Sintassi, Diagnose, è Opzioni di trattamentu per u Linfuggliu Lymphoplasmaticu
Chì hè a macroglobulinimia di Waldenstrom è chì deve bisognu di sapè s'ellu hè diagnosticatu da sta malatia?
Macroglobulinemia Waldenstrom - Definition
A macroglobulinimia di Waldenstrom (WM) hè un tipu raru d' un linfoma non-Hodgkin (NHL) . A WM hè un cancellu chì avessi i linfòciti B (o b cells) è hè carattarizatu da una superproduction of proteins chjamati anticorodini IgM.
A WM pò ancu esse chjamatu macrogobulinimia di Waldenstrom, a macroglobulinimia primaria o limfoplasmacitimica.
In WM, l'anormalità di i canti di u cungru si in i linfòciti B prima di maturu in i celluli di plasma. I cumbusti di i lattice sò rispunsevuli di pruduce prutezioni di anticorrupzioni chì guidanu infizziamentu Per quessa, un numeru crescenu di sti caghjuli conduite un'acqua aumentada di un anticellu specificu, IgM.
Signs and Symptoms of WM
WM pò affettà u vostru corpu in dui maneri.
Bone massina crowding. I cigliuli di u limburghu pò agglumerà a to òspite, facendo difficultà per u vostru corpu per aduprà numeri adatti di platelets, gluccululi rilassati è cilindri bianchi . In u risultatu, queste difettu causeranu signali è sintomi chì sò tipichi d'anèmia (cunghje di u sangue), trombocitopenia (cunti di pleileta), è neutropenia (un count neutròfilo pocu - neutrofili sò un tipu di sangu) . Unipo di queste sintomi pò include:
- Anormali o anormali sangramentu, cum'è chien bleeding, sputteri strambi, o nosebleeds
- Sensibilizà in nùmmuru stancu, ancu s'è vo vulete dorme
- Piacè di respira cù qualunque sforzu
- Infizzioni o infizzioni freti chì ùn puderebbenu micca paralla fora
- A pedula palla
Hyperviscosity . In più di u so effettu nantu à a médula di l'uberu, l'augmentu di a cantina di a proteina IgM in u sangue pò causà chì chjamà hypervisosità.
In pocu tempu, l'hypervisosità volenu chì u sangue diventa o grosso o ghjucu è ponu averebbe diffirenziu chì viaghja bè cù i vostri vini. Hyperviscosità causa un altru settore distinatu di signali è sintomi chì include:
- Cambiamenti à a visione, cum'è blurriness o sforzu di visione
- I cambiamenti statali mentali, cum'è cunfusioni
- Stizzia
- Attuali
- Numbète o pezzulli in i pedi o mani
Cum'è l'altri tipi di limfoma, i celluli di u cancer cresce in l'altri spazii di u corpu, in particulari in u spleen è u furu, è causanu u dulore. Infermuli linfòmichi inchati pò ancu esse presentati.
Avete bisognu chì i marcelli è i sintomi sò sottili è ponu esse presentate in parechje altre cundizione minima seria. Sì avete prublemi annantu à qualsiasi cambiassi in a vostra salute, hè sempri megliu di cunsultà u vostru duttore o prufiziunali di a salute.
Chì Cause WM?
Comu in u casu di parechji furmazioni di cancru, ùn si cunnosce chì pruvalla WM. In ogni modu, i circunieri anu identificatu quarchi fatturiu chì parevenu più cumuni in a ghjente cù a malatia. Cumposti fatturi di risichi include:
- Età di 60 anni
- A storia di una cundizione chjamata gammopatia monoclonal di significazione indeterminada (MGUS)
- Una storia di WM in a so famiglia
- Avè una infezzjoni di virus l' hepatitis C
Inoltre, WM si situeghja in l'omu più spessu di i donne, è in persona ca succidia più frequenti ca l'africani americani.
Di diagnostice WM
Cum'è cù altre tipu di cancers di u sangue è di u medecenu, WM hè spissu diagnosticatu cù prufessi di sangue è una biòpsia di uceanu è aspirazioni .
L'identità di sangue pò esse dimostratu u nùmmuru di ciuciuli di u sangue sanguinatu sanu, cum'è i ciliuri di u sangue di u sangue, i pleculezza è i sangue bianchi. Inoltre, i prucessi di sangue deticità un aumentu di a quantità di a proteina IgM.
A biòpsula di l'attuali è l'aspiratu furnissiportanu infurmazioni nantu à i tipi di celluli in a médula, è aiuta u mèdicu diferencià WM da altre forma di limfoma.
Cumu hè trattatu WM?
WM hè un tipu pocu cumuni di cancellu, è i circunstanti anu sempre un modu longu per andà in aprendu annantu à l'alternativei di trattamentu dispunibuli, è cumu si compariate à l'altri in termine di a so effikaċja. In u risultatu, e persone chì sò novi diagnosticati cù WM puderanu esse di participà à prucessi clinichi per aiutà i scientisti à capiscenu più nantu à sta cundizione.
