A Maladrid da Motor Neuron Progressive
L'esclerosis lateral primaria (PLS) hè una malatìa degenerativa progresiva di neurone di muturi . A PLS hè a cullezione di i celeri di u nervu in u corpu chì cuntrolanu u circulu voluntariu di i musculari, chjamati neurone motore. Duranti u tempu, questi muturi mutivi perdi a so capacità di funziunà, causendu indelicite di u cunsuladoriu, ma in a rigulità progressiva è a rigidità di i musculi.
Ùn si cunnoscu perchè o circate, o esattamente cumu se si distrullenu e cileggii nervi.
L'esclerosis lateral primaria semper commencing after 40 to 50 years of age. Ùn si cunnosce chì molti pirsuni in u mondu sò affettati da PLS, ma hè assai raru.
Sintomi
A perdita di càlculi di u nervu prupone i musculi per stà risata è difficiuli di movimentu. Di genere, i prublemi di musculi cumincianu à i ghjambi è cresciute u corpu à u troncu, i brazze è i musculi in a fàccia è u collu. U prugressu di PLS varieghja da casu à casu-Qualchì pò avè progressu rapidamente in pocu anni o pianu lentamente in parechji decennii.
Sintomi iniziali. In parechji casi, u primu simbulu di PLS hè a debulezza è a rigidità in i membri inferjuri. Àutri sintomi iniziali sò:
- Un ghjornu hè spessu affettatu più chè l'altru, cù un prugressivu lento à l'altra parte
- Lentu, movimenti stiff of legs per causa di spasmi musculari vuluntarii (spasticità)
- Difesa di caminari è mantene u equilibriu, cum'è e viaghju o ghjudicate
- Cumpaggiu di i musculi afectati
- General torpes
Semplici Progressius. L'individui affettati pò avè sempri più diffiultà à caminari. L'utilizazione di una canna o un dispositiu similari per aiutà à marchjarà pò esse dumandata. In certi casi, l'altri sintomi pò precede à u sviluppu di a debule musculaire in i peri. Un altru sintomi include include:
- Spàsimi musculari in e mani o à a basa di u curu.
- Spasma musculoso musculoso in i pedichi, back, o collu
- Trouble mossa i braccia è faciule tasks such as combing hair or brushing teeth
- Diffestività di formate (disartria) o di parlà
- Dificultad (culpisce)
- Pèrdita di cuntenutu vesiculate in u cursu di l'esclerosi laterali primaria
I sintomi aghjustanu prestu annantu à u tempu.
Diagnostu
Ùn ci hè micca un teste specìpicu per a esclerose lateral primaria, cusì a maiò parte di u tempu u diagnosticu si trovi com'è u risultatu d'eliminà altre cause pussibuli di i sintomi. Perchè l' esclerosi atlante amiotròfica (ALS, o a malatia di Lou Gehrig) hè più cunnisciutu, è perchè e dui malatie spessu manifestanu sìmuli sìmuli, PLS hè spessu cunfusa cù ALS.
Trattamentu
Ùn ci hè micca guariscenza in u mumentu per PLS, perchè u tratatu hè centru in elliu i sintomi di u disordine. Trattamentu per PLS includenu:
- Medichi cum'è Baclofen è Tizanidine per rinforà spasme musculari
- Trattamentu di droghe per affruntà a perdita di u cuntrollu
- Terapia fisica è occupazione per aiutà à reducirà spasmi, migliura di a mobilità, è furnisce apparecchi per aiutà à marchjà è manghjendu
- Logopedi per aiutà à parlà
- Ortesi è scarpi inseriti per sullivà i pezzi è pede
Supportu
L'esclerosis lateral primaria porta invalida progresiva è perdita di funzione ma affettiva micca a mente o scurzà a vita di i pazjenti direttamente. Per questa mutivazione, i gruppi di supportu cum'è a Fundazione Spastic Paraplégie per i pazienti è e so famiglie hè chjave per l'adattazione à i cundizioni fisichi è emocionale di a malatia.
> Sources:
Institutu Naziunale di Disturbi Neurologichi è Traka. NINDS Stampa d 'infurmazione primaria.
Fundazioni Spastic Paraplegia. About PLS.
Fundazioni Spastic Paraplegia. Trattamentu è Terapi.
Organizazione Naziunale di malati rari. Esclerosi Lateral Primaria.