I proteini di Bence-Jones sò essinamente chjucchi di anticorogni chì pò esse detecati cù un prucessu d'urine, principalmente per diagnosticerà è monitorizammi i malati cù u melioma multiple, un tipu di cancellu di sangue.
Mieloma Múltiple
Mieloma multiplica hè un cancellu chì si forma in un tipu di ciumi bianca da u sangue chjamatu una cellula di plasma. I cèl·lula di u plasma ci sò e cèl·lula chì facenu anticorpi per aiutà a lotta l 'infizzioni.
Per una populazione normale di i crescenti di plasma di l'antichi, unu pudaria dì chì a diversità hè a so attività. Fannu tutti i tippi diffirenti di e prutezioni di l'antibody.
Mieloma multiplu hè unu di parechje malatie chì pò pruduce un "unicu clonu di i crescente di plasma". Pensate à un solu clone cum'è quarchi cosa cun u celu di e cungreghi uguale. Questa ghjente ùn hè micca diversa. U clone solidu di e cungregulati in generale a so funziunamentu di l'antibody proteins.
M-Proteins
In discussione di a proteini Bence-Jones, parechji altri termini sò spessu usati, cum'è a melioma di a proteina, a M-proteins, paraproteinsi, i cateni di luminiscenza libera di l'immunoglobulina è a spicca M. Queste termini sò allu similari, ma ùn anu micca forse cambiantemente.
U «M» di a mutazione hè in monoclonal, chì significa chì a cullezione di i prutini hè di un clone di i crescenti di produzzione d'antichi. Sti tutti i cèl·loli pruducianu i so antichi antibistichi o antichi d'antichista.
Chjave
I so antichi è questi scientisti chjamanu immunoglobulini - immune significate chì aiutanu à battè a malatia, è a globulina, chì significheghja sò proteins.
Sti immunoglobulini sò generalmente grandi assai, ma sò cumposti d'unità più chjuche chì sò culligati. I servizii di l'anticintrave sò veramente cumposti da parechje prutezione più chjuca, chjamati chjappi è cateni lumi.
In a stampa quì sopra, pudete vede un antibody completo o immunoglobuline in u pianu di prima, ma ogni antibody hè fatta di uni pochi.
I parcorsi uricintali sò i "catene pesante" è i partiti d'oru sò i "cateni lumi". Nta sta stampa, e catene di lumi d'ouroghjettu sò quelli chì puderanu esse proteini Bence-Jones in una persona cù u melioma mulèti o qualchì altra cundizione.
I proteini di Bence-Jones sò essenzalmenti una cullizzioni speziale di sti pezzi più chjude di un corpu di l'anticuritu (i cateni lustri) . A prisenza di i catene lumi in tale abbundanza in l'urina ùn hè micca nurmale. Nurmalmentu, solu una cantina à minuti di prutezione di catina chjina pò esse detectata in l'urina. Chjuti di u liricu in l'urina puderanu esse realizatu per parechji razze diffirenti, uttene, è micca tutti quelli sò cancer.
Chjave di u Monocuulu
Avà, in u casu di a proteini Bence-Jones, hè impurtante ricurdà chì e chjassi ùn sò micca solu qualchissia cume di chjave ligera - sò chjassi ligne monoclonali .
Pruvene di Bence-Jones, dunque ...
- Monoclonal (venenu da un clonu di i celi)
- I catini di luminiscenzi monoclonali (assai copii di u stessu particediu antibody)
- Truvatu in urine è assuciatu cù una varietà di cundizioni, cumprese mieloma di variante.
Cundizioni
I proteini Bence-Jones sò tippi particulari di mulèculi M è sò chjucchi asciutta per passà u sistema di filtrazione di u corpu, i rinu. Questu significa chì, quandu questi chjassi di u lumi avianu in abbundanza, passanu da u sangue in a to urina.
Ci hè parechje cundizioni in questa pruvene di Bence Jones si trovani in l'urina di una persona, cumprese quì sottu:
- Mieloma multiplica - U melejolu multiplu hè un cancellu di u sangue in quale ci hè una pruduzzioni superproduzzione di i cèl·luli plasmani - i celulas chì si sviluppanu da i linfòciti B in a manca di u bernu. I ci sò e cèl·lula chì facenu anticorpi chì ci pruteghja da certi virus è bacteria. Intra 50 à u 80% di e persone cù u meleoma avè una pruduzzioni d'urina chì hè pusitiva per questi proteins.
