La fibrosi pulmunale idiopathica ( IPF ) ùn hè curable, ma hè trattu. Furtunatamente, i novi medicazione sò stati appruvati solu da 2014, chì facenu a diffarenza di sintomi , a qualità di vita è a prugressioni per i persone chì vivenu cù a malatia. In contraste, i medicazione sò longu utilizati finu à l'ultimamente sò stati cunsigliati per causà più dolce chì bè per certi persone cun IPF.
Se avete diagnosticatu da sta malatia, assicuratevi di chì ùn sia scuntatu da l'infurmazioni più vechji.
I punti di trattamentu per a fibrosi pulmonaria idiopathica
U dannu chì hè stata in IPF hè difinizzioni irreversibile; a fibrosi (cicati) chì hè stata sfurtunata ùn si pò esse guarita. Per quessa, i scopi di trattamentu sò à:
- Minimize più danni à i pulmoni. Perchè a causa sottostanti di l'IPF hè u danu seguitatu da a curazione anormali, u trattamentu hè diretta à sti messageri.
- Amorezza di difficultà respirazione.
- Maximice l'attività è a qualità di vita.
Perchè IPF hè una malatia pocu cumuna, hè d'utile chì i sèrvimi puderanu cercà l'assistente à un centru medecinu chì hè specializatu in fibrosi pulmonaria idiopathica è interstitial pulmonary disease. Un specializatu hà prubbabbilitatu l'infurmazione più recente di l'opzioni di trattamentu dispunibili è ponu aiutà à sceglie unu chì hè megliu per u vostru casu particular.
Medichi di Fibrosi Pulmonari Idiopathia
Tyrosine Kinase Inhibitors
In uttrovi di u 2014, dui medicazione diventonu a primi di drogu aprovati da a FDA specifiche pè u trattamentu di fibrosi pulmunale idiopathica. Sti medicazione, pirfenidone è nintedanib, l'enzymes target called tyrosine kinase è u travagliu per riduzzione di fibrosi (antifibrotesi).
Cusi simplisticamente, l'enzimi di tirosina kinase attivate i fatturi di creazione chì causanu fibrosi, perchè sti medichi ubligatoriu di l'enzimi è da quì i fatturi di criscitura chì puderanu causari più di fibrosi.
Questi medicazione sò stati trovu parechji benefizii:
- Ritonu a rivolta di a malatia à a mità durante l'annu di i pratichi piglionu a droga (hè avà studiatu per e persone più longu).
- Diminuinu u decadenza funniale di a funzioni pulmonale (a diminuzione in FVC hè menu) da a mità.
- Sò parechji aghjunte di a malatia.
- I pacienti anu stati drogues sò megliu una qualità di vita di a salute.
Quessi medici sò generalmente tollerati bè boni, chì hè assai impurtante per una malatia progresiva senza cura; u sintomu cum'è più divirtu.
N-Acetylcysteine
In u passatu n-acetylcysteine hè spessu usatu per trattà IPF, ma studii più ricenti ùn anu micca truvatu questu efficace. Quandu si anu spuntatu hè chì e persone cun un tipu genenu pò megliurà nantu à a medicina, mentri quelli chì sò cù un altru tipu genu (altru aletu) sò in fatti perciati da a droga.
Proton Pump Inhibitors
Un interessu hè un studiu fattu cù esomeprazole, un inhibitore di pump protoni , in i cungres pulmonari in u labellu è in ratu. Questu medicazione, comunmente utilizata pè trattà a malatia di riflucu gastroesfagiali, hà risultatu in un survival crescenu in i cungres pulmonite è in ratu. Perchè GERD hè un precursore cumuni à IPF, pensa chì l'acidu da u stomacu aspiratu in i pulmoni pò esse parte di l'etioluggìa di l'IPF.
Mentre chì questu ùn hè ancu prupostu in l'omu, cirtezza u trattamentu di a GERD chronicu in i persone cù FPI avissiru esse cunsideratu.
Lung Transplant Surgery
L'usu di un trasplante bilatariu o unicu puliticu comu trattatu per l'IPF hè statu sempri crescente in l'ultimi 15 anni è representa u più grande gruppu di persone chì aspetta à i trasplante di pulmonus in i Stati Uniti. Hà adupratu risicu significativu, ma hè u solu trattamentu cunnisciutu à questu tempu per esse chjaramente allargà a so vita.
Oghje, a survivanza mediana (u tempu dopu chì a mità di e persone hà mortu è a mità sò sempre vivu) hè di 4.5 anni cù un trasplante, anche pò esse probabili chì a survivanza hà migliuratu durante quellu tempu mentre a medicina hè diventata più avanzata.
