Myasthenia Gravis, Lambert-Eaton è u Botulismu
Quandu pensendu a causa di debule, hè assai utile imaginate un missaghju messageru da l'armunia di u curu finu à u muvimentu cuntrattu. A longu u stradale, l'impetu percorre a spina cume in u cornu anterior , fora di e razzi nervi spinali, per i nervi periferiali è, finu à l'intruduzione neuromuscular.
L'intruduzione neuromuscularu hè induve u signalatu elettricu pruvucà i neurotransmisores chì sò liberati da i vesicelli à a fini di u nervu (a terminal).
I neurotransmisores crosse una piccula distanza tra u terminal nervu (a sinapsi ) è a superficia di u musculu (a pianeta). L'aspittà chì i trasmittenti di l'altra parte di u distinu sò recipients speciali chì si sò fittevi à u trasmisoru cumu una chjolla à una chjave. Quandu ci hè un fitu, una cascata di ioni porta a cuntrazzioni musculari.
U neurotransmisor adupratu per signalà trà u nervu è u musculu hè acetilcholine. Ci hè parechje modi chì sta passagere di i neurotransmisoru acetilcholine trà u nervu è u musculu chì pò esse interrotta. Trè da the best examples are myasthenia gravis , u sindimentu Lambert-Eaton, è a toxicità botulinum.
Myasthenia Gravis
Cù una prevalenza entre 150 à 200 persone per million, myasthenia gravis hè a più cumuni di disordini neuromuscululi, è unu di u megliu caputu di tutti i malati neurologichi. A malatìa causa a debule di musulmana per un receptore di neurotransmisor blocked in u musculu.
Chjamanu l'anticheghjani in modu normale per attache infezzorii invasori fallenu i ricetti di acetilcholine per un patogenu è l'attaccu. L'esercitu tende di fà a debule agisce. Entre u 60 à u 70 per centu di e persone cù miastenia gravis anu un prublema cù u timu , è u 10 à 12 per centanu anu un timoma. Una varietà di altri trattamenti sò dispunibili.
Lambert-Eaton Syndrome Myasthenic (LEMS)
Lambert-Eaton hè spessu ciò chì chjamà u sindromicu paraneoplàsicu , chì significheghja chì l'anticisteria riguardanti à u cancer anu attaccannu ancu parti di u sistema nervu. A diferencia de myasthenia gravis, in a quali l 'strutturi attaccati sò in u musculu, u prublema in LEMS hè cù a fini di u nervu di u mutore. Canali di Calcium normalment aperti è signale per a liberazione di neurotransmitters, ma ùn pò micca fà in LEMS, chì l'anticicchiate anu attaccatu u canali. In u risultatu, nessunu neurotransmisor hè alliberatu, è u paci hà diventabbilità d'esperimenti perchè u musculu ùn pò micca riceve un signalu per cuncorda. Cù ripetitu di l'esercitu, u déficità pò esse superatu; cusì in LEMS, sintomi stampati à pocu tempu per miglià per un'impieza ripetuta.
Botulismu
A tosina botulinume hè in ocasioni intencionale utilizata da i medichi per a forza di i musculi per esse in casu di distonia . In a so forma non-pedagogica, a toxina hè prodotta da bacteria è pò causà una paralolisi chì accumene cù i musculi di a faccia è a gola è discende nantu à u restu di u corpu. Cumu l'altri crisi di l'intrugliu neuromuscularu, questu pò esse una emergenza medica chì deve intubaci . A toxinica attache à i proteini chì permettenu vesiculate in quantu di neurotransmitters in a neurona pre-synaptic à dock at the end of the nerve prima di vugliu in u spaziu trà u nervu è u musculu.
U trattamentu hè un antidotu à a tosina botulinum, chì deve esse dati più prestu.
Other Disorders Neuromuscular Junction
Certi droghe, cum'è a penicillamine è certi statins, raramente poveranu una reabilità autoimmune chì simpica myathenia gravis. Parechji altre medicazione ponu aghjustà o purtate a crisa in quarcunu chì hà digià miasthenia gravis.
Prucessione per i malatii di a Junction Neuromuscular
In più di un esaminamentu fisicu, u primu passu à diagnosticà una malatìa di l'intrupau neuromuscular hè un studiu electromyogram è studiu di conduction nervu. Ùn puderà micca solu di distingiri entre myasthenia gravis, toxicità botulinum, è Lambert-Eaton ma pò ancu aiutà à esse l'eliminazione d'altri malati, cum'è a malatia moturali di l'neurone, inclusa a scrosisfera laterali amirulòggica.
I Disorders of the junction neuromuscularu pò esse assai seriu, esigendo intubation è ventilazione per aiutà à respira, se a debule si faci assai abbastanti. I miccanichi di i disordini sò assai sfarenti, chì necessitanu trattamenti differenti. U diagnosticu propiu hè u primu passu per ricuperà a forza è a sicura.
Sources:
Ropper AH, Samuels MA. Adams è i Principi di Victor di Neurologia, ed 9: McGraw-Hill Companies, Inc., 2009.
Hal Blumenfeld, Neuroanatomie per e Casu Clinicu. Sunderland: Sinauer Associates Publishers 2002.