Ritorna di u traslapu di cigliu persunale per a Myelofibrosis primaria
Tria u trattamentu ottimali pè a melofibrosis primaria pò esse sfida. Oghje ùn sò micca una scelta scelta. Ci hè parechje trattamenti per myelofibrosis primaria, ma solu solu di trasplante di cungule matriculamia (ancu referutu com'è trasplante di muderna) hè curativu.
Perchè tutti ùn metti un trasplante?
Un guariscenu amici maravigliemi, perchè pò esse da dumandà chì ogni ghjornu cun a melofibrosi primaria ùn ùn riceve un trasplante.
Hè tuttu u saldu di equilibriu di risicu è benefiziu.
U trattamentu in myelofibrosis primaria hè spugliata da categuria di risicu basatu annantu à i signali è sintomi avete avè travagliatu. Sì ùn avete micca sintomi o ùn anu sintistici cù a malatia di risorsu, a survivale media dopu à u diagnosticu hè di 15,4 anni. In questu casu, i pussibbilitati cumplicati (agenza aguda o chronice versus a patria è a morte) associate cù u trasplante soprassenu u beneficiu di a cura. I studii analizanu chì a survival di cinque annu in e persone cù una malatia di risichu o pocu intarmedi-1 hè minima, se anu sottupostu un traspenimentu di cungresu hematopoèticu. In ogni casu, in a malatia di u intermediate-2 è di risicamentu, a survivale di cinque anni hè stata mejorata in e persone chì anu ricivutu un traspurtimentu cumparatu à quelli chì ùn avianu micca.
Sì avè una melofibrosis primaria di intermediate-2 o di risorse primariu, u trasplante di cungule stagnante (HSCT) hè u trattamentu preferitu. Perchè l'età maiurone aumenta u risicu di cumpurenzii di trasplante (in particulare secundariu à a ravaganza versus l'usterna ), l'HSCT hè stata riservata per i mulefibrosi primaria sottu à l'età di 60 anni.
Siccomu l'età di u medievu di i melofibrosi primaria à u diagnosticu hè 67, stu significativamente limita a quantità di persone cù melofibrosi primaria chì sò i candidati potenzali per sta terapia. Inoltre, u donu preferitu per u HSCT hè un fratellu cumparatu. Un fratellu siblimentu (a matrima matri è u babbu cum'è u rivinziale) hà unu à quattru possibilità di esse un match, limitannu sempri u numicu di persone chì pò sottumessi sta terapia.
Post-Transplant Prognosi
Oghje, 40 à 60 per centu di e persone cù melofibrosi primaria chì sò sottumessi trasplante in viulenza per almenu trè à quattru anni. Ci hè parechje evidenza chì prupone chì sottu splenectomia (a rinunzzione kiruritica di u bile) di prima di u trasplante hè assuciatu cù qualità di survival surghjenti particulari à l'omi, ma u mutivu d'avè micca chjamatu bè. Inoltre, i pirsuni chì sviluppanu melofibrosi dopu a polistitisca vera o trombocitemia in essenza parvenuta appieghjani una qualità di survitiva megliu dopu u trasplante chì i poviri di myelofibrosis primaria.
Quale hè micca elettu?
Certi persone cù malatia di risichi ùn sò micca candidati per HSCT. Questu hè primuramente determinatu da a prubbabbilità di survival after HSCT.
Cose cum'è spicce excevulare grandi (più di ottuni pulitici sottu a cignotte) è più di 20 trasfustamenti di sangue di prima di u trasplante (in particulare si avete dui) sò stati assicurati cù a survival di 5 anni di più sottili dopu u trasplante.
Ciò ùn sì micca elettu?
Cusì ciò chì hè ricumandatu se tenete mielofibrosi primaria di rischiu ma hè micca eliggiutu per HSCT o ùn avete micca daveru? Sì avete sintumutulare cum'è l'amelete dolore di u spleen, a fatigue, u doru di l'osta, i suduri di noite, etc., u ruxolitinib puderia esse una terrazza razova.
Ruxolitinib hè statu dimustratu per riduciri i sintomi, reduzzione di grandilocu, e migliurà l'anemia in i pirsuni cù melofibrosi primaria. N'autra alternativa à HSCT puderia esse insertu nantu à un prucessu clinicu. Questu avete da dà accessu à i medicazione stanu studiatu in modu potenzale per a mielofibii prima primaria.
Ùn hè micca impurtanti infurmà chì ùn hè micca esse eliggiutu per una curazione, ma scurdate di scopra tutte e vostre scelte.
U futuru di trasplante com'è Trattamentu
Cumu migliurà in i tratti di u trasplante, cum'è u regimen usatu per fà a prutea di missa d'amandula prima di u traspurtamentu è i medicazione sò usata per prevene à u travagliu annantu à u malu di l'envicume, più di trasplante esse realizatu in e persone di più di 60 anni è cù donaturi alternattivi (assicurati ùn anu micca parechjate cumparatu cumparatu cù donaturi senza rapportu).
Certi centri trasplantavanu traminali cù melofibrosis à età à 75 anni.
Hopefully, cù continuu manufaccerà, HSCT sarà dispunibule per più persone cun melofibrosis. Perchè a melofibrosis primaria hè un cundizione rara, pigghià anni prima ci hè un capiscenu bellu di u rolu di donatori alternativu in l'HSCT per u disordine.
Sources:
Ballen K. Cumu gestione a dumanda di u trasplante in myelofibrosis. Cancion de Sangue Journal. 2012; 2: e59.
Tefferi A. Maneghja di melofibrosi primaria. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Accessed on 29 giugno 2016).