A survival rate hè più altu per u trasplante bilatéral ca un trasplante unicu pulmuniu, ma hè pensatu chì questu hè più di fà cù fatturi chì sò micca di u trasplante, cum'è e caratteristiche di e persone chì anu da un o dui pulmoni trasplantati.
Trattamentu sustegnu
Perchè l'IPF hè una malatìa prugressiva, trattamentu favorevule per assicurà a qualità più bona di a vita hè pussibile impurtante. Certi di sti misuri include:
- Gestionazione di prublemi cuncurrenti.
- Trattamentu di sintomi.
- Influenza è pneumonia sparata per aiutà à prevene i preziosi.
- Reabilitazione pulmonaria .
- Oxygen Therapy - Certi città sò vacilanti di usà l'osigurimu per u stigma, ma pò esse uttene utopia à certi persone cun IPF. Certamente, facenu e respirazione più faciule è permette à i praticati cù a malatia per avè una qualità di vita più bona, ma ancu reduci a cumpetia cù a bassa ossigenu in u sangue è reduce a pressione pulmonaria (pressione di u sangue in l'arteriasi chì viaghju trà u dirittu di u cori è i pulmonate).
Coeistenti e Cundizioni
Diversi cumplicazioni sò cumuni in i persone chì vivenu cù IPF. Queste include:
- Sleep apnea
- Malati di reflux gastroesophageus (GERD)
- Pulmonary hypertension - A pressione di u sangue in l'arteriasi di i pulmoni piglia praticà per passà sangue à i vetuli sangu chì passanu da i purmuna, cusì u dirittu di u cori (ventricle right and left) hà da travaglià dura.
- Depressione
- Cànceri pulmonali: circa un 10 per centu di i persone cun l'IPF sviluppani u cancer
Una volta avete diagnosticatu cù FPI , pudete discutiri a pussibilità di sti complicazioni cù u vostru duttore è fate un pianu nantu à cumu pudete megli gestione o ancu impediscenu.
Online Groups
Ùn ci hè nunda cumu per parlà à una altra persona chì hà avutu cunfurzà cum'è una maladie. Eppuru, postu chì l'IPF hè pocu cumu, ùn hè micca prubabilmente micca un gruppu di supportu in a vostra cumunità. Se vi riceve u trattamentu in una facilità chì si spéciale in IPF, pò esse gruppi di supportu in usu di persona à u vostru centru medico.
Per quelli chì ùn anu micca un gruppu di supportu cumu questu-chì hà presu chì a maiò parte di i persone cù gruppi di supportu d'Internet è e cumunità sò una grande opcione. Inoltre, queste sò cumunità chì pudete cercà sette ghjorni à a simana, 24 ore à ghjornu oghje chì deveru bisognu à tuccà a basa cù qualcosa.
I supporti di coluti sò utile in furnisce un supportu emotiu per parechje persone è sò ancu un modu di mantene nantu à i ultimi sviamenti è trattamenti per a malatia. Esempi di quelli chì pudete unà include:
- Fundazioni di Fibrosi Pulmonaria
- Inspire Pulmonary Fibrosis Community
- PazientiLikeMe Pulmonary Fibrosis Community
Un Verbu da
U prugramma di a fibrosi pulmonaria idiopathica varia assai, cun qualchì genti chì anu avutu malatia rapidamente, è altri chì si sò stabbli for many years. Hè difficiuli per avè qualchissimu chì u cursu sarà cù qualsiasi paci. A mediana di survival hè di 3,3 anni in u 2007 versus 3,8 anni in 2011. Un altru studiu pruvò chì i figlioli d'età di 65 è persone anu più longu cù l'IPF in 2011 da quantu eranu in u 2001.
Ancu senza i medicazione novi appruvati, cura pare ch'ellu hè megliu. Ùn avete micca di fiducia in più antica chì trovi, chì hè prubabilmente sughjettu. Speak with your doctor about the options outlined here and which is best for you.
Sources:
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O'Riordan, T., Smith, V., è G. Raghu. Sviluppu di l'attenti novi per Fibrosi pulmonaria idiopathica: u prugressu in a selezione urdinaria è u prucessu di u prucessu clinicu. Chest . U 2015 8 di maghju 8. (Epub prima di stampa).
Raghu, G. et al. Diagnostu di fibrosi pulmunale idiopathica cun CT alta resoluzione in i sughjetti cù pocu o nimu evidenza radiologica di cumpulottu: l'analizamentu secundariu di un prucessu randomized. Lancet Medicina Rispiratorja . 2014. 2 (4): 277-84.
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