U sindromu di Richter (RS), ancu cunnisciuta da a trasfurmazioni di Richter, riferisce à a trasfurmazioni di un tipu específicu di cànceru di sangue in un tipu più aggressivu.
RS s'arrifirisci à u sviluppu di u limburghu non-Hodgkin d' altu livellu in una persona chì hà a leucemia limfo-cronica (LCL) / limfoma limfo-cìtica (SLL) . Anu altre varianti di RSE sò dinù cunnisciuti devenu, cum'è a transformazione à u limfoma Hodgkin.
Una esplicazione di sti termini è a so significazione segue.
Panorama
RS sviluppeghja in qualchissia chì hà digià un cancellu di i sangue. Stu primu cancru hè dui numeri diffirenti, secondu l'induve in u corpu u cancer si trova: Chjamatu CLL se u cancru hè in a maiò trovani in u sangue è a muderna di u mudellu, o SLL si truvatu in particulare in i nodi linfici .
CLL hè utilatu per copercià i dui entità, avanti in stu articulu.
Oguzzu Tutti cù CLL sviluppa a Sindrome Richter
U sviluppu di RS in i clienti cù CLL hè pocu cumuni. Estimi pubblicati in u 2016 sò chì a trasfurmazioni di Richter si trova in solu un 5 per centu di i maletti cù CLL. L'altri fonti cite una scena da u 2 à u 10 percentu. Se RS sta succece à voi, hè assai pocu cumu occurria à u stessu tempu u CLL hè diagnosticatu. E persone chì sviluppanu RS di CLL sò cumune cù certi anni dopu di u diagnosticu CLL.
U Nuvellu Cancer Viaghjà cumportanu aggressivamenti
U cancer di novu si produheghja quandu una persona cù CLL passa in u sviluppu di ciò chì hè cunnisciutu com'è una trasfurmazioni, a maiò spessu à un linfoma non-Hodgkin (NHL). "High grade" significa u cancer tende a crescita più veloce è esse aggressivu. U linfomamentu hè un cancellu di i linculidi bianchi di limfochismi.
Sicondu un studiu, circa 90 per cente di i trasfurmazioni di CLL sò à un tipu di NHL chjamatu difussu di u limburghu B-cell (DLBCL), mentri à u 10 per centu trasforma in linfoma Hodgkin.
Hè chjamatu "Variante di Hodgkin" di u sindromu Richter (HvRS) "in quellu casu, è ùn hè micca chjaru se u pronostia hè qualchì diferenza di u limfoma Hodgkin. Altre trasfurmazioni di CLL sò ancu pussibule.
Perchè si chjamava Richter Syndrome?
Un omu chjamatu Maurice N. Richter hà scrittu prima u sindromu in u 1928. Hà scrittu annantu à un patronu di u venditore di 46 anni chì era admitted to the hospital è hà avutu un crescente progressivamente avallendu à a morte. In l'analisi di autopsy, hà determinatu chì avà era statu una malignità chì anu prurrenti, ma da quessa, un novu malignità pare ch'ellu avia spruciu chì era più rapidamente criscenti è incusculatu è distruttu u tessulu chì era statu l'CLL anticu.
Ellu teorizava chì a CLL avia esistevutu per assai più longu di quellu chì era cunnisciutu solu in questu pacienza, scrivite ancu à i dui cancelli, o lesziunni, affirmannu: "Hè pussibule chì u sviluppu di una di e ferite hè dipindenti di l'esistenza di l'altru ".
Caratteristiche
I RS cù a sviluppà una malatie aggressiva cù l'aghjulei rapidamente, l'enlargement di u spleen è u fianu, è i livelli elevati di un marcatu in u sangue chjamatu serum lactate desidrogenase, o LDH.
A tariffa survival
Cum'è tutti i linfomi, i statistici di survivanza pò esse difficili d'interpretà.
Pacienti individuali diferendu in a so salute generale è a forza annantu à u so diagnosticu. Inoltre, ancu dui canti cù u stessu pò cumportanu assai diffirenti in parechji individui. Con RS, però, u novu cancellu hè più aggressivu. In certi persone cun RS, a survivanza hè statu informatu cun una media statistici di pocu di 10 mesi da u diagnosticu. In ogni modu, certi studii anu dimustratu sopravivenza mediata di 17 mesi, è altri persone cù RS pudendu viaghjà più; U trasplante di cungresi pò offre una chance for survival prolongada.
Signs and Symptoms
Se u vostru CLL s'hè trasfurmatu à DLBCL, avarete bisognu di un aghjunamentu di i vostri sintomi.
I razziunali di RSE include crescente di tumore rapidu cù u stranu o senza l'implicazione extranodali; per quessa, i novi creci chì ci anu cresciutu à i noduli limfatichi, o u cungru pò esse involutanu organi altri chì i leucociti, cum'è u splei è u furu.
