ancu s'ellu ùn hè micca necessariu di fà u diagnosticu, alcuni pò ancu avè un'anàlisi di a medula di uceanu in u so studiu è a valutazione.
Cume hè trattatu?
Sicondu a Leucemia è Lymphoma Society , a phlebotomie, o a rimesa di u sangue da una vina, hè u principiu di u principiu di trattamentu pè a maiò parte di i malattii. Hè capacità per rinfurzà a cuncentrazione di l'hematucrito, chì generalmente risultati di a migliione di certi sintomi, cum'è etere di ciu, sintennu in l'aricchi e marvagini.
A droga pò esse involutanu agents chì ponu reduce a cilantanda rocula o cumpitenza di pleoleta-composti chjamati l'agenti melosuppressivi. L'aghjimentu mèsuloppu più cumunitivu di policythemia vera hè l'hydroxyurea, dada da a bocca. E cumpurtamentu cumuni sò a tezza è a roncatura, a frebba o chills, mintiate o u malu di u partitu, è a micció dolorosa o difficultu.
About Jakafi per Polycythemia Vera
Ruxolitinib (Jakafi) hè una medicina di prescription usata per trattà e persone cù u polizitemia vera chì anu pigliatu l'urroxyurea è ùn hà micca bè trattatu bè o ùn puderanu micca tollerà. Jakafi hè ancu usatu per trattà certi tipi di melofibrosi- una scarratura di a bone marrow.
Sicondu a FDA, Jakafi travaglia per enzymes inhibitorii chjamati Janus Associate Kinase (JAK) 1 è 2 chì anu participatu à regulà u sangue è u funziunamentu immunologicu. L'appruvazioni di a droga per trattà a policythemia vera aiutau a diminuite l'ocurrenza di una spleen-splenomegalia agrandata è a nicissità di a flebotomia, un procedimentu di rinfriscà l'excevule di u corpu.
L'effettu effetti principali cumuni cun l'utilizazione di Jakafi in i participanti cù a polycythemia vera in i prucessi clinichi qualificati eranu infirmighjate cunghjunghje biancu (anemia) è cunsiglii di pleitje di sangue (trombocitopenia). L'effetti mariniali più cumuni di l'articulu ùn sò marii, stinimentu, e zicchini.