Von Willebrand Disease hè u trastornu di i sangramentu più curatu ereditatu, chì hà influinatu circa 1% di a pupulazione.
Chì hè Von Willebrand fattore?
U fattore di Von Willebrand hè una prublema di sangue chì attacca à u factor VIII (un factor di coagulante). Quandu u factor VIII ùn hè micca ligatu à a malatia di Von Willebrand, si sparisce cun facilmente. A malvizzioni di Von Willebrand aiuta ancu à e plaete à aderiscenu à i siti di ferita.
Chì sunnu i sintimi?
Certi parechji ùn anu mai spirimendu xi sagnante significativu. Von Willebrand Disease hè assuciatu cù:
- Fà un bruising
- I nosebleeds prologati
- Sagnante di geniu
- Pruvuchezza longa dopu à a spluta dentale o ferita
- Sangue in taburete
- Hematuria (sangue in urina)
- Menorrhagia (hemorrhage menstruali excessiu)
- U sangru in i sanguli di u sangue di u sangue di u sangue hè un pezzu in i formi severi simili à l' hemofilia
Tipi di Von Willebrand Disease
- Tipu 1: Questu hè a forma più cumuni, chì avianu in circa 75% di i pratichi. Hè trasmessu in famiglie in una moda autore domaine dominante chì significa solu chì un solu genitariu deve esse affettatu per passà a malatia. Questu resulte da un nivellu di fattore più basso di u Von Willebrand. Sementi sò pronti à seri.
- Tipu 2: U tipu 2 hè ciò chì u fattore di Von Willebrand ùn funziunhe nurmale.
- Tipu 2A: Passat à a moda autore autore. Furore moderatu à moderatu seculu.
- Tipo 2B: Passatu in modu autosomista dominante. Furore moderatu à moderatu seculu. Trombocitopenia (cunti di pleileta) ùn hè micca pocu cumuni.
- Type 2M: Unusual type passed in moda autosomica dominanti.
- Tipu 2N: Unicu tipu passò in modu autosomale recessivu. Questu significa chì u succorsu influinu riceve dui copii di u genu mutatu, unu di ogni parente. U nivellu di u funziunariu VIII pò esse summamente estremamente. Sementu pò esse severu è pò esse cunfondati cù l'hemofilia A.
- Tipu 3: Eccu un tipu raru di Von Willebrand Disease. Hè intesu in modu autosomista dominante. Sementu pò esse severu. I pacienti cù stu tipu anu un qualchì volte assai ridottu o un fattore Von Willebrand nieqes. Questu cà pruvate una carenza in Factor VIII è significativu sanguiglii.
- Acquired: Sta forma di a malatia di Von Willebrand hè causata da quarchi cosa, cum'è cancer, disordini autoimmune, anomalii cardiaci (cum'è difettu di settimulugia ventricle, stensu aorticu), medicazione o l'ipotiroïdismu.
Cumu hè diagnosticata a malatia di Von Willebrand?
Prima, u vostru meditru devi esse suspittosu chì avete un disorderu di i sangramentu basatu in i sintomi avanti. Avè àutri membri di famigghia cun sintomi similumi aumenta a suspectazione per Von Willebrand Disease, particularmente se i machu è femminili sò affettati (in cuntrastu à l' hemofilia chi principamente afectanu masci).
Von Willebrand Disease hè diagnosticatu da eseguisce un panellu di u travagliu di sangue chì osserva à a quantità di u Von Willebrand fatturore in u sangue, cum'è a so funzione (l'attività di cofactor ristocetite). Perchè parechji tipi di Von Willebrand Disease pò causà una reduczione in u Factor VIII, i nivimi di sta protezzione pulitanti sò ancu mandati. Von Willebrand multimperti, chì vede à a struttura di u Von WIllebrand fattore è cumu si hè spartu, hè impurtante in particulare in diagnosticà a malatia Tipo 2.
Quale sò i trattamenti per Von Willebrand Disease?
Pacienti malati maiuti ùn anu mai bisognu trattamentu.
- DDAVP: DDAVP (also called desmopressin) hè una hormona sintettica chì hè amministrata via un spray nasale (o occasionale per un IV). L'hormone aiuta à u corpu per alliberà u Von Willebrand fatturariu guardatu in i vini sangu.
- Von Willebrand Fatturatori sustitutu: Simile à fattore di sustitutu utilitatu in l'hemofilia, infuzioni di u Von Willebrand fattore pò esse dati per prevene o trattà i purgamentu. Questi prudutti cuntene u Factor VIII ancu.
- Antifibrinolitici: Quessi meditazioni (e nomi di marca Amicar è Lysteda), tipicamenti infurmati veramente, aiuta à stabilizzà a furmazioni di u coati. Sti pò esse uttimuli utili per nosebleeds, bocca è sdrughju in i sangramentu menstruali.
- Contraceptivi: In e donne con Von Willebrand Disease è l'hemorrhoid menstruali pesanti, l'anticoncepti hormonali cum'è pills anticartulare o di i dispositi intrauterine pò esse usatu per a reducione / di cessate di spargeru.