Risk Factors, Gene Abomunalità, Cumpagnia Traspanti è JMML
Ciò chì hè a leucemia mielomonocitica juvenile (JMML) è cumu si tratta?
Leucemia Mielomonocitica Juvenil (JMML) - Definizione
A leucemia mielomonociteca juvenile (JMML) hè un tipu rari di crescente di sangue chì aggruva in i zitelli è i zitelli; Cuntinuà menu di u 1% di i leucemiasi infanzia. L'età averagee di i zitelli à u diagnosticu hè di 2 anni, è ùn hè micca spumante per vede cases in i zitelli più vechji di sei anni.
Hè 2 ora è più cumuni in i carusi ch'è nichi.
JMML hè statu chjamatu leucemia mongolosa chimica juvenile (JCML), leucemia granulocitosa crunulativa juvenil, leucemia mulèmonomocitica crunale è subacuti, è a monosomia infantil 7.
Cumu passa
A JMML hè chì quandu i cambiamenti (per esempiu, mutazioni) s'acumule in l'ADN di un tipu di ciu ciuma in a mannata di l'orturgiunatu chì spontra chì pruvucarà un tipu di ciliulogia chjamata monocitea . U cambiamentu causanu a cellula afflicita à multiplicà da u cuntrollu.
Perchè i numeri di sti culti anormali crescenu, accumincianu a ripiglià a medula di l'uberu. À u tempu, interferiscenu cù u travagliu di u funerale di l'òmini, chì hè di produzzione di ciumi di u sangue, culu sanguili di u sangue è di platelets.
Risc Factor
L'urganizatori ùn cunnosci micca ciò chì prupone i cambiamenti di l'ADN chì purtanu à a JMML, ma i novi studii suggerenu chì pò esse heredate da i figlioli di u zitellu.
U zitelli con neurofibromatisasi tipu è u sindromu di Noonan anu più risicu di sviluppà a JMML, cù un 14% di i zitelli diagnosticati cun JMML avè u sindrome di Noonan.
Signs and Symptoms of JMML
I signali è sintomi di JMML sò rimettiti à l'accumulazione di caghjunani anormali in a bone marittima è l'urganii. Puderanu include:
- A pedula palla
- Infezzjonijiet freti o malatia
- Sangue anormali
- Abdomen inugratu relatatu à u spleen dilate ( splenomegale ) è u fegate dilate
- Fevers
- Rash
- Aghjustate l 'appetite
- Cough
- A dimucrazziu di u Muvimentu
Sti pò ancu esse signe è sintomi di altre cundine micca cancerous. Se vi cuntene à a salute di u so figliolu, u megliu di fà hè visitarà u so cumpagnu di a salute.
Di diagnostichi JMML
Per diagnosticà a JMML, i medichi analizà i risultati di i testi di sangue è l'aspirazioni di a medula di l'osteria è a biòpsia . Certi truvimi rilevanu JMML:
- Un numaru elevatu di cellula bianca, in particulari monocyte altas
- Conti di sangue di sangue (anemia)
- Conti di pleitretti (trombocitopenia)
- Anomaltanza in u cromusomu 7
A mancanza di u cromusomu di Philadelphia pò aiutà à decisione chì a malatia ùn hè micca a leucemia mielogenosa chronica (CML) .
Paths di malatie
Ci hè 3 modi difficiuli distinti in quale stu tipu di leucemia acteghja. In u primu tipu, a malatia hè prestu rapidamente. In u secondatu di tipu, hè un periodu transituali quandu u zitellu hè stabilu, seguitatu da un cursu prossimu. In u terzu tipu, i zitelli pudianu migliurà è esse só simplicemente fortii à 9 anni, in quale tempu a maladizioni si diventa rapidamente prugressiva senza trattamentu.
Trattamentu di JMML
U trattamentu primariu per JMML hè un trasplante di ciu-cella, ma à l'occasione nantu à i trattamenti sò ancu utilizati.
Cirurgia
U rolu di a cirurgia in u trattamentu di a JMML hè contruversu.