- Macroglobulinimia di Waldenström - Macroglobulinimia Waldenstrom hè un cancellu pocu cumunu in i celluli B (un tipu di ciumi bianca). I celi B passanu un prucessu per esse celluli di plasma di l'antichi. In questa maladie, u cancer si trova in a cellula B, prima di u puntu à quale hè diventatu una cellula di plasma; cusì, a macroglobulinimia di Waldenström hè distinta da u melioma multiple, ma i dui cundizioni sò, in certi, modi simili, è ei dui puderanu fruttu à a proteini Bence-Jones.
- MGUS - MGUS stands per a gammopatia monoclonal di significazione indeterminada. Sta malatìa pò esse un precursore di mieloma múltiple è implica un incrementu in u numaru di i cèl·luli plasma, ma nimu di l'altri sintomi associati cun mieloma pienu.
Significance
I proteini di Bence-Jones sò prisenti in circa dui in trè pazienti cù u melioma mulèti. Mieloma multiplica hè un cànceru di sangue chì implica a crescita di a crescita di crescente di plasma. Cum'è un cancellu di pulmunale anu avutu un crescente di cungregulare anormali di u cancer, u mjeloma implica un crescitu di e cungresi di plasma.
I ci sò e celluli chì facenu anticorpi per aiutà à battè di i malati. I cèl·luli di u crescente di cancillere, ma ùn facenu micca anticorpi chì aiutanu à battre fora di e malattia, è invece, l'acqua di i crescenu di e crescenu di e crescenu di e crescenu di e crescenu di e crescenu di a crescente di plasma.
L'eccessione di l'immunoglobulini in u corpu pò esse un problema di una quantità d'anguli differenti, una di e quali hè a malatia di riignia . Ordinarily, anticorpi sò troppu vastu per esse filtrati per i trombi in i rizzi. I proteini di Bence-Jones sò chjucchi per accede à l'unità di filtrazione in i rizzi. In i riziette, sti prutini ponnu accuncià è causanu problemi di i rino. Certi tipi di prutini sò più prubabili di fà per passà a riney in questa manera chì l'altri. Ci sò ancu altri cunsiquenzi di e catene di e chjassi chì anu influenza a diversità di u corpu.
Sì avete statu diagnosticatu cun una malatìa chì résultat à cantate eccessivi di prutezione di chjuga ligera, u vostru duttore vi darà probabbilità di seguità per cumpurtaghju cumplessu. Unu di e cose chì pò succede cù e chjassi a chjassi excessi chjamati amiloidosi di a chjuccula d'amiloci, induve e chjassi di u lume custituiscenu i diposti di una sustanza chjamata amiloidea, chì pò causà danni in diversi òrgani.
Pruvucatoria di Urina
U teste per i proteini di Bence-Jones implica a cugliera di a to urina per 24 ore per verificà l'evidenza di e prutezione. I proteini di Bence-Jones sò chjamati per Henry Bence Jones, un patogenu chimicu chì hà scupertu per e primi pruprietà di e cose d'urine in a meville-1800. Ci hè dui tipi di catene lustru - chjamati kappa è lambda. U tipu specìficu di a catena ligera pò avè significatu clinicu.
Un Verbu da
Sì avete diagnostu novu, piglià un pocu di tempu per amparà a vostra malatia è di dumandà dumande. Reachate per u sustegnu di i vostri amichi è amori. E appassiari a speranza. U trattamentu di i cancers sanguinsi hà megliu marcatu ind'i l'ultimi anni, è i novi trattamenti sò in prucessi clinichi.
> Sources:
> Basile U, Gulli F, Torti E, et al. Avalazione di u metu di scrutgiu per l'analisi di a proteina Bence Jones. Clin Chem Lab Med 2016; 54 (11): e331-e333.
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> Kyle, R., Larson, D., Terneau, T. et al. Climaticu di a ligera caratteristica di u mieloma multiple (idiopathic Bence Jones proteinuria): un studiu retrospruvutu di cohort. Hematologia Lancet . 2014. 1 (1): e28-36.