La leucemia mieloide chronica (CML) hè una di e quattru categorii principali di leucemia . L'altri trè sò a leucemia mieloide aguda, a leucemia leucogistosa aguda è a leucemia limfo-cronica.
Indipendendu di u tipu, tutte leukemii cummincianu in i celuli di sangue chì formanu in a manna d'uce. Ogni tipu di leucemia pigghia u so nome da a crescita di u cancer cresce a creazione (u cancer creci da rapidità, a crunella criscenti lenta) è ancu u tipu di caghjunioni di sangue chì a malignità hà sviluppatu.
CML hè una leucemia crònica , significatu chì tende à cultivà è avance progressu. CML hè ancu una leucemia mielogenosa , chì significheghjani in i cummerci mista di sangue di u sangue.
Chì Cosa CML?
Certi cambiamenti in l'ADN pò causà celluli di a medula di l'uberu normale per esse celluli di leucemia. E persone cù CML in generale sò u cromusomiu di Philadelphia , chì cuntene u genu anormale BCR-ABL. U genu BCR-ABL provoca ciumi di u sangue di u sangue pè a crescita in una manera anormale, senza cuntrollu, causando leucemia.
Quale hè CML?
CML pò accade à ogni età, ma hè più cumuni in adulti più di l'età di 50, chì accetta casi u 70% di tutti i casi. Kareem Abdul-Jabbar hè un famusu americanu chì hà CML.
Cumu hè cumunu CML?
CML hè pocu raru. In i Stati Uniti in u 2017, l'estimi eranu chì 8.950 novi casu avìanu davenu è un valore di 1.080 persone moriri di sta maladie.
Sintomi
Perchè CML hè un cancianu di crescente lenta, assai persone ùn anu micca sintomi quannu sò stati diagnostiuti.
In fattu, finu à u 40 à u 50 per centu di i malarcu ùn anu micca sintomi à tutti, è ricivenu a so diagnosi dopu u travagliu di routine di sangue detecta una anormalità.
CML pò causà sintomi cumu si prugressa cù u tempu. In vista di sta situazione, a lista di "sintomi più cumuni" pò esse descrizzione cum'è siguenti:
- Nisun sintomi (finu à u 50 per centu di i persone à u diagnosticu)
- Extreme tiredness o fatigue
- Debbulizza
- Febru
- Sera a ghjurnata
- Perdenza di pesu inexplicata
- U pene o pienezza in l'abdomen superiure, sottu i ribelli.
L'ultimu sintumu in a lista hè dovutu per un spleen dilate, chjamatu spigomomigliale, chì hè presente in 46 à u 76% di quelli chì sò CML. Tali allargamentu di u spleen pò esse in menu spaziu per l'altri urgani in u spaziu, cum'è l'stomacu, chì pò cuntribuisce à un sensu di divintà cumenzu cum'è prima di manghjà un manghjà.
A debule è a fatigue chì alcuni persone cun l'experientzia CML ponu esse scuperta da una quantità di fonti diffirenti. Una fonti di debbulizza è fatica hè l'anemia, chì significheghja u corpu ùn hà micca boni sanguili e sani di e sangue chì portanu l'ossigenu à i tissuti. L'anemia pò ancu fà affaccà micca chì ùn vi puderete micca esercerà o utilizà i vostri músculi cum'è vigulu com'è solitu.
Diagnostu
U vostru duttore piglià a vostra storia medica è esse realizatu un esame fisica, cum'è qualsiasi altra valutazione per una malatia.
Sò belli
A verificazione di u tulu di u vostru spitu hè una parte impurtante di l'esame fisiche. Un spleju di stima normale ùn hè micca nurmintatu, ma un spleju dilate pò esse detecatu in u latuanu di l'abdomen superiore, sottu à u filu di a cacca di ribà.
U spleen abetta i crescenu i cunguli di u sangue è strughje i vechju sangu. In CML, u spleen pò esse addisperatu da tutti i ciculi di sangue di u sangue chì occupanu l'orgue.
Pruebas Lab
I testi di laboratori sò ancu necessariu. U sangue hè stata presumata da una vina in u bracciu, è a médula d'òmini hè sampled via un procedimentu chjamatu aspirazione di a medula d'ose è di biòpsia. I vostri campionu sò mandati à un laboratori è un patogenu l'insegna sottu à u microscopu è esce prestazioni di altre teste, circà à trovu è scriva più à i celuli di leucemia, se prisentanu.
Tandu parechji ciclichi bianchi è nivuli anormali di certu chimicu in u sangue pò esse indicativo di CML.
In u duminiu di u ceutinu di u ceppu, quandu più cresce di sangue chì si prisentanu chì si spetta, a muscola hè dicuta hè hypercellula. U mudellu hè spessu hypercellular in CML perchè hè chinu di leucemia.
