Cundizione rara caracterizatu di e plaquetas di sangue
Trombocitsemia Essential (ET) hè un disorder rari in quale a muderna meduna produce tene assai platelets. ET hè parti di una categuria di malatii cunnisciuti da disordini melioproliferative, un gruppu di disordini caracterizati da a crescita di pruducia di un certu tipu di cedi sangu.
U platelete sò e cungule rispunsabuli di cugliera di u sangue chì, literalmente, fate pezziari in u situ di una lacatura o ferita per pudè sdrughjenu i saldà.
In i persone cù ET, a presenza di e pla nessioni eccessivi pò esse problematicu, chì facenu a formazione anormali di i coati à un vaso sanguinariu (una cundizione chjamata trombondi ).
Mentri a causa specificu di ET hè scunnisciuta, circa 40 à 50 per centu di e persone cun u disordine sò una mutazione genetica chjamata a zinguina JAK2. ET hè un disorder summamente micca frecu, affettendu menu di trè da 100 000 persone per annu. Hè trattatu e donne è l'omi di tutti i sfondi etni, ma tende à vedà più in adulti over 60.
Sintomi di Thrombocythemia Essential
E persone cù trombocitemia in spiegazione sò spessu di diagnosticatu dopu à sviluppà i sintomi particulare cun un pudere di sangue . Sposta da u locu di u coetanu, i sintomi pò include:
- Dolcezza
- Marvellità o tagliorza
- Debbulizza
- Muriri
- Cosefanti cheste
- Cambiamenti in visione cambiate
- Numbness, vermiculite, tinta, o una sensibilita ardenti in e mani è pedi
A menura cumune, anghjulu anormali pò sviluppà cù u risultatu di ET.
Mentre chì l'attribuite di pleitetsi bassa pò causà l'heureu per a mancanza di clottaggiatura, i platelets eccessivi pò avè u stessu efectuu cum'è e prutezione necessariu per adduppa solu (chjamatu fattore von von Willebrand) pò esse sprepenu assai ghjustu da esse effittivu. Quandu succede questu, anormali femuriziu, nosebleeds, sagnante di a bocca o gumi, o u sangue in u fugliu pò esse occurrà.
A furmazione di coagni di sangu anu pò esse seriu è potenzalmentu purtari à un attachecciu di corpu, attaque ischemic transitori (un "mini-stroke"). Un spleene dilate hè vedutu ancu in u 20 percentu di e case per l'obstruccione di circulazione sangue.
Diagnosticu Essential Trombocythemia
A trombocitemia scienze hè spessu osservata durante un esame di sangue di rutichi in e persone chì ùn sanu senza sintomi o vagi, sintomi inespecifici (com fatigue o un dolore di ras). Ogni disprezzu di sangue di più di 450.000 platelets per microliter hè cunsideratu una bandiera roccia. Quelli più di un miliuni per microliter sò assuciati cun un rischiu risicu di anu falate o sagnante.
Un esame fisicu pò esse l'aghjustà una espansione di u bazou caraterizata da u pienu o pienza in u vignetu superi settidate chì si pò espansione à a spalla à u spessu. Pruvenzi geneticu pò ancu esse realizatu per dette a mutazione JAK2.
U diagnosticamentu di ET hè largamente ineptuariu, significatu chì qualsiasi autra cause di u conte di alta platelette deve esse esse scuperta prima per pudè un diagnosi definitivu. Ogni cundizioni associati cun un altitùtre di pleileta sò polycythemia vera , leucemia mieloide chronica è melofibrosis .
Treating Essential Trombocythemia
U trattamentu di a trombocitemia essenziale dipende largamente nantu à questu quantu hè elevatu u count di pleistele hè ancu di a probabilità di cumplicazioni.
No tutti i persone cù ET necessanu trattamentu. Qualchì solu bisognu à esse monitoratu per assicurà a cundizione micca pisatu.
Se avete bisognu, u trattamentu pò esse involucrani una aspirina ogni ghjornu per quelli chì anu cunzidutu à u risicu bellu. Per quelli di risorse per altive (basatu in età maiò, storia medica o fatturi di stile di modu di modu, cum'è u fume o l'obesità) pò esse diventati da drogi, such as hydroxyurea, anagrelide, o interferon alpha, chì sò capaci di reducione nuclii di pleitelet.
In una emergenza, a plateletpèfesi (un prucessu in u sangue hè siparatu in i so cumpunenti individuale) pò esse realizatu per rinforà rapidamente u conte di pleistele.
> Source:
> Bleeker, J. e Hogan, W. "Thrombocytose: Avvisu Diagnosticu, Stratificazione di Riscoli Trombòtici è Stratefiji per a Risk-Based Management". Thrombosis. 2011; articulu 536062 ID.