FDA Approved Esbriet è Ofev per a Fibrosi Pulmonaria Idiopathica.
In uttrovi di u 2014, a FDA appruva dui novi droga, pirfenidone (Esbriet) è nintedanib (Ofev), pè trattamentu di fibrosi pulmunale idiopathica. A fibrosi pulmunale idiopathica hè una malatìa terribili chì mata a maiò parte di i ghjente diagnostii in quattru anni. Prima di a scuperta di pirfenidone è di nintedanib, ùn ci era micca una opzioni di trattamentu di e drogu per e persone per questa persunale.
Ciò chì hè a fibrosi pulmonaria idiopathica?
A fibrosi pulmunale idiopathica hè una malatia crònica o di longu chì destroys the small spaces within the lungs (interstita). Ancu s'ellu ci hè datu limitattu à a prevalenza esatta di a malatia, l'Associazione Pulmonaria Americana stmatna chì tocca à circa 140.000 Americani. Mentre pergece a literatura, aghju vistu assai estimi più minimu quandu a malatia hè definita per più stretti (per scumpete u pun), cù questu in ogni locu da 14 è 28 persone per 100 000. E persone cù a malatie sò normalment di 50 anni è anziana, è a malatizza afecta più omi chì femine.
Qualchissia ùn sapi chì proviene fibrosi pulmonaria idiopática (per quessa hè chjamata un disorder idiopathic ). Ciò chì sapemu hè chì sta morte murtali aumenta u rinfurzà in i pulmoni-i pulmonomi sò un'ochju elastiu chì facenu più di respira. A nota, a fibrosi pulmonaria idiopathica hè una malatia pulitica restritiva chì diminuta volumi pulmonari.
Una volta diagnosticatu, l'età mediana di survival per i persone cù a malatia hè solu 4 anni.
A fibrosi pulmunale idiopathica infruenza è i cambiamenti fibroti (cicati) in u tissutu pulmunale (parenchimma) chì hè in modu meccanicu ligatu cù i capillari pulmonari in l'alveoli. I capillari pulmonari di l'alveoli sò cusì distruditu; i capilarni pulmonari anu involutatu in l'intermuzione d'ossigeni è introduveru u sangue rich in oxigenu in u corpu.
In altri palori, in i persone cun fibrosi pulmonaria idiopathica, cicati in u tissutu pulmunale mucks up l'abilità di capilarità pulmonaria per filtrà l'ossigenu da l'aria chì respira.
A fibrosi pulmunale idiopathica li ponu dura a sopra dopu a sforzu. Hà a causa ancu a tezza è un cambiamentu in u sonu pulmunale per l'esaminu. Parechje sintomi di a malatia sò sistèmi o corpu largu, troppu, è includenu fatigue, perdita di pesu è sughjetti di i dete e dal. Scanni di CT d'alta resolution (imagine raghji raghjugate) detti un patchitu o pied è l'aspetta di "avventura" induve cambiute i cambiamenti fibroti. A biòpsia cirurgica provisti un diagnosi definitivu di a malatia. Cum'è a fibrose pulmonaria avanta, porta à un accordu di cunormenzi o concomitanti, inclusa a fallimentu respiratorju, fallimentu di qal e pressione pulmonaria .
Ancu s'ellu ùn hà sicuru chì esatta solu i fibrosi pulmonaria idiopathica, sapemu chì ci sò parechji fattori prublemi di risichi per a malatia:
- fumu di cigarette
- Infezioni virali
- inalazione di gas, fume, polvillo e d'altri petite particles
- GERD (gastroesophageal reflux disease AKA heartburn)
- genetica
A fibrosi pulmunale idiopathica hè notora per a so mancanza di trattamentu bonu è efficace.
Invechjate parechje persone mantenebbenu stabilu per un tempu largu longu dopu u diagnosticu, a più pocu cumpensate o anu aghjustatu ancu cù u trattamentu. U trattamentu attuale hè dirigutu à i sintomi di a malatia o teme limite l'infuzzione più larga è di cicure. Prednisone, un steroidu, hè spessu usatu per aiutà curb in la inflammazioni. Parechje persone cun fibrosi pulmunale idiopathica abbitate l'oxigenu supplementariu è a riabilitazioni pulmonaria. In ultimamente, l'ùnica opulione di trattamentu per e persone cù fibrosi pulmunale idiopathica hè u trasplante pulmonale.
Chì sunnu Pirfenidone (Esbriet) è Nintedanib (Ofev)?