Ùn ci hè micca cura cunnisciuta per WM in questa ora, ma ci sò una serie d'opcions chì anu vistu qualchì successu in cuntrollu di a malatia.
- Plasmapheresis: L'ammonti anormalmente elevati di IgM in u sangue pò causà l'ipervizzioni o grose di u sangue. Stu sangue spurghi pò fà difficultà per nutrienti è l'ossigenu per esse mandatu à tutti i celluli di u corpu. Quassu quelli di l'IgM da u sangue pò aiutà à diminuisce u grigottu di u sangue. Durante a pianofheresi , u sangue di u paci hè sparatu circulatu da una macchina chì sguassà l'IgM è da volta in u so corpu.
- Chemotherapy and Biotherapy: Pazienti cun WM sò spessu trattati da quimioterapia. Ci sò parechje cumminzioni diffirenti di droghe chì pò esse usatu. Alcune di chisti chistu includenu ciucianu (ciclofosfamida) plus Rituxan (rituximab) e dexamethasone, o Velcade (bortezomib) plus Rituxan e dexamethasone. Ci sò parechje altre drogherie è cunmbulazione di droghe chì sò usati trattatu WM in pratica è in prucessi clinichi.
- Trasplante di Cigliu Tempu: Ù micca spiegatu chì rollu trasplante di cunguli staghjunà in u trattu WM. Sfortunatamente, l'età avanzata di parechji migliori WM pò limitate l'usu di u trasplante alugeneicu, chì pò avè effetti à effetti tossichi, ma u trasplante autologu di a quimioterapia d'alta dosi pò esse una scelta razova è efficace, in particulari pà quelli chì anu riaccadente di a so malatia .
- Splenectomia: Cumu altri tipi di NHL, i malatie cù WM possanu un spleen dilate, o splenomegale. Questu hè causatu da un sviluppu di i linfòciti in u spleen. Per un qualchì paci, a eliminazione di u spleene, o splenectomia, puderà furnisce una remissione da WM.
- Watch è aspittà: finu à chì WM hè causatu di prublemi, a maiò parte di i medichi cuncernate optà per una "mira è aspittà" d'acchèttu à u trattamentu. In questu casu, seguite à esse attentu monitoratu da u vostru spécialiste è demande più attenti (è effetti associati) finu à quandu avete veramente necessariu. Mentre pò esse difficiulmente imaginate chì passa a vostra vita di u ghjornu cù u cane in u vostru corpu è ùn hà fattu nunda riguardu, a ricerca ha amparatu chì i pazienti chì demighjanu a terapia finu à ch'elli aviani cumplicati cumu ùn anu aghju pricipitazioni più dolci da quelli persuniani chì accuminzanu a trattamentu immediatamenti.
Summarlu quì
A macroglobulinimia di Waldenstrom, o WM, hè un tipu rari assai di NHL chì hè diagnosticatu solu circa 1.500 persone per annu in i Stati Uniti. Hè un cancellu chì avessi i linfòcculi B e pruvucò una cantità anormalmente alta di l'IgM di l'anticorpo in u sangue.
Perchè hè pocu cumuni, è perchè a nostra cunniscenza di u limfoma hè sempri stenda, ora ùn hè micca un regimen di trattamentu standard di WM. Per quessa, assai pazienti chì sò diagnosti novi cù WM sò animati à participà à e prucessi clinichi per aiutà i scientisti anu da sapè più nantu à stu cancellu in u sangue pocu insegnante, è in a speranza chì anu da avè l'uppurtunità di utilizà i medicazione ora chì diventerà u standard in a futuru.
Fonti
Bachanova, V., Burns, L. Trasplante di cilindru femminile hematopoeitic per Waldenstrom Macroglobulinemia. Re Journal of Bone Marrow Transplantation Marcu di u 2012. 47: 330-336
Dimopoulos, M., Kastritis, E., è I. Ghobrial. A macroglobulinimia di Waldenstrom: una perspettiva clinica in l'era di a terapeutica novu. Annali di Oncologia . 2016. 27 (2): 233-40.
Hillman, R., Ault, K. (2002) Hematologu in Prubble Clinica 3rd Edition. McGraw- Hill: New York.
Kristinsson, S .; Landgren, O. Chì pruvà a macroglobulinimia di Waldenstrom: Fatturi genetichi o immune-related, o una cumminazione? Malfogliu Clistuale Miogloma è Leukemia ottobre di u 2011. 11: 85- 87.
Oza, A. è S. Rajkumar. Waldenstrom macroglobulinimia: pronosti è amministrativu. Cancion de Sangue Journal . 2015. 5: e296.
Tedeschi, A. Benevolo, G., Varettoni, M., Battista, M., Zinzani, P., Visco, C., Meneghini, V., Pioltelli, P., Sacchi, S., Ricci, F., Nichelatti , M., Zaja, F., Lazzarino, M., Vitolo, U., Morra, E. Fludarabine plus cyclophosphamide e rituximab in Waldenstrom macroglobulinemia. Cansu Genaru 2012. 118: 434-443.