I sindromi mielodisplasti (MDS) sò un gruppu di malatie medichi di u medcede di u sangue chì anu più risicu di sviluppà in leucemia majistogeneuta (AML) . Mentre chì e malatie pò avè parechje sintomi è trattamenti diffirenti, l'una cosa chì avemu tutti sò in cumunu hè chì anu influenza quantu è quantu hè a médula óssia pò esse prudutte di ciddi sanguiculari sani.
Circa 10.000 pirsuni sviluppanu MDS in i Stati Uniti ogni annu.
Altri palori chì si usanu per discrive l'MDS sò preloquemia, displasia emulatorica, leucemia mieloide subacute, leucemia oligoblastic, o leucemia smaragante.
Cumu MDS Scrive?
MDS cumincià cù dannu in l'ADN o a mutazione in una sola caghjula di u sangue (cuttura hematopoèticu) . In u risultatu di questu danni, a muderna medula di l'òspite accumincia à a sobreproduzione di e cedi di u sangue è si spaccate cun immature o "blast" cell.
In MDS, ci hè ancu una crescita in a morte di cellu programatu (apoptosi), chì face una paradossu interessanti. Mentri ùn pò esse crescita a pruduzzioni di e cèl·lula in a missa, ùn viranu micca longu per esse liberatu in u sangue. Per quessa, e persone cun MDS sò spessu susciti d' anèmia (cunti di sangue di u sangue), trombocitopenia (cunti di pleileta) è neutropene (un cuntestu di u sangue.
Risc Factor
Ùn si cunnosce ciò chì prupone i mutazioni chì creanu sindromi mielodisplasti, è u 90% di u tempu ùn hè micca una causa evidenti di a malatia.
Arcuni fatturi di risichi possibbili chì sò assuciati cun un crescenu include:
- Età: L'età medievale di u diagnosticu hè 70, anche MDS hè statu vistutu ancu in i zitelli.
- Radamia iunizzanti - E persone chì anu ricivutu trattamenti di radiazzioni di i medicazione per u cancer, per esse l'esposizione à a radiazione ionizante da i bumbardamenti atomichi è l'accidenti nucleari sò in un risicu aumentatu.
- Sò esposizione chimica: L'esposizione à qualchì sustanzi chimichi organichi, metalli pesali, fertilizanti, pesticidi è erbiichi conta u risicu di a malatia.
- Tabacco fumu
- Diesel exhaust
Ci hè una Pre Leucemia?
A quantità di u numaru di ciucieri di scumale in a missa indica a severa chì a malatia hè - i più crescente di e cimini più immaturi. Una volta chì a to prussianizza a vostra medula chì a so pupulazione hè fatta di più di 20% di ciucieri, a cundizione hè cunsiderata cum'è AML.
Circa u 30% di i casi di MDS prugressu à AML. In ogni casu, hè impurtante nutarici chì ancu s'ellu sta transformazione ùn anu micca fattu, l'anèmia, trombocitopenia, e neutropenia assuciata à u MDS hè sempre fatale.
Sottore
Ùn hè solu un diagnosticamenti MDS chì incorpora diverse disordini di a medula di l'òspite, ci sò parechji fatturi in ogni cundizione ch'hà stabiliscenu u cumpurtamentu è pronostia di a malatia. In u risultatu, i scientifichi anu prutezziu per vene cun un sistema di qualificazione chì si prisenta tutte e diversità variate.
U primu di sti sistemi hè a classificazione Francese- Americana- Britannica (FAB). Scrijanu MDS in 5 sottopoti chì basanu nantu à a manera chì a medula di u medcede di u medcede di i musculi è i risultati di u cuntestu di sangue di u paci cù (CBC) :
- Anemia refrattaria (RA)
- Anemia refractaria con sideroblastos anillados (RARS)
- Anemia refractaria con bretelli (RAEB)
- Anemia refrattaria cù esercitivu blasts in transformazione (RAEB-T)
- Leucemia cuccica monomielecitica (CMML)
Dapoi u sviluppu di i Criteriumi FAB in u 1982, i scentifichi anu saputu più nantu à l'anormalità genetica chì guverna à u MDS è u rolu chì anu funziona questi mutazioni in u cursu di a malatia. In u risultatu, in u 2001, l'Organizazione Mondiale di Salutazione (OMS) pubbricau certi cambiamenti à u sistema FAB. Si aghjunghjenu alcunu cundizione - 5q-syndrome, MDS inclassifiable (MDS-U), è citoppenia refrattura cù dislja di multilingua (RCMD) - è suddivise l'altri, cum'è RAEB è CMML, basatu à u percentualità di spluvii in a bone marrow.
