Una rivista di Opere di trattamentu supplementu
L'unica terapia curativa per a melofibrosis primaria (PMF) hè un trasplante di caghunione di staghjoni , ma questu, sta terapia hè cunsigliata per i pazjenti risichi d'altu è mediu solu. Ancu in questu gruppu, età è altri cundizzioni medichi pò aghjunà i risichi per u traspurtamentu significativamente un pruduttu di menu idee. Inoltre, micca tutti i persone cù PMF di rilevu altimu è mediu intermedi hanu un donatore di trasplante di cungre matriculare adattatu (cù fratellu parechje o un donatore cunnessu in parechji).
Hè ricumandemu chì e persone cù PMF di risorse ghjuvendu trattamentu per riducerà i sintomi associated cù a malatia.
Forsi u vostru medici hà cunsigliatu chì u traspurtamentu ùn hè micca a megghiu scusa per voi, o nisuna donatura adattata pò esse identificata, o ùn avete micca tolleratu altre terapii di prima ligna per PMF. Naturlament, a vostra dumila futura puderia esse, quale l'altru trattamentu dispunibule? Fortunatamente, ci sò parechji studi cuntinui à pruvà à truvà opcions di trattamentu supplementu. Avemu da rivista un pocu di sti medicazione brevemente.
JAK2 Inhibidors
Ruxolitinib , un inhibitore JAK2, hè stata a prima terapia militaria identificada per PMF. A mutationi in u genu JAK2 hanu associatu cù u sviluppu di PMF.
Ruxolitinib hè una terapia appruvata pè e persone cun sti mutazioni chì ùn ponu micca sottumessi trasplante di cunguli. Fortunatamente, hè statu uttenutu ancu in i ghjente senza mutivi JAK2.
Ci hè una ricerca persunale chì circate di sviluppà i medicazione similà (altri ineducaturi JAK2) chì puderia esse usatu in u trattamentu di PMF, cumu cun cumuli ruxolitinib cù altri medicazione.
Momelotinib hè un altru inhibitore JAK2 studiatu per trattamenti di PMF. Istudii iniziali analizenu chì u 45% di e persone chì ani ricivutu momelotinib anu riduzzione in spleen size.
Circa a mitati di i persone studiiani anu migliatu in l'anemia è più di u 50 per centu puderanu di impedisce a terapia di trasfusione. Trombocitopenia (cunti di pleileta) pò esse di sviluppà è pò limità l 'efficace. Momelotinib serà paragunatu à u ruxolitinib in una fase 3 studienti per determinà u so rolu in u trattamentu di PMF.
Immunomodulatory Drugs
Pomalidomida hè una droga immunomodulatory (medicazione chì alteranu u sistema immune). Hè rirelatu cù Thalidomide è lenalidomida. In generale, sti medicazione sò datu cun prednisone (un medicamentu steroidu).
Thalidomida è lenalidomida sò stati studiuti com'è opcions di trattamentu in PMF. Invece chì e duie indicà benefiziu, u so usu hè spessu limitatu per effetti side. Pomalidomida hè statu sviluppatu com'è una opzione poci tòxica. Qualchì parechji sughjetti sò migliurà in l'anemia ma nisunu effetti in u spleen size. Dognu stu beneficu limitatu, ci sò studii cuntzertusi chì miranu à cumercià polilidomida cù altri agenti cum'è ruxolitinib per u trattamentu di PMF.
Drogas epigenetic
E droghe epigenèticu sò medichi chì influenzanu l'espressione di certi genesi in uce di mudificà fisicamenti. Una classa di sti medici sò i pusitivu i hypometilicanti, chì inclusi l'azacitidina è a decitabina.
Sti cunduceru sò attualmente usati per trattà u sindrome mielodisplasti . I studienti di u rolu di azacitidine è di decitabine sò in fasi iniziali. L'altri meditazioni sò histone deacetyliase (HDAC) inhibitors like givinostat è panobinostat.
Everolimus
Everolimus hè un medicamentu classificatu com un inhibitore da mTOR kinase è immunosupressant. Hè FDA (Food and Drug Administration) appruvata pè u trattu di parechje cangri (mama, carcinoma di ciuci renali, tumuri neuroendocrini, etc.) è per prevene u riffizzioni in urganu in i persone chì anu ricivutu u traspurtamentu d'orgue (liver o riney). Everolimus hè presu orale.
Istudii iniziali indicanu chì puderete diminuinu sintomi, spleen size, anemia, count di pleculite è cunti di u sangue.
Imetelstat
Imetelstat hà studiatu in diversi canceri è melofibrosis. In i studii iniziale, hà induced remission (signe morti e sintomi di PMH) in certi populi cun PMF intermediate o high-risk.
Sì ùn risponde micca u trattamentu di prima ligna, scrivite in un prucessu clinicu pò dà accessu à terpi novi. Oghje, ci sò più di 20 studii clinichi chì evaluanu l'opere di trattamentu per i mio pupi di melofibrosis. Pudete discussà questa opzione cù u vostru mèdic.
> Sources:
> Cervantes F. Comu tratanu a melofibrosis primaria. Sangue. 2014; 124: 2635-2642.
> Geyer HL è Mesa RA. Terapii per neoplasmi misticoproliferative: quandu, chì agente, è cumu? Sangue. 2014; 124: 3529-3537.