U disordine autoimmune causa infjammazione di u vinu sangu
A Granulomatosis da polyangiitis (GPA), cunnisciutu più cumuni comu Granulomatosis di Wegener, hè un disorder autoimmune rara chì causa a inflamazioni di vini sanguini in diverse parti di u corpu.
Cause
Cum'è cù tutti l'disordini autoimmune, l'AGP hè carattarizatu da un sistema immune dispertu. Per ragioni ragiuni, u corpu anu identificatu intragbalmente u tessulu normale in i vini sanguini cum'è stranieri.
Per cuntenenu a minaccia perciata, i cungres immune circundaranu e cunguli è formate un nodulu enduitale chjamatu granuloma .
A furmazione di granulomi pò diri à u sviluppu di a inflammazione crònica in i vapuri in sangue (una cundizione chjamata vasculitis ). À u tempu, questu pudemu strutturale devagliate i navi e pruvucalli à spuntavanu, generalmente in u situ di i granulomati. Puderà pruvucà ancu chì i vini sanguini fughjà è estreliu, chì cortà u suminatu di sangue à e parte chjave di u corpu.
Uvoccupolariu principale influenza à i vini in i vini bianchi à grandu mediu. Mentri i trattorii respiratorii, i pulmonate è i ribona sò l'attacche principali di l'attacche, u GPA pò ancu causà danni à a pelle, i articulati è u sistema nervoso. U cori di u cori, u cirere è di u gastrointestinali sò raramente affettati.
A GPA incidiu à e donne è a donne ugwalment, primura per l'età di 40 è 60. Hè cunsiderata una malatia pocu cumu cun annuità annu di solu circa 10 à 20 case per un milionu persone.
Signs Early and Symptoms
I sintomi di GPA varienu da u locu di a inflamazioni vascular. In a malatia stage-stage, i sintomi sò spessu vagi è pocifichei, cum'è un nasu di rinfriscanti, u nasu, u stranu, è u gusatu post-nasali.
In ogni modu, cum'è a malatizza prugressa, altri, sintomi cchiù serici pò esse sviluppati, cumprese:
- Perda di pesu
- Fatigue
- Perde di appetite
- Febru
- U nostru purga
- Duri di u sughjettu (cun or shortness of breath)
- Dolore à uccoore
A natura generalizazione di sti sintomi pò spessu di diagnostica difficili. Ùn hè micca pocu cumunu, per esempiu, per u GPA per esse misziunatu è trattatu com'è infezzjoni respiratorja. Sulu quandu i medichi ùn ponu truvà micca evidenza di una causa virali o di bacteriale chì l'investigazioni futuri pò esse urdinati, particularmente quandu ci hè evidenza di vasculitis.
Sìpimi Sìpichi
Comu una malatia sistèmica, u GPA pò causà ferita un o parechji sistemi d'organi à una volta. Mentre a situazione di i sintomi pò varià, a causata sottostanti (vasculitis) pò avè suvitatu u duttore in a direzzione di un diagnuninu autoimmune si diversi òrgani sò impurtati.
Sìmpii sistimichi di GPA pò include:
- U colapsu di u ponte nasale per un settimulu perforatu (cunnisciutu ancu com'è a "deformità per u saddle nasturziu simili a quella vede cù l'usu di cocaini longu)
- A perdita di u dentru per a distruzzione di l'osse sottu
- Sensorineural hearing loss Traduzioni di danni à l'ombra interna
- U sviluppu di creazioni granulomati in parte di l'ochju
- Voice cambiassi per u reduzzione di a trachea
- Sangue in orina ( hematuria )
- A pèrdita rapidu di a funzione di riigna chì porta a fallimentu di riney
- A tezza cù fiammi sanguinosa per a furmazione di lasulità granulomatosa è cavità in i pulmoni
- Artrite (spessu diagnosi di l'artrite reumatoide )
- U sviluppu di riparati rouge o purples nantu à a pelle ( purpura )
- Numbness, tinta, o sensibilazioni ardenti causati da danni di nervi ( neuropatia )
Metodi di Diagnostu
U diagnosi di GPA hè tipicatu solu cù certi sensorii senza rapportu senza esplicazione per un pezzu di tempu. Mentre chì i prucessi di sangue anu identificatu per identificà l' autoanticuerdi specifichi cù a malatia, a prisenza (o mancanza) di anticorpi ùn sò micca abbastanza per cunfirmari (o rifiutà) un diagnosi.
Invece, i diagnostichi sò fatta nantu à a cumminazione di sintomi, testi di laboratori, ragiunari è i risultati di una scuperta fisica.
Ogni uttinimentu puderebbe necessariu per sustene u diagnosticu, cumpresa una biòpsia di u tissue imutu. A biòpsia pulmonale hè ghjenaralmente u megliu postu per cumincià ancu s'ellu ùn sò micca sintomi respiratorii. A biòpsi di i vini respiratori superiore, per cuntrastu, tendenu à esse u più pocu utili, chì el 50% ùn vidaranu micca signalli di granulomi o dannu tessili.
Inoltre, un scuru di pitta X o CT scorri spissu pò spicca anormalità pulmonale in i persone cù a funzione pulmonale di modu nurmale.
Aghjunghjia, a cumminazione di e prucessi è sintomi pò esse abbastanza per soporta un diagnosi di GPA.
Trattamentu corrente
Prima di l'anni 1970, a granulomatisie di Wegener era cunsiderata cumparatu universale, fatale, a maiò parte di a causa di fallimentu respiratorju o uremia (una cundizzioni chì significheghjani nivuli anormali di i prudutti di u mutazione in u sangue).
Nta l'ultimi anni, a cumminazzioni di corticosteroidi d'alta dosa è di i mediastichi riprissivi immune anu pruvatu efficace à ottene rimesse in u 75% di i casi.
Per rivolvinge attivamente a inflamazioni cù corticoesteroide è a reabilitazione di l'autoimmune cù droghe immune suppressivi cum'è ciclofosfamida, parechje persone cun GPA pò viaghjanu una vita sana longa è sò stati rimelli per vint'anni o più.
Dopu u trattamentu iniziale, i dosi corticosteroidali sò generalmente ridotti cum'è a malatia hè purtata sottu u cuntrollu. In certi casi, i drogami pò esse firmatu.
A ciclofosfamida, per cuntrastu, hè normativamente prescribed for three to six months and then switched to another, immunosuppressant less toxic. A durazione di a pruduzzioni di mantenimentu pò varià, ma dinò dura per un annu o dui prima di qualsiasi cambiammi di a dosi sò cunsiderate.
In personu cù una malatìa severa, altri, puderanu esse intervencioni più aggressivi, cumpresi:
- Teràtine à l'uttine più altu di averaghju
- Scambià per u plasma (induve u sangue hè spartutu per rimpiazzà l'autoanticuerti)
- Trasplante di rino
Prisanta
Malgradu i risultati altri di remennique, finu à u 50 per centu di e persone trattate anu sperienze una relazione. Inoltre, i persone cù GPA sò in rischiuli di cumpetite longa, inclusa a fallimentu crònica di rinsula, a setezza è a sordite. A megghiu modu per evità l'esse hè di scambià i checkup regulari cù u vostru duttore, è ancu di pruduzzioni di imaghjini di sangue di rutina.
Cù l'amministrazzione propria di a malatia, u 80% di i pazjenti tratati cù cura cù l'almenu ott'anni. A più nova terapèttia basata in antibody è un derivativu simili di a penicillina chjamata CellCept (mycophenolate mofetil) pò spuntà ancu questi risultati in quelli anni.
> Sources:
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