Pudete spirimintassi:
- Nodi angulistichi rapidamenti
- Malatica abdominal relacionata cun un spleen dilate è u furu chjamatu l'hepatatplplomumegale
- I sintimi di cunti di sangue di sangue rocca (anemia), cum'è sensu di più stancu, pale skin, shortness of breath
- I sintimi di cunti di pleitretti (trombocitopenia), per esempiu sbagliule è un sanguinamentu senza spiegamentu
- Signs d' involucramentu extranodali includenu in siti insustanciali, cum'è u curu, a pelle, u sistema gastrointestinali, a peddi è i pulmoni
Factors à Risk per Transformazione
U risicu di sviluppu RS di CLL ùn hè micca ligatu cù u stadiu di a leucemia, quantu l'avete avutu, o u tipu di risponde à a terapia chì avete ricevutu. In fatti, i scentifichi ùn sanu micca cumprà tuttu ciò chì veramente causanu a transformazione.
Ricertamenti, certi studienti anu revelatu chì i clienti chì e culu CLL indican un marca specifica chjamata ZAP-70 pò avè un risichu aumentatu di trasfurmazioni. L'altri marcadore, cum'è i malati chì anu NOTCH1 mutations à u diagnosticu hè statu di interessu di ricerca. Iò, altri studii anu suggeritu chì i clienti di CLL, più ghjovani di 55 anni di età, puderanu avè un risque aumentatu.
Una altra teoria hè chì hè a longa prolongata di u tempu cun un sistema immune depressu da CLL chì provoca a transformazione. In altri tippi di pazienti chì anu diminuinu a funzione immune durante un vastu tempu, cum'è in u virus di l'immunodeficiency umanu (HIV) o in e persone chì anu avutu u trasplante di l'urganisimu, ci hè ancu un risichu risicu di l'espansione di l'NHL.
Qualchese chì u casu puderia esse, ùn pare micca chì ùn ci hè qualcosa chì pudete fà per pruvucari o impediscenu di a vostra CLL di trasfurmà.
Trattamentu è Predicatu
Trattamentu di RS hè normale di i protokolli di chimiotherapi chì sò in comunità utilizati per a NHL. Questi rigimi sò tipificatu pruduciutu e risposti di generale di u 30 percentuale. Sfortunatamente, a survivala media cù a quimioterapia regulare hè di menu sei mesi dopu a trasfurmazioni di RS. I terpi novi è cunbinazione sò sempre pruvati à prucessi clinichi, in ogni modu.
In l'ultimi anni, studienti anu investigatu l'usu di i protucculi di quariberete di Fludarabine cumu si sò statu dimustrati per migliurà i prudutti in i maletti cù CLL complicata . A sopravienta medie cù questu kemiotrave hè stata aumentata à 17 mesi in un studiu.
Un altra cosa chì hè adupratu hè l'utilizazione di ofatumumab - un anticorpo monoclonal anti CD20 totalmente humano, chì dirige un tag unicu on linfòcculi B. U studiu CHOP -O studia a sicurezza, a viasibilità è a attività di una chop chemotherapy in cunglinda di ofatumumab in a induczione è mantenimentu susseguendu per i paesi di riscaldazioni novi. In l'analisi interim, più di 7 di i primi 25 participanti ottene una risposta completa è parali dopu sei ciculi di CHOP-O.
Certi studii più chjucchi anu vistu à l'usu di u trasplante di caghjà stagnante per trattà sta pupulazione. A maiò parte di i pazjenti in queste studii anu ricivutu assai pruduttu. Di i tipi di trasplante di caghunite di stave chì anu pruvatu, u trasplante mielablulante hà avutu menu a toxicità, l'incisione più bona, è a pussibilità di rimissione . Esse studiati bisognu à vede sè stà una scelta viable per i malati RS.
Investigazione futura
Per migliurà a survivanza in i malattii cù RS, i scientisti anu bisognu di capiscenu una compizzione megliu di ciò chì pruvucà a transformazione da CLL. Cù più infurmazione nantu à RS à u nivellu celular, terapiji megliu diretti puderanu sviluppati contra quessi anormalità specifichi. In ogni casu, i preghjudizii cunzunzienu ch'elle ci sò parechje alcista risultati molecularità cumplessi cun RS, ùn pò micca esse solu un trattamentu immubiliu "all-purpose", è chì qualsiasi di questi medikamenti probabilizare bisognu di esse cumminati cù a quimioterapia regulare per piglià a so u megliu effettu. Cum'è i scienziate scopre a causa di RS, vede chì RS ùn hè micca un prucessu uniformu o uniforme.
Intantu, i pazjenti chì anu avutu u so CLL trasfurmenu à RSE sò animati à scrive in studi clinichi in u sforzu di migliurà i risultati di trattamentu è i risultati da i normi attuale.
Sources:
Richter, M. Sarcoma celular reticular generalizada di i nodi linfici associati cù leucemia limfatica . U Journal of Pathology Americana. 1928; 4; 4. 285-292.
Nove Developments in Richter Syndrome. Eyre TA, Clifford R, Roberts C, et al. Unicu armu NCRI Stage II studiu di CHOP in cunglistazione cù Ofatumumab in induczione è mantenimentu per i scherzi cù sindromu di Ricteru novu di diagnosticatu. BMC Cancer . 2015; 15: 52.
> Parikh SA, Habermann TM, Cha ee KG, et al. Hodgkin trasfurmazioni di leucemia leucitica crònica: Incidenza, ricerca, è paraguni à u novu linfoma Hodgkin. Am J Hematol. 2015; 90: 334-38.
Rossi D, u sindromu di Gaidano G. Richter. Adv Exp Med Biol . 2013; 792: 173-91.