Pruebas Genichi
Pruvedimentu geneticu hè ancu fattu per circà "u chromosome di Philadelphia" è / o u genu BCR-ABL. Stu tipu di testi hè usatu per cunfirmà u diagnosticu di CML. Sì ùn avete micca u cumbusi di u Filadelfia o u genu BCR-ABL, allura ùn avete micca CML.
Pruebas di Imaging
Scanings, o testi di imaging, ùn sò micca necessarisi per diagnonde CML. Tuttavia, puderanu esse realizatu com a parte di u vostru travagliu, in certi casi; per esempiu, per studiari certi sintomi o per vede s'ellu ci hè allargamentu di u spleen o liver.
Fasi di CML
Case di CML pò esse classificatu in trè gruppi diffirenti chjamati fassi. A fasa hè basatu annantu à u nùmeru di ciliegli di u sangue, o blasts, chì avete in u sangue è a muderna medula. Sapendu a fasa di a vostra CML pò aiutà à ottene un sensu di cumu a vostra malatia afectà in u futuru.
Fasa Chronica
Questa hè a prima fase di CML. In questa fasi, anu digià un nummu aumentatu di i sangue di u sangue da u sangue è / o di a muderna. In ogni modu, queste immature bleachate blanche, o blasts, cumpone menu di u 10% di i celui in u sangue è / o a medula di l'uberu.
Di solitu, in a fase crònica, ùn anu nisun sintomi, ma ùn pò esse qualche cumpletta di a superficia abdominal. U vostru sistema immune hè sempri funzondu bè in a fase crònica, perchè sempre avete a capacità di fà una bona lotta contru infizzioni. A persona pò esse in a fase crònica per quantu corta quant'è parechji mesi finu à quantu parechji, assai anni.
Fascia accelerata
In a fasi accelerata, u numaru di ciucieri in a sangue è / o a médula di l'uberu hè più altu ch'è in a fase crònica è a crescite di leucemia creanu sìmuli chì pò include febbrae, perdita di pisu, senza sensu famu è un spleen dilate.
U numaru di i sangue di u sangue hè più altu di u normale è pudete avè cambiamenti in u vostru cummerciu, cumu un numeru numeru di basòfili o un pocu numaru di platti.
Ci sò parechji gruppi di criteri utilizati oghje chì definen a fase accilata. L'OMS (Organizazione Munciali di a Salutazione) Criterium define a fasgera accelerata cum'è a presenza di quellu di e seguenti:
- 10 à 19 percent in blasts in u sangue è / o di muderna
- U più di u 20 percent basòfili in u sangue
- Conti di pleittamenti assai altu o assai bassa chì ùn hè micca ligata à u trattamentu
- Ammuczificà u bile è cunsiglii di u sangue biancu contru u trattamentu
- Novi cambiamenti genetichi o mutazioni
Fugue
Questu hè ancu chjamatu "a criscita blast", perchè hè a terza è a ultima tappa è hà a pussibilità per esse a vita mortificanti. U numaru di cìrculi blast in u sangue è / o a medula di u bientôt diventenu assai altissima è e caghjula sparghjera in u sangue è / o a medula di l'uberu à altri tessuti. I sintomi sò assai cumuni in a fase d'ultima flussa, chì pò include le infezzioni, l'heureuse, u dolore abdominal è u dolore l'ughje.
CML in blast phase pò esse apparenza cum'è leucemia aguda da la leucemia crunica. In a fase d'ultima flussa, e criptichi CML pò fà cumportarii cum'è AML (leukemia mieloide aguda) o più com'è ALL (leucemia limfoblastica aguda).
A definizione di l'OMS per a blast phase hè più grande ca u 20% in crescita in u sangue è di a muderna. U bellu di u Bone Marrow Transplantu A definizione di registru di a fauta d'ultima fossa hè più grande di 30% di ciucieri in u sangue è / o di a muderna medula. E duie definizione includenu a prisenza di cìrculi blast fora di u sangue o di a muderna medula.
Prisanta
Quandu pruvate di predizioni di u vostru pronostu, a fase di a vostra CML hè un fattore impurtante, ma hè micca solu l'elementu.
Ci sò parechje articuli chì sò stati signalati per correlate cù u vostru risicu per un paci individualu, cumprendu a vostra età, a tene di u vostru spleene, è cunsigliu di sangue. Basatu annantu à sti fatturi, una persona pò mette in una di trè categorii: bassu, intermediate o di risicamentu.
E persone in u listessu gruppu di risicu sò più probabili di risponde in modu simili à u trattamentu. E persone in u gruppu bassu risichtu generalmente rispundenu megliu à u trattamentu. Eppuru, sti raggrupani sò strumenti, micca assuluti assoluti.
CML Trattamenti
Tutti i tratti ani riesce potenziale è benefici, è a decisione di trattà CML hè quella chì hè fatta da avè studienti medithe-pacienti è evaluendu u paci individualu particulari è a so malatia è a salute generale. Not every person with CML ricevi ogni trattamentu CML trattatu da quì sottu.
