Una Breve Panorama di u Trattamentu di Polycythemia Vera
A Polycythemia vera , una neoplasia misticopariferativa, risultati da a mutazione genetica chì porta à a produzzione di troppu chjucchi di u sangue ( eritroziosi ). U chjuccu biancu è l'altru di plechite pudere dinò elevate. Questa crescita in u nùmeru di caghii di u sangue (senza vulumu di a spluta di sangue di u sangue) aumenta u risicu di u sviluppu di coati.
L'amparazione chì avete diagnosticatu cù u polizitemia pò esse anu aghjuntevi è, naturali, pudete dumandate, "cumu pò esse trattatu?" Fortunatamente, cù u trattamentu, a survival aumenta da sei à 18 mesi à 13 anni o più.
Unu di e sfidi à u trattu di policithemia vera hè chì più di 12% di e persone se cambiassi in melofibrosis è à u 7 per centu avarà a sviluppà leucemia aguda / sindrome mielodisplasti .
A cuntrastu di a maiò parte di e persone cù trombocitemia sibbera , a ghjente cun polycythemia vera cumplicamenti anu sintomi cumu a malatia, marezia, picchizza à u diagnosticu. Sti sintomi sò in generale prublemi è esse di l'iniziu di trattamentu.
Funzione di PV
U trattamentu primariu di a polycythemia vera hè a flebotomia terapèutica . In a phlebotomie terapeutica, u sangue hè eliminatu da u corpu simili à una donazione di sangue per riduce u nùmeru di caghjuli di u sangue di u sangue. A phlebotomia terapeutica hè cuntinuata per annunzià per mantene l'hematocrit (cuncentrazione di caghjunidi di u sangue) sottu un certu numaru, u solitante 45 per centu per l'omi è u 42 per centu per e donne. A Phlebotomy tittata a policithemia vera da dui modi: per decrecenu u nùmeru di caghjunodi di u sangue, eliminendu à u fisicu di u corpu è causendu una carenza chì limita a nova produczione di sangue.
Hydroxyurea per PV
In i persone cun u risichtu risicu di sviluppà un cungleru di sangue (più di 60 anni di età, storia di u coddu di sangue), hè necessariu a terapia addiziale. Spessu a primu medicazione aghjuntu à a phlebotomie terapèttica hè a hydroxyurea orale.
L'Hydroxyurea hè un agente chemotherapeutic orali chì reduci a produzzione di i sangue di u sangue.
Hè ancu riduce a produzzione di cilindri bianchi è e plachite. Simuliati à altri cundizioni trattati cù idroxyurea, hè cuminciatu à una dosi minimi è crescita finu à chì u hematocrit hè in u scopu di u ghjocu.
U solitu esporamente tolleratu cù pocu effetti laterali altru a diminuità di a pruduzione di caghjoli di u sangue. L'altri effetti sekundarji incluen ughjettivi orali, iperpigmentazione (cunsulenza scurazione di a pelle), rash e cambiassi d'ungliu (linii scuri sottu unghie). L'aspirina di bassa dosia hè ancu cunzidiratu a terapia di linea. A l'aspirina impairs l'abilità di e platellini chì si stà cun ucreuu per allora u reduzzione di u sviluppu di i coati di sangue. L'aspirina ùn deve esse usata si avete avutu una storia di un episodiu impurtante.
Interferon Alpha per PV
Per i persone chì anu mannenu prupietà (pruritus), e donne chì sò imbrunati o in i zitelli chì anu persu, o refrattarii à i terapii prifirenti, l'interferon alfa pò esse usatu. Interferonu à l'alfa hè una infezzjoni sottucutata chì reduce u conte di u sangue. Puderà ancu di reducirà a dimensione di u bile è picurara. L'effetti sekcienu inclùnu a febbra, debbulizza, nausea, è vucazione chì limita l'utile di questu medicazione.
Busulfan per PV
Per i malatturi chì anu fallutu l'hydroxyurea è / o l'interferon alpha, busulfan, un medicamentu chiupulevule, pò esse usatu.
A dosi hè cambiatu per mantene u conte di i sangue di u sangue è di u pleculite in un ranzu aghjustatu.
Ruxolitinib per PV
Un altru medicazione utilizata per i pazjenti chì eranu altre terapie hè ruxolitinib . Questa meditazione inhibe l'enzima Janus Associate Kinase (JAK) chì hè spessu affettivu di u polizimiemia vera è l'altri neoplasmi mieloproliferenti. Hè spessu usata per i persone chì sviluppanu a mielofibrosi post-polycythemia vera. Pò esse ancu utili in personi cù sintomi sintomi è splenomegale (spleen dilate) chì provoca un dolore significativu o altre prublemi.
Ricurdativi, siddu a polycythemia vera hè una cundizione crònica, hè una cundizione cunnisciuta chì hè manibule è possibili à guidà una bona qualità di vita cù.
Parlate à u vostru duttore nantu à e varie offerte trattamentu dispunibili. Hè o ella suggerirà u megliu per voi.
Sources:
Teferri A. U prugressu è u trattamentu di Polycythemia Vera. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Accessed u 22 di giugnu 2016.)