L'anemia refratera cum'è eteri blasts, o RAEB, riferisce à un disordine di i celi di sangu. RAEB hè unu di sette tipi di such disordini, o sindromi mielodisplasti (MDS), ricunnisciuti da a classificazione di l'Organizazione Munciali di Salutazione (OMS) chì distingui entre dui categurie di RAEB: RAEB-1 è RAEB-2.
Tutti e formi sò generalmente u prugressu difficili: i medii pubblicati di survival (now datata) varienu da 9-16 mesi.
A RAEB hè assuciatu ancu cun risultatu elevatu di a progression à leucemia mieloide auta - un cancru di i celluli di sangue di a muderna di a medula .
Cumpruntà RAEB, un tipu di MDS
U sindromu Mielodisplastic, o MDS, riferisce à a famiglia di malati rarii di u sangue chì a manca di u funghi ùn ùn pruduce bè sanguili di sangue di sangue, cilindru di sangue di u sangue. RAEB hè un tipu relativu cumuni di MDS, è sfurtunatamente, hè una forma di risorsu di MDS.
Cumu altri furmulosi di MDS, RAEB adupratu generalmente e persone chì anu più di l'età di 50, ma pò esse in individui più ghjovani, è ancu a so causa hè oghje natuvuta.
Quandu una persona hà una forma di MDS cum'è RAEB, a muderna medula pò pruduce parechji sviluppati o immature, e cilesti chì spessu teni formi oddi, grandori o apparenzi, cumparati à i salute. Queste versione iniziale, juvenile, di i cilamentu di u sangue, ci sò chjamati crescenti ( un termini chì si usa abbastanza spessu in a discussione di leucemia).
Infatti, oghje numerosi scientisti vede MDS com una forma di sangue è di u cancer.
Diversi sistemi di classificazione sò stati utilizati per questi trastornamenti. U sistema di qualificazione di l'OMS attenta di scriviri i tipi di MDS, cun attinzioni à u pachidamentu per un disorderu propiu. Oghiu riconusce 7 tipi di MDS, è raab-1 è RAEB-2 cuntendu di circa 35-40 per centu di tutti i casi di MDS.
- Cititogna refrattaria cù displasia unilineage (RCUD)
- Anemia refractaria con sideroblastos anillados (RARS)
- Cittenzia refrattaria cù dislissa di multilingua (RCMD)
- Anemia refractaria cun esercitiva blasts-1 (RAEB-1)
- Anemia refractaria cun esercitiva blasts-2 (RAEB-2)
- Sìdrome di Mielodisplasti, micca classificatu (MDS-U)
- Sindrome mielodisplasti cun l'isolato (5q)
Sti nomi supra nomi si rifiriscinu a lu modu chì u sangue è a celu di a medula di utadolu si prisentanu sottu à u microscope. U cognomu in a lista dettu, hè definitu da una certa mutazione, o cambiamentu di cromusomu, in u material geneticu di i celure di sangue chì formen di sangue.
In u casu di RAEB (i dui tipi), u nomu havi duie parte: l'anemia refractaria; è i soprapianti eccessivi. Anemia, in generale, hè una mancanza di limpi salutivi di i sangue. Anemia refractaria ci voli chì l'anèmia ùn hè micca debbutu à qualsiasi di e cungregasi cumuni di l'anemia è chì l'anemia in generale sò solu cresce cù i trasfusioni di sangue. Quandu una persona hà l'anémura refrattaria è e prucessi palesanu un numeore più grande di cumbuglii immature chì hè normale, hè una anemia refratera cum'è eteri blasts.
Hè pussibule per una persona cù RAEB per avè qualchissia abbastanza in l'altri cèl·loli furmati da a bone marrow, troppu.
E persone cun RAEB puderanu anèfrite refrattariale (bulu di sangue di sangue), neutropenia refrattura (neutrofilosi bassa), trombocitopenia refrattaria (plachje finite), o una cumminazione di e trè.
RAEB hè una forma di risicazione di MDS
Per i malati diagnosticati cù MDS, hè impurtante determinar u nivellu di risicu. Certi forme di MDS sò di risiconu, altri richieste intermediariu è altri in altru risicu. Tanti RAEB e RCMD sò cunsiderati forme di risichi di MDS. Ma sempre, non tutti i malati cù RAEB anu the same pronostico. L'altri fattori sò in ghjocu, cum'è l'età, a salute generale, e caratteristiche di a malatia, è a genetica di i celi chì formanu l'osse.
