Trastevoli di Sangue
L'hemofilia - una tendenza ereditata di i masci per sguagnate - hè una antica putenza solu sottumetteta cuntrollu in l'ultimi 50 anni. I testi judei di u secolu seculu dC riferenu à i zitelli chì purgavanu à morte dopu à circuncisioni, è u nutizianu àrabu Albucasi (1013-1106) detta ancu male in una famiglia chì stava murendu wara ferite minuri.
In a storia recenti, u re da Victoria, di u figliolu Leopold, hà avutu l'hemofilia, è dui di e so figliole, Alice è Beatrice, eranu carriere di u genu.
Per elli, l'hemofili hè statu trasmessu à e famiglie riali in Spagna è in Russia, purtendu à unu di i più chjucchi più famusi cù a malatia, u figliolu solu di Tsar Nicholas II, Alexei.
Oghje di 1 in 10 000 persone nascenu cù l'hemofilia A. À circa 1 in 50 000 persone nascenu cù l'hemofilia B.
Causes è Tipi
Eppuru chì a malatia hè cunnisciuta è scritta annantu, in u passatu, i ghjovani omini fanu mortu d'ellu perchè i medici ùn sapianu chì ciò chì l'hà causatu o cumu tratallu. In u 1800, i medichi pinsaru chì i svinimenta s'appiccizza perchì i vini sanguini eranu fragili. In u 1937, una sustanza hè stata trovata in u sangue normale chì puderia fà u clot sanguinale hemofilica, chì era chjamatu "globulina anti-emofelfica".
In u 1944, i furmaturi attruvamu in un casu chì quandu u sangue da dui isophilicchi diffusi eranu mischiati, i dui puderanu cunghjettu. Nuddu puderia spiegà cusì à u nordu di u 1952, quandu i ricerchi in Inguilterra avvisti chì ci eranu 2 tipi di l'hemofili.
Eranu stati studienti un ziteddu di 10 anni chì hè stata chjamata Stephen Christmas chì ùn pare micca avè a malatia "tipica". Chjamonu a so versione in l'hemofilia B, o "a malatia di Natale", è l'hegefilia A in più prevalenti, o "hemofilia classica". A malatia di Natale accetta solu u 15-20% di e persone cù l'hemofilia.
Factors di coagula
Cù u scupertu di i tipi A è B vinìanu a realizazione chì ci devenu esse diverse tipi di "globulina anti-emofoicu" implicati in u prucessu di coaggliu. Li nomi sò attribuiti à queste variate "fatturi di coagulante" da un comitatu internaziunale in u 1962. L'Hemophilica A hija difinizione di Factor VIII, è l'eupara l'isula hè una carenza di Factor IX.
Trattamentu
Quandu fù sceltu chì l'emofilia hè statu pruvucatu da una carenza di un factor di coagulante, sustituzione di u faltante fattore diventenu u metu di trattamentu. À l'iniziu di u 1950u u pianu di l'animali era utilizzatu. Nta l'anni 1970, u cuncoratoriu di coagulante fatti di plasma di u umanu era disponibile. Sfortunatamente, i scientifichi sò avà sapemu chì quelli concentrati purtonu virus, such l'hepatitis è HIV, è parechje persone cun l'hemofilia infectonu cù e malatie.
Oghje, i ricunniscienti (geneticu ingegnati) di e versioni di i fatturi di coagulazioni sò pruduciuti, chì eliminà u risicu di virus. I figlioli cu l'hemofília sò datu u coagulante com'è trattamentu preventivu à riduce l'hemorrhoe cròniu è aiutanu à vive longa, sana è vita attiva.
Sources:
"Storia di i Desordresi Sanguine". Chì ci sò i Desordne di Sangue? 2006. Fundazione di l'Hemofilia Naziunale.
17 Dicembre 2008
Shord, SS, & CM Lindley. "I prudutti di u coagulanti". Am J Health-Syst Pharm 57 (2000): 1403-1417.