Un protuccu tutale di studiu cumuni (The Children's Oncology Group-COG) recomanda una splenectomia (spleen removal) per tutti i zitelli cù a malatia chì anu dilate i spleens. L'altru prutucolu principalu di trattamentu JMML (Gruppu Europeu di Travailu in Sisterma Mielodisplasti in Ghjuventu - EWOG-MDS) lassa à u mèdicu di u paciistu di decide. Hè scunnisciutu se u beneficu di longu per questu prucedimentu suprana i risichi.
Chemotherapy
In tuttu, JMML tende a avè una risposta pò davanti à a quimioterapia. Purinethol (6- Mercaptopurine) è Sotret (isotretinoin) sò drogherie chì sò stati utilizati cù una petite mossa di successu.
Per via di u so benefiziu limitatu in u trattamentu di a JMML, a quimioterapia ùn hè micca u standard.
Trasplante di cigliu di u Cell
U trasplante di cellula allogeneica hè u solu trattamentu chì pò offre un cura longu per JMML. A ricerca hà trovu ritmi di successu simili cù i donaturi di cumbiani di famigghi stati cumuni o cumparatu donaturi senza rapportu.
A tarifa di recidiva dopu u traspurtendu di cerme di u cummerciu per JMML pò esse da u 30% à u 50%, chì hè assai altu. A relapse si trova un media di 3 ½ mesi dopu u trasplante, è quasi sempri in un annu. In ogni casu, anche u numeru scuraggiante, i soggetti spessu cumpitenu una curazione cù un secunna trasplante di ciuperma.
Malgradu u bisognu di u trattamentu agressivu, i zitelli cun JMML facianu assai megliu cù avancesi cum'è e trasplante di caghunione di u caghianu. Fu truvatu in un studiu chì u 5 anni di survival rate per i zitelli chì anu ricivutu i cungresi di u famigghia cumuni era 55%, cun un 5 anni di survival rate di u 49% in quelli chì avianu micca donaturi senza rapportu, è questu trattamentu hè megliurendu tuttu u tempu .
A Bottom Line
Comu parente, una di i cose più difficiuli di imaginassi hè u vostru babbu o u zitellu si sordi. Stu tipu di malatìa pò purtà una tremenda pressioni in u zitellu, i genitori è i frati. Pudete avè pruteggiatu per spiegà una situazione complicada à i vostri figlioli, senza ùn puderà invulnerà a testa.
Aproveche tutti i gruppi di supportu o risorse offerte da u vostru centru di cancru, è ancu i vostri amici, amichi, famiglie è vicini. Mentre chì tù è a vostra famiglia puderanu sperienze una larga varietà di emozioni è sentimenti, hè impurtante per ricurdà chì ci hè una speranza per un guariscenza è chì qualchì figliolu cun JMML cuntenenu à guidà a vita sana è produttiva.
Fonti
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Emanuel, P. "Leukemia mielomonocitica juvenile è leukemia mielomonocitica crunica" Leucemia 12 Juiu di u 2008 1335-1342.
Locatelli, F., Nollke, P., Zecca, M. et al. U trasplante di cilenericità (HMTT) in i zitelli con leucemia mielomonocitica juvenile (JMML): risultati di u prucessu EWOG-MDS / EBMT. Sangue . 2005. 105 (1): 410-9
Istitutu Naziunale di Cancer. Risultati di l'annullamentu di u PDQ. A versione tecnulugia sanitaria. Influenza A Leucemia Mioiddu Auteur / Altre Trattamentu Maligni Meloidi (PDQ®). Publicatu in linea 09/09/15. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK66019/#CDR0000062896__78
Niemeyer, C. e Kratz, C. "Leukemia mielomonociticu juvenili" Opzjonijiet ta 'trattamenti kurrenti fuq Onkoloġija 2003 4: 203-210.
Yoshimi, A., Kojima, S., e Hirano, N. "Leukemia mielomonocitika juvenil: Epidemjoloġija, etiopatoġenesi, dijanjosi u konsiderazzjonijiet ta 'ġestjoni" Drogi Pedjatriċi 2010 2010 1: 11-21.