U mastituastose hè un bocu. Averrènggia chì voi o u vostru amatu hè una cundizione medica chì ùn hà mai sèntenu ùn sia scantu. A mastocitosi pò ancu esse chjamata mast cell disease. I corsi di u mastru sò un tipu di parte di u sangue di sangue da u vostru sistema immune. Sò trattendu cù u basòfilo è anu involuttu in allergii è anafilassi (una reazione allergiosa severa).
Essentially, i cellule di mastru attruta altre cungregiuni immune in i siti di u tissutu quandu ci hè necessariu alliberendu sustanzi chimichi. Quandu un numaru eccessivu di culeculi mastinu riunite in tissuti, hè chjamatu mastocitosi. Quandu i cellulavuli cugranu in a pelle ùn sò chjamati mastocitosi cutunia. Quandu si trova in diverse òrgani hè chjamatu mastocitosi sistimica. A mastocitosi sistimica hè cunsideratu una neoplasia misticