Cumplassi Stu Cancellu musculus skeletu rara
Rhabdomyosarcoma hè un cancellu musculare esquelicu rari chì si trova in spessu in a zitella. Chì sò i sintomi di issi tumori, quantu hè diagnosticatu, è chì trattazioni di trattamentu sò dispunibuli?
Rhabdomyosarcoma-Definition
Rhabdomyosarcoma hè un tipu di sarcoma . Sarcomas sò tumori chì si sviluppanu da e cungresi mesoteliali, i celuli in u corpu chì dà u pianu di u tessili connective cum'è l'ossu, di cartilaggiu, musculus, ligamenti, d'altri tessuti rotulati.
À u 85% di i canceri, in cuntrastu, sò carcinomi, chì sò da culpa di e cimitali epiteljali.
A distinti à i carcinomi induve e cipitali epiteliale sò qualchì cunnisciutu cum'è "membrana basement", i sarcomas ùn anu micca una stampa "cellu precancelloso" è per questi prughjetti di scrutine per e stages precancéennes da a malatia ùn sò micca efficace. (Sapere più nantu à i tene di u cane è quantu i sarconi sò unichi).
Rhabdomyosarcoma hè un cancellu di cumbusti musculi, spicificamenti i musculi esqueli (musculi strisciati) chì aiutanu à u muvimentu di i nostri corpi. Stòricamente, rabdomoseosarcoma hè cunnisciutu com'è "u picculu tumbu di tumore di u celu blu di tene" basatu annantu à u culore di i cellulentà cun u cuttighiu sputicu utilizatu nantu à i tissuti.
In altru, stu cancellu hè u terzu tipu più cumuni di cancellu solidu per u zitellu (micca inclusu cancelli per a so sangue, cum'è leucemia). Hè un pocu più cumuni in i carusi ch'è no femini è hè ancu un pocu cumuni in i figlioli asiatichi è africani americani chì in i zitelli bianchi.
Tipi di Rhabdomyosarcoma
Rhabdomiosarcoma hè spartutu in trè sottopti:
- Embabaison Rabdomoseosarcoma cuntene per 60 à 70 per centu di sti canceri è si spetta più in i zitelli trà l'età di nascita è 4 anni di età. Stu tipu hè torna divulgatu sottopoli. Li tumuri embrioni pò spuntà in l'area di a testa è a ghjudìzia, i tessuti genitourinti, o àutri rigioni di u corpu.
- Rabbdomyosarcoma Alveolar hè u sicondu tipu più cumuni è si trova in i zitelli trà l'età di nascita è 19. Ghjè u tipu più cumuni di rabdomoseosarcoma vistutu in l'adolescenza è l'adulti giovani. Quessi i canceri sò spessu situati in l'extremità (armali è pedi), a zona genitourintaria, à u pettu, à l'abdomen è a pelvis.
- Anaplastic (pleomorphic) Rabdomyosarcoma hè menu cumuni è hè vedutu più frequentu in adulte cà i zitelli.
Sti siti di Rhabdomyosarcomas
Rhabdomiosarcomi potanu occurrà in ogni locu in u corpu à u musculus esquelétique hè presentu. I rigioni più cumuni sò a regione di u collu è di u collu, cum'è tumuri orbitali (à l'ochji), è altri rigioni, a pelvis (tumuri genitourinarii), vicinu à i nervi stimulantanu u curu (paramedeste) è in l'extremità (armi è gigli ).
Signs and Symptoms of Rhabdomyosarcoma
I sintomi di u rabaru viscochiscenu varienu assai in sicuru cù u situ di u tumore. I sintomi per regione di u corpu pò include:
- Tumur genitourinariu: Tumuri in a pelvis pò causà sangue in l'urina o a vina, una massa scrotal o vaginal, ostruzione è intravascularezza.
- Tumuri orbitali: Tumuri vicinu à l'ochji pò causà inchanti à l'ochju è u prugettu di l'ochju ( proptosi ).
- Tumuri Paramenuali: U tumore vicinu à a spina curu pò prisentate cù prublemi ligati à u nervu craniale chì sò vicinu, cum'è u facial pain, sintomi sinusivi, u sangu, è i maloforte.
- Extremités: Quandu u rabdomose dopucomu si sò in i brazzi è i pedichi, u simbulu più cumuni hè un altru o inchanti chì ùn si ne vanu, ma aumenta in grandezza.
Incidenza
U Rhabdomyosarcoma hè pocu cumu u cuntene un 3.5 per centu di i cancers in i zitelli. Qualchì 250 pezzu sò diagnosticati cun questu cancellu in i Stati Uniti ogni annu.
Cause et Risk Factors
Ùn avemu micca cunnisciutu esattamente ciò chì provoca rabdomoseosarcoma, ma parechji fattore di risicu sò stati identificati.
Queste include:
- I sindromi cù sindromisivi ereditarii cum'è a neurofibromatisa tipu 1 (NF1), u síndrome Li-Fraumeni, u sindrome di Costello , blastoma pleuropulmonary, sindromu cutanicu di u cardio-facial, u sindrome di Noonan, è u sindrome Beckwith-Wiedermann
- Ughjettu parentale di marijuana o cocaine
- U pesu di nativu
Diagnostu
U diagnosticu di rabdomusosarcoma spessu cunnesse una storia prufessiva è esame fisiche. Sicondu a situazione di u tumore, i studienti di imaghjini cum'è una radiografia, CT scan, MRI, scan d'osse, o scanale PET pò esse fattu.
Per rinfurzà un diagnosticu suspettatu, ci hè bisognu à una biòpsia. L'opzioni puderanu includà una biòpsa di agulla fina (usu di una stuma di aspirazione à l'aspiratu di una mostra di u tissu), una biòpsia di agulla di nucliu, o una biòpsia aperta pò esse fatta. Quandu u patogenu hè una mostra di u tissu, u tumore si trova sottu à u microscope, è altri studii sò spessu fatti per stabilisce u profiligghiu moliculu di u tumore (à circà mutazioni genetica rispunsevuli per u tumore di u tumore).
Per verificate per a malatia metastatica , una biclesia nodulu centinela pò esse fatta. Questa prova implica injecting a blue dye and tracer radioactive in u tumore è da piglià una mostra di i nodi linimidi più vicinu à u tumore chì si prendanu o sò tacchi azzurri. Un dissecamentu nògliu di u limpi sali pò ancu esse necessariu s'ellu u nenti cintinale prupostu per u cancer. Anu studii studienti per a circà metastasie possu include un scogliu di l' osta, a biòpsia di muderna di a muderna è / o un CT di u cunfettu.
Staging and Grouping
A "severità" di un rabdomusu escombratu da definitu di u stadiu o gruppu di u cangeru.
Ci sò 4 staddi di u rabdomusuarcomu:
- Stage I: I tumori di Stage I si trovanu in "siti favurèvuli" cum'è l'orbital (à l'ochji), a cuda è u collu, in l'organi riproduttivu (cum'è e testi o l'ovari), i tubi chì cunnetenu i rinduli à a buca (i uratorii ), u tubu chì cunnetta a buca di u ventu (uretra) o versu a viloria. Questi tumuri pò esse disprezzu à i nodi linfiali.
- Stage II: Tumuri Stage II ùn anu micca spargiatu à i noduli limfatichi, ùn sò più grande di 5 cm (2 ½ pulgari), ma sò stati trovi in "siti sfavore", cum'è qualsiasi di i siti chì ùn sò micca chjamati sottu u stadiu I.
- Stage III: U tumore hè stata prisenti in un locu sfavore è pò esse disprezzu o nodule o più di 5 cm.
- Stage IV: Un cancellu di qualcosa stampa o implicazione di i nummulutidii chì si spargiu in siti distanti.
Ci hè ancu 4 gruppi di rabdomoseosarcomi:
- Gruppu I: Gruppu 1 comprende tumuri chì pò esse sbulogenu sanu cù a cirugia è ùn anu micca spargiatu à i nodi linfici.
- Gruppu 2: U tumore di u 2ghju pò esse sbulitatu cù a cirurgia ma ci anu sempre oghje crescenu di i cèl·loli prisentivi in i marghjini (in u filu di u tumore eliminatu), o u cancer si diffunnia à i nodi linfici.
- Gruppu 3: U tumore di u gruppu 3 sò quelli chì ùn anu micca spargiatu, ma ùn sò micca stati capaci di sguassà cù a cirurgia per una certa raggiuni (spessu causa di a lucazione di u tumore).
- Gruppu 4: Gruppi 4 tumuri includenu quelli chì anu spartu à e distanzi di u corpu.
Basatu annantu à i stati precedenti è gruppi, rabanu aparellucci sò classificate per risicu in:
- Rabdomyosarcoma di infancia di risiconu
- Rabdomyosarcoma di infanzia intruduzzione
- Rabdomyosarcoma di infanzia d'ingressu
Metastasi
Quandu i so cangaturi si sparguglionu, i siti cumuni di metastasi sò i pulmonate, a médula óssia, è l'osse.
Trattamentu per Rhabdomyosarcoma
I megliu di trattamentu di u rabdomusuarcomu dipendenu da u stadiu di a malatia, u situ di a malatia, è parechje altre fattori. Opzioni sò include:
- Cirurgia: A cirugia hè a puttonda di u trattamentu è offre a maiò cilaccia di u cuntrollu longu di u tumore. U tipu di cirugia secondu u locu di u tumore.
- Radiatoriu: A radiaazione pò esse aduprà per fuglià un tumore chì ùn hè micca operatu, o à trattà i spiculi di u tumore dopu a cirurgia per sguassà i cilesti di cancer .
- Chimioterapi: Rhabdomyosarcomas tendenu à responde bè à a quimioterapia , cun 80% di questi tumuri diminuiscenu in grossu cù u trattamentu.
- Prugetti clinichi: Altre pruteggiamentu di trattamentu, cum'è droghei di immunoterapi, sò studiatu studii studi clinichi.
Coping
Siccomu assai di questi canceri sò in a zitiddina, i dui genitori è u zitellu hanu aduprà stu prughjettu imprevisu è spavintatu.
Per i zitelli mestiale è di l'adolescenza chì vive cù u cancer, ci hè assai più supportu ca in u passatu. Da e supporti di supportu in linea per e rinunzii di cancillu specificatu per i zitelli è di l'adolescenza, à campi per u u zitellu o a famiglia, ci sò parechje spazii dispunibuli. A diversità di u scuole di l'scena chì un zitellu sia unicu è micca in un bonu modu, questi gruppi includenu altre zitelli è adolescenza o ghjuvani ghjovani chì anu da affruntà da questu chì ùn anu nimu anu da bisognu di fà.
Per i genitori, ci sò parechje cose cum'è sfida di u cancer in u to figliolu. Parechji parenti ùn amaria micca di più menu di cambià i locu cù u so zitellu. Eppo cura di sè ùn hè mai più impurtante.
Ci hè parechje persone in usu è cumunità in ligna (fori in linea è gruppi di Facebook) cuncepitu specifichi per i genitori di i zitelli chì face u cancianu d'infanzia è à u rabdomose ostatu in particulari. Questi gruppi di supportu pò esse una salvatica quandu avete capitu chì l'amici di a famiglia ùn anu micca manera di capiscenu ciò chì vi vene. A scontra à parechji genitori in questu modu pò prestite assistenza mentre dà un postu in u quale i parente pudaranu cumprà l'ultime sviluppi di ricerca. Ci hè parechje soru chì i genitori sò spessu conscienti à l'ultimi metalli di trattamentu ancu prima di assai cumunistenzi di i cumunità.
Ùn minimisate u vostru rolu di avvucatu. U campu di l'oncologia sò vasta è crescente ogni ghjornu. E nimu ùn hè cusì motivatu cum'è u primariu di un zitellu chì vive cù u cancer. Amparate alcune di i modi per a ricerca di u cannelu in ligna è piglià un mumentu per appruntà à u vostru propiu (o di u vostru zitellu) avutu per u cura di u cancer .
Prisanta
U pronostia di un rabdomusuarcoma varia assai in funziunalità di fatturi, cum'è u tipu di tumore, l'età di a persona diagnusticata, a locu di u tumore è i tratti ricivuti. A staciunazzioni di 5 anni di survival hè di u 70%, cù tumore di risorse bellu risorse di survitiva di u 90%. In generale, a tarifa di survival hà migliuratu assai in l'ultimi durata decennii.
Un Verbu da
Rhabdomiosarcoma hè un cancellu d'infanza, chì si trova in i musculus esettiu in qualcunu, sti musculi sò situati in u corpu. I sintomi varienu sicondu u situ di u tumore in particulare i meglii per diagnostichi di u tumore. A cirugia hè a prigione di u trattamentu, è se u tumore pò esse sbulitatu cù a cirurgia, hè una bona perspettiva per u cuntrollu longu di a malatia. Ogni oprazione di trattamenti include radiation therapy, chemotherapy, è immunoterapii.
Mentre a survivanza da u cangeramentu di a zitiddina hè megliu, sapemu chì parechji zitelli soffrenu l'effetti rimoti di u trattamentu. U seguimentu longu cù un meditru familiar cun l'effetti secundarii di u trattamentu hè necessariu per minimizzà l'impatte di sti cundizioni.
Per i genitori è i zitelli chì anu diagnusticatu, assicuratevi in una cumunità di supportu di altri figlioli è i genitori chì joguanu à u rabdomusuarcoma ùn hè di priculu, è in l'età di i nternet, ci sò issa varie scelti.
> Sources:
> Dasgupta, R., Fuchs, J., è D. Rodeberg. Rhabdomyosarcoma. Seminars in Pediatric Surgery . 2016. 25 (5): 276-283.
> Istituto Nazionale di Cancer. Infurmutura Rhabdomyosarcoma Trattamentu (PDQ) - Versione Professional di Salute. Updated 12/01/17. https://www.cancer.gov/types/soft-tissue-sarcoma/hp/habunavucapine