Tyrosine Kinase Inhibitor Therapy
A terapia di inhibitorii di tirosin kinase hè un tipu di terapia dirigita. Chì ghjè u destinazione? Stu gruppu di droga dirige à a proteina anormali di BCR-ABL chì aiuta à e crescite di e CML.
Sti drogi inzuccaranu a proteina BCR-ABL da mandà a signalazioni chì causanu massa di e ciloghji CML per formar. Sti disposti come in forma di pillette chì pò manchisce.
Terapia | Descrizzione |
Imatinib | Hè stata u primu incursu di tirosine kinase chì hè appruvata da a FDA per trattà CML; appruvata in u 2001. |
Dasatinib | Hè stata appruvata pè u trattamentu di CML in u 2006. |
Nilotinib | Hè stata appruvata prima pè trattà CML in u 2007. |
Bosutinib | Approvatu per trattà CML in 2012, ma solu appruvati pè e persone chì anu trattatu cù un novu inhibitore di tinefunate perchè chì hà tuccatu di travagliu o fate assai effetti malati. |
Ponatinib | Approvatu per trattà CML in 2012, ma hè solu appruvata per i malattrici cù a mutazione T315I o CML chì hè resistente o intoleranti à altri inibituri di tinefunate. |
Immunoterapia
Interferon hè una sustanzia chì u sistema immune faci una manera naturali. PEG (pegylated) interferon hè una forma di longa interpretazione di a droga.
Interferon ùn hè micca usatu com trattamentu iniziale per CML, ma per qualchi paci, pò esse una scelta quandu ùn si ponu tollerà a terapia d'inhibitore di trisina kinase. Interferon hè un liquidu chì hè injectatu sottu a pelle o in un musculu cù una agulla.
Chemotherapy
Omacetaxine hè una droga di chimiotherapi nova chì hè stata appruvata per CML in u 2012, in pacienti cun resistenza è / o intoleranti à dui o più tene inhibitorii di tirosine kinase. A Resistenza hè quandu CML ùn risponde micca un trattamentu. A intolleranza hè quandu u trattamentu cù una droga deve esse tolta causa d'effetti severi.
Omacetaxine hè attribuitu cum'è un lìquidu chì hè injectatu sottu a pelle cù una labulla. Un altru prucessu di chimiotherapy pò esse injected into una vina o pò esse dati cum'è una pillula per ingiuli.
Trasplante di Célula Hematopoètic (HCT)
Prima di l'inhibitorii di tirosine kinase, hè stata cunzidiratu u trattamentu di scelta per CML, ma un HCT alogeneicu hè un trattamentu complexu è pò causà effetti di seru seriu. Cusì ùn pò esse un bonu scelte di trattamentu per ogni paciente cù CML, è parechji centros di trattamentu oghje ùn sò micca cunsiderate questu l'opere di trattamentu per i zitelli più chjavi di 65 anni di età.
A quimioterapia d'alta dose hè stata primiata per distrughjini i cielu normale è e ciloghji CML in a bone marrow. Un HCT hè un prucessu chì sustituisci i cèfichi distruggeru in a to òspite cù i celi di sangue chì sviluppanu i sane.
Pruvedimenti clinichi: Terapi d'Investigazione
I drogu novi sò studiatu continuamente. I prugetti clinichi di novi terapie pò esse una opzione per qualchi paci. Pudete sempre dumandà à u vostru trattamentu di trattamentu se ci hè un prucessu clinicu abbitatu chì si pò cunghjuntà è si creanu chì sia un bon candidatu per un tali prucessu clinicu.
Un Verbu da
Per l'individuu cù CML, u praticamentu pò dependu di fatturi com l'età, a fase di CML, u numaru di spluvii in u sangue o a medula d'u ceutinu, a tene di u spleen in u diagnosticu è a salute generale.
Cù l'intruduzioni di i medicini chjamati inedenti di tirosine kinase chì avianu in u 2001, assai persone cun CML anu fattu bè bè, è a malatia sò spessu mantene in a fase crònica per anni.
Ma sempre, unipochi di richiesti sò stati: ponu esse difficiuli di predichjà, da u principiu, quale chì i malatie cù CML anu pussibule averebbe risultati poviri. Inoltre, a maiò parte di i pazjenti necessanu a CML trattata indefinitely, è i trattamenti riprincipatori ùn sò senza effetti side. Allora, mentri l'avanzati anu statu significativu in i dicennii recenti, ùn ci hè spaziu per più avanzatu.
> Sources:
> Istituto Nazionale di Cancer. Trattamentu Leucemia Chjesa Mielógena.
> Thompson PA, Kantarjian HM, Cortes JE. Diagnosi è trattamentu di leucemia mieloide crònica in 2015. Mayo Clin Proc . 201 5; 90 (10): 1440-54.
> Faderl S, Talpaz M, Estrov Z, O'Brien S, Kurzrock R, Kantarjian HM. A biologia di leucemia mieloide crònica. N Engl J Med . 1999; 341 (3): 164-172.