Diagnostu
Quandu un sughjettu di l'MDS hè sospettatu, una biotò è l'aspiratu di i muderni di musculus debite esse realizatu. Questu hè bisognu di ottenechjate di a muderna di u mudellu è di mandà à u laboratori per l'analisi è l'interpretazione.
U diagnosticu hè fatta nantu à cumu si cumparenu i caghjunare sottu à u microscopiu, cumu si sò tacchati cù gruppi di tingi è di marcatura chì imponenu l'usu di l'anticorpi cum'è tags, è, in casu di novi sottuposti più avanzati di u MDS, una cosa chjamata citometru di u flussu . A citometrazione di u Flussu hè una tecnica chì permetterà e cellu cù e particularità chì anu identificatu è saldatu da a pupulazione più grande di e cèl·lula in una mostra dada.
Tipi
E duie formi (1 e 2) di RAEB sò assuciati cù u risicu per avanziari à leucemia mieloide aguda (AML). Inoltre, un paciente cun MDS d'altru risicu, cum'è RAEB puderà succorsu à a falluta di a medula d'uce, senza avance à AML, è cusì a cundizzione hè spessu perchè è salvà a vita, senza avance à leucemia.
A RAEB Related Terminology
A classificazione RAEB dipende à una intrepretazione di parechji termini:
- U bone meddle blast count : Una mostra di a to òspite hè acquistata, è u numeru di anormali, immature cell blast is measured.
- Còmpiu di scumpete perifèricu: Una mostra di u sangue da una vina hè dilettata cù una agulla, è u numeru di caghiglii anormali inchiali immattili.
- Auer bars : Questu hè quellu chì i medichi si circustenu quandu quì vedanu i vostri blastie sottu u microscope. Ancu s'ellu sò chjamati Auer "vignetti", vèninu veramente in parechje modelli è dimensioni. Hè chjucu in più di u nucleu, è si trovanu in u citoplasimu. In spessu, sò stati in furbule cù a punta finale, ma ponu esse in comma, in diamond shaped, o longu è più rettangulari.
Basatu nantu à a prisenza o l'absenza di i risultati di supra, una persona hè determinata d'avè u RAEB-1 o RAEB-2 da quì:
I Pacienti sò diagnosticati cun RAEB-1 si anu bisognu (1) un cantu di spluta di corpuscula di u meditate di u 5 à 9 per centu di almenu 500 cellule o (2) un corpu periferali split entre 2 è 4 per centu di almenu 200 cell counted, e (3) Auer absent Ai. A prisenza di i Criterium 1 o 2 plus 3 classifica un casu MDS comu RAEB-1.
I tarritorii di RAEB-1 chì giurizianu in leucemia mieloide aguda sò stimati à circa 25 per centu.
I Pacienti sò diagnosticati cun RAEB-2 si anu bisognu (1) un corpu di spluta di corpuscula di u meditate di u 10 à u 19% di l'almenu 500 cellule counted o (2) un corpu periferali di u 5 à u 19% di l'almenu 200 cellule counted, o (3) Auer à catena detectable. A prisenza di i criteri 1, 2 o 3 classifica un casu MDS comu RAEB-2.
Hè statura chì e probabilitati di RAEB-2 chì giurizianu in leucemia mieloide aguda pò esse altu cumu 33 à 50 per centu.
Chì ghjè RAEB-T?
Pò esse aduprate a frasa "anemia refractaria cun esercitiva blasts in a transformazione", o RAEB-T. Stu termu hè stata abbandunata in a classificazione quali di l'OMS è di i sindromi mielodisplasti.
A maiò parte di i primi prutiziorii di sta categuria sò oghji qualificati cum'è leucemia mieloide aguda. In un sistema di classificazione diffirenti, l'omu-americanu-britannicu (a classificazione FAB), i paesi anu asignatu à a categuria RAEB-T si avianu (1) un corpu di spluta di u meditate d'uge da entre u 20 à 30%, (2) un scontru perifericu di almenu 5 per centu, o (3), Auer à a catena detectable, anu da ellu stessu.
Ci ponu esse una certa polemica nantu à u valore di categurizing RAEB-T cum'è in u sistema FAB, separatu da "AML-20-30", cum'è in u sistema di l'OMS. Diversi prucessi clinichi enormi in l'ultimi anni avianu usatu u terminu RAEB-T, anche i cambiamenti in u sistema di qualificazione di l'OMS. U fondu di linea per i maladieti è i prupzii di assistenza medica pari chì pò esse impurtante per sapè chì ci hè una superlativazione di u termine, per ùn missi micca nantu à l'uppurtunità di scrive in un prucessu clinicu.
Cumu si tratta RAEB?
U trattamentu di RAEB differia per i scuperte scenario. L'età è a salute generale di l'individuu pò esse fattura in tali decisioni di trattamentu. I Pacienti cù RAEB anu aghjurnate infurmazioni nantu à i so vaccinationsi, è i fumatori cù RAEB sò animati à fà fughje. Firà chì u RAEB puderà avà progressu inclusi infizzioni freti, purgazione anormali, bruising, è a necessità di trasfusione di sangue più freqüente.
No tutti i malatie cù MDS necessanu trattamentu immediata, ma i malattrici cun cuncepimentu simpaticu (anemia, trombocitopenia, neutropenia cun infezioni recurrenti), è questu includanu a maiò parte di malatie cù MDS d'altu o assai risicu (chì include RAEB-2, chì representa u più altu gradu di MDS cù u pachinescu più poviri).
Partinarii pratichi di a Raccolta Naziunale Ricerca Naziunale (NCCN) incorpora una salute generale è esercitu, u Sistema di Scorsu Internaziunista Internaziunale (IPSS) è i riveduti IPSS (IPSS-R) categorie riesciii MDS è e altre funziunalità per aiutà guidà decisioni gestite. Ùn ci hè micca una "una sola dimensioni" per u trattamentu per i persone cù RAEB.
Hè generalmente trè categorii di trattamentu : cura di supportu, terà di intensità di intensità è terapia di intensità alta. Quessi tratti spiegà sse below:
- Apertenimentu care include antibiotici per infezioni è i trasfusioni di cilesti routichi è pleculele per un'altura falzata sintomatica.
- Teràpii di intensità bassa includenu cresciti di crescità di cungrechi, altri agentsi such as azacitidine e decitabine, terapia immunosuppressiva è quimioterapia bassa intensità. Queste trattamentu pò esse mandatu nantu à un peri per l'ambulatori è pò à migliurà i sintomi è a qualità di vita, ma ùn guariscenu micca a cundizione.
- Teràpii d'intensità alta include intruduzione ciumemia è u tragine allogeneic bone medulla. Queste terape hè precisu l'uspitalisazioni è esse u risicu di l'effetti sekundamenti risichi per a vita, ma ancu di pudè esse migliurà a crescita di sangue cun più rapidamente chì un terracore lessi minimu è pudete cambià a manera chì a cundizione scumpara normalment. Solu certu individueli sò candidati per terpi di intensità alta.
I prucessi clinichi sò ancu una opzione per parechji pazienti. Ùn era tantu longu, in fattu, ci anu un prucessu clinicu chì mostra i prestazioni cù decitabina, cumparatu cù u megliu cura di supportu, in i sughjetti di anèmia chì anu da esercitiva in a trasfurmazioni (RAEBt).
Un Verbu da
Sì avete statu diagnosticatu cun RAEB-1, RAEB-2, o avete un altru tipu di MDS chì seria cunsideratu d'altru risichtu, parranu cù u vostru cumpagnariu di i salute nantu à e vostre opcions.
Per i malattrici cù MDS di risicamentu superiore, l'azacitidine (5-AZA, Vidaza) è a decitabine (Dacogen) sò dui drogheri aprovati da a FDA per MDS chì u gruppu à rispunse di a vostra cura pudete piglià. Sti dispusitivu sò chjamati agenti hipometilanti.
Parechji gruppi consensus anu indicatu chì, per MDS d'altru di risicamentu, l'HSCT allogeneicu (trasplante di muderna di u mudellu) o a terapia cù l'agenti di i hypometilicanti deve esse iniziatu immediatamenti. Allogeneic HSCT (trasplante di médula ore di un donatore) hè l'unicu avvisu curativu à u curativu à l'MDS, ma, sfurtunatamenti, hè una opzioni realisca per parechji troppu pazienti, a causa di u gruppu di età maiò influenzatu da MDS, cun esse cuuperativa Cundizioni è altre fattore specifichi di pacificu.
> Sources:
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