In i prucessi clinichi, pirfenidone (Esbriet) è nintedanib (Ofev) sò stati riuniti per mitigate fibrosi o cicati, è, dunque, a lenta progressione di a malatia.
Pirfenidone pussedi parechje miccanismi pussibuli d'azzione è hè un medicazione urale. In i prucessi clinichi di a Fase 3, quasi a mità di i participanti cù una fibrosi pulmunaria idrulpica ligera à moderata chì ricèghjenu pirfenidone vìdenu una reducione di a capacità vita forze. Questa misura indica a prugressioni tardia di a malatia. I participatori anu visitatu parechje benefiziunziunati pusitivi, cumprendi melluri in a distanza di 6 minuti è diminuite à a mortalità (numeru di morte) durante u pianu di studiu di 52 giorni. L'effetti avversi possibbili di u trattamentu sò manighjatevi è limitati à a fotosensibilità, cramps stomach, nausea è vomiting.
Nintenanib hè un inhibitore di trisina-cinasa è cum'è pirfenidone hè un medicazione urale. Fù altri prucessi biologici, tirosina kinase hè involuttu in cicure è firoti. In i prucessi clinichi di a Fase 3, cum'è pirfenidone, nintenanib fracassava ancu u progressione di a fibrosi pulmunale idiopathica, quantità per una reduczione in u ritmu di decadenza di a capacità vita forze. E avversu effetti avversi include diarrea, nausea, vomiting, cefalori, pressione arterialu è anzianu enzimi liveri (un indicatore di disfuntura livera). Infine, Ofev hè un teratogenu chì ùn deve esse micca pigliatu durante a gravidanza per u timore di a disfatta o di a morte.
Chì site Pirfenidone (Esbriet) è Nintedanib (Ofev) Signore à voi?
Sì sì o quellu chì sapete chì hà a fibrosi pulmonaria idiopática, l'appruvazioni di pirfenidone (Esbriet) è nintedanib (Ofev) hè un veru scuperta medica chì deve esse ricevutu cum'è bona nova. In ogni casu, parechje prublemi deve esse chjarificatu prima di sti drogu veramente u so locu in a medicina clinica. Prima ùn ci hè chjaru se pirfenidone è nintendanib si deve esse usatu separatu o à tempu à u trattu di fibrosi pulmonaria idiopathica. Se s'anu usatu, ùn anu micca sicuru chì drogau duveria esse usatu prima. Se se utilizate separatamente, ùn anu certu ch'ella sia u medicazione hà vede un effettu sinèrgicu o aumentatu. Sicunna, ùn eremu assicurati chì certi città sò particularmente responsive ("responders") à un o quattri sti medicazione. Tercera, ùn sapemu micca siddu li drogagine cuntenenu per mitigate a progressione di fibrosi pulmunale idiopathica passatu u periodu di testi annuali.
In una nota finale, sè omu o un omu chì hà amatu hè una fibrosi pulmonaria idiopathica, cunsideranu più nantu à i gruppi di supportu per a malatia in l'Associazione Pulmonaria Americana o l'Istitutu Nazi Internu, U Pulmuniu è Sangue.
Studii Sceltu
"Pruvvista recente per u trattamentu farmacolgicu di a fibrosi pulmonaria idiopathica" da JR Covvey è i culleghi pubblicati in Annals of Pharmacotherapy in 2014. Accessed from PubMed on 04/11/2014.
Naureckas ET, Solway J. Chapter 252. Disturbi di Funzione Rispiratorja. In: Longo DL, Fauci AS, Kasper DL, Hauser SL, Jameson J, Loscalzo J. eds. Princìpuli di Harrison di Medicina interna, 18e. New York, NY: McGraw-Hill; 2012. Accessed November 04, 2014.
Kemp WL, Burns DK, Brown TG. Chapter 13. Patologia Pulmonaria. In: Kemp WL, Burns DK, Brown TG. eds. Patologia: u big picture . New York, NY: McGraw-Hill; 2008 Accessed November 04, 2014.
Re TE, Jr .. Chapter 261. Interstitial Lung Diseases. In: Longo DL, Fauci AS, Kasper DL, Hauser SL, Jameson J, Loscalzo J. eds. Princìpuli di Harrison di Medicina interna, 18e. New York, NY: McGraw-Hill; 2012. Accessed November 04, 2014.
"Calore di u sopranitariu: un grandu passu in prima per a fibrosi pulmunale idiopathica" da CJ Ryerson è HR Collard da BMJ publicatu in settembre di u 2014. Accessed from PubMed 04/11/2014.