Anu chjaru chì alcuni più grande di u 20% di i blasts in a medaglia custituiscenu AML, facendu a leucemia RAEB-T in contru à un MDS.
U terzu mètode di classificà MDS hè di utilizà u Sistema Scoring Internationnali Internaziunale (IPSS). Questu sistema usa quatru criteri per determinà chì u MDS prossimu: u numaru di caghjuli in u sangue di u circulu di u paci, u numaru di cellulani immatrici in i musculus, è a citogenetika (u tipu d'anormalità genetica assuciata à u MDS).
Basatu annantu à sti fattori, IPSS dividi i pazienti in quattru categorii chì indicanu u "risicu" di u MDS- bassu, intermediate-1, intermediate-2 è altu. L'IPSS furnisce un modu meghjucatu per predichisce risultati di u MDS, determinate un pronosti è prugettu trattamentu.
MDS Primaria vs. Secundaria
In a maiò parte di i sughjetti, MDS pari di sviluppà senza ragiuni cunnisciutu, da u celu. Questu hè chjamatu primariu o novu MDS. Comu in u casu di leucemia è l'altri prutezione di a medula di l'òspite, i scientifichi ùn sò micca propriu sicuru chì pruvate MDS primariu.
Secundaria MDS si riferisce à a cundizione quandu seguite trattamentu precu cù a quimioterapia o radioterà.
Diagnostu
MDS hè diagnosticatu cù a stessa tecniche usata per diagnonde leucemia .
U primu passu hè di pruvà a sangue di circulazione di u paci di un cuntenutu di sangue (CBC). Questa testa si prisenta u numaru di civi di u sangue di u sangue, cilindri bianchi e pleistetini in u sangue per avè una idea generale di ciò chì passa in a médula. In a maiò parte di i casi, una persona cun MDS vi schjarà parechji numeri di caghjunii di u sangue (anemia), è possibbilmente platelets (trombocitopenia) è neutrofili (neutropenia).
Sì nisun altru causa pò esse truvata per u paci di anèmia, i medichi facenu un ispirazioni di a medula di l'osta è a biòpsia . In un paciente cun MDS, a médecina vi mostrarà un apparenza anormale è ancu un numaru di numinatu di cume immature o "blast". Quandu e cellulà sò studienti à livellu geneticu, anu detti mutazioni o cambiamenti à i cromusomi.
Signs and Symptoms
I Pacienti cù MDS anu pussutu sìmichi d 'anemia cum'è:
- Paghjella di u sonu cù pocu sforzu
- A pedula palla
- Sensu stancu
- U nostru pesti
- Stizzia
Uni pochi pazzii anu dette signali di neutropenia è trombocitopenia, ancu i prublemi prughjuli è difficiulmente di averebbe infizzioni.
Hè impurtante nutarici chì ci sò parechje altre, e cundine assai seriu chì ponu causà sti signi è sintomi. S'è preoccuvatu nantu à qualsiasi salute chì si trovanu sapianu, hè sempre megliu discutiri cù u vostru duttore o altre prufessori medichi.
Summing It Up
MDS ùn hè micca una sola malatia, più bienu un gruppu di cundizzioni chì causanu cambiamenti à u funziunamentu di u funghi d'uge.
Quandu a scienza apreva più nantu à a genetica è u rolu chì ghjocanu à u sviluppu di sti tipi di malatie, avemu dinò apprinneru più nantu à i fatturi chì determinanu u percorsu farà piglià è i punti di forza. In u futuru, i circhificaturi puderanu aduprà sta informazione per creà i terapi novi è più efficau per MDS.
Sources:
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