La fibrosi pulmunale idiopathica ( IPF ) hè un tipu di malatia pulmonarata crònica chì prumove in disgregia progressiva (spartaghju di respirazione). I Persuniani cù FPI pò ancu avè a speranza seca è persistenti, a fatigue progresiva, o di perdita di pesitudi inexplicata, è spessu, a prima morte.
L'IPF hè una malatia pocu cumuna, ma ùn hè micca cunsideratu rare. Circa 15 000 persone stimanu di muriri da IPF annu annu in i Stati Uniti.
À effettu di u menu più spessu di i donne, i fumatori più frequenti cume no-smokers, è in solitu parechji di i 50 anni di età.
A causa di l'IPF ùn hè statu micca fatta solu ("idiopathic" significa "di causa scunnisciuta"), è ùn ci hè micca curazioni per quessa. In ogni casu, una quantta tremenda di ricerca hè stata fatta per cumprenderà sta cundizione, è per sviluppà trattamenti efficace per IPF . U praticà per i persone cù IPF hà digià migliuratu sustancialmente in solu l'ultimi anni.
Parechji novi approcci di trattà IPF sò stati sviluppati, è parechji sughjenu in prucessi clinichi. Hè troppu tempiu per dì da sicuru chì un avvinte in u trattamentu hè ghjustu à u cantu, ma ci hè moltu più ragiuni di ottimisimu di quì hè statu pocu tempu.
A nostra Evolving Understanding of IPF
IPF hè causatu da fibrosi anormali (cicati) di u tissutu pulmunale. In IPF, i celeri dilicati di l' alveoli (sacs di l'aire) sò gradualmenti rimpiazzati da i canti di fibroditi, fibroti chì ùn sò micca capaci di scambià gasu.
In u risultatu, a funzione principali di i pulmoni-scambià gasi, chì permettenu l'oxigenu da l'aria per entra in u sangue, è l'oxidu di carbonu per abbandunà u sangue - hè interruzzione. A capacità à aghjunghje pocu à ottene l'oximi in u sangue è questu causa a maiò di i sintomi di l'IPF.
Per parechji anni, a teoria di travagghiu supra a causa di l'IPF era una basatu nantu à a inflamazioni.
Hè ciò chì hè stata pensata chì una cosa hà causatu inflamazioni di u tissutu pulmunale, chì guidanu a cicure eccessiva. E forti formi di trattamentu per l'IPF fussinu in ghjinirali a prevenzione o a rallentia di u prucessu infjammatori. Tali trattamenti anu includitu steroidi , methotrexate è cicosporine . Per a maiò parte, i tratti eranu minimamente efficace (se à tuttu), è porta un effetti secundarii significati.
In spiegazione di a causa di l'IPF, i circhuri issa sò largamente volta a so attenzione da un prucessu trigumentu infettanti, è à ciò chì hè creatu chì hè un prucessu di curing anormali di u tissutu pulmonari in i persone cun questa condicioni. Eccu, u prublema primaria chì pruvucà IPF puderà micca esse u danu di u tisor excesu, ma a curazione anormali da (ancu di u normale) u danni di tissuti. Cù sta cundanna anormali, a faci una fibrosi eccessiva, chì guverna à u danni di pulmona permanente.
A curación normale di u tiru pulitariu hè stata un prucessu stupendinu cumplicatu, chì implica l'interaczzione di varii tipi di celluli è numerosi crescenu fatturii, citocinas e d'autri molleculi. A fibrosi eccessiva in l'IPF hè creatu per esse ligata cù un desequilibri entre esse diversi fattori durante u prucessu curativi.
Infatti, sò parechje citatini specifici è crescritivi di creazione chì sò stati identificati chì sò pensati per intervene roles impurtanti in stimulating fibrosis pulmonary excessive.
Sò moleculi sò oghji di scopi di ricerca, è parechji dispusitivi sò stati sviluppati è speriti à l'attu di riacquistari un prucessu curativi di normi in i persone cù FPI. A so longu, sta ricerca hà guidatu à qualchi successu è parechji valdi, ma i risultati anu avutu assai stimulanti, è ancu i falli avianu avanzatu u nostru sapè di IPF.
Successes So Far
In u 2014, a FDA appruva dui novi droga per u trattamentu di l'IPF , nintendanib (Ofev) è pirfenidone (Esbriet).
Questi droghe sò ubligatoriu di i ribelli di ubligatori per i zinesi di trisina, molécule chì cuntrolanu diversi fatturi di creazione per a fibrosi. E duie drogues anu dimustratu per sminumentà a lentizza di u progression of IPF.
Sfortunatamente, i pirsuni ponu risponde megliu à un o l'altru di sti dui drogherie, è à questa ora ùn hè micca una manera pronta per dì chì droga pò esse megliu per quale persona. In ogni modu, una prova prometitiva pò esse di l'orizzonte per predice a risposta di l'individu à issi dui drogherie. (Sù più nantu à quì sottu).
Inoltre, ha statu ricunnisciutu chì assai persone cun FPI (finu à u 90 percentualu) anu rifiutu di gastroesfaghi (GERD) chì pò esse minimu chì ùn anu avutu. In ogni modu, "microreflu" crunale puderia esse un factor chì dà spiciale in u danu minuri in u tissutu pulmunariu è in e persone chì anu un prucessu anurale di cicatrizzione pulmonar, a fibrosi eccessiva pò esse.
Assai boni aleatorii anu suggeritu chì e persone cù IPF chì anu trattatu da a GERD pò spirimerà un progressu più lento di a so FPI. Mentre chì più ricenti è pruveni clinichi più longu hè necessariu, certi esperti credi chì "trattamentu di" rutina di GERD hè digià una bona idea in i persone chì anu IPF.
I Successi futuri possibles
Pruvenzi Geneticu
Hè scrittu chì assai persone chì sviluppanu IPF anu una predisposición genetica à sta cundizione. A ricerca attiva hè fatta per paragunà marcà geneticu in u tissutu puliticu normale à marcatura genetica in u tessulu pulmonariu di i persone chì anu IPF. Diversi differenzi genetichi in i tessuti IPF sò stati identificati. Questi marceti genetichi sò furnisce investigatori cù miri specifici per u sviluppu di drogi in u trattamentu di l'IPF. In qualchi annu, i drugulamenti specificamente "tailorati" per trattà IPF sò pussibule di alcuni a l'etapa di prucessu clinicu.
Drogas erate testate
Mentre chì aspittavvi à una terapija di droga propiu spéciale, in u frattempu qualchi droga promettenti sò digià prupostu:
- Imatinib: Imatinib hè un altru inhibitore di zipre trisina, similar à nintendanib.
- FG-3019: Questa droga hè un anticcuariu monoclonal dirigit à u factor di creazione di tissutu cunghjuntivu, è hè creatu per limità a fibrosi.
- Thalidomida: Questa droga hè statu muruta per rinfurzà a fibrosi di u pulmonu in mudelli animali, è hè testatu in pazienti cù IPF.
Pulmosermi
I ricchieri in l'Università di Alabama hà riittatu una nova tecnica in quali assembleveni "pulmoferi" -treni espansione di tessuti da un pulmunaghju di una persona cù IPF-è eccettu i pulmusifici à i droguerie anti-IPF nintendanib è pirfenidone. Di sta prova, credi chì si puderanu stabilisce prima di u tempu chì u paci hè prubabilmente sappiutu favurevuli à un o quellu di e mediche. Sì l'iniziu di praticità hè cunfirmata cù prucessione maiò, questu eventualmente pò esse dispunibule cum'è un metudu standard per pruebasi di prucedure di variate regimens di droga in i persone cù IPF.
Un Verbu da
L'IPF hè una prublema di pulmonaria assai seria, è pò esse devastante per avè sta diagnostica. In fatti, una persona cù IPF chì faci una ricerca di Google nantu à sta cundizione hè prubabilmente saldata. In ogni casu, in solu l'ultimi anni avè una tremenda quantità di prugressu hè statu fattu in trattamentu IPF. Dui medicamenti novi efficace sò stati prumessi per u so trattamentu, parechji prugetti novi sò pruvati à prucessi clinichi, è promettenu a ricerche di a ricerca di rinforza novi opere di trattamentu.
Sì o sì un amatu cù IPF hè interessatu di esse cunsideratu per un prucessu clinicu cù una nova droga, l'infurmazioni nantu à i pruvenzioni clinichi cuntenutiali ponu esse truvatu in clinicaltrials.gov.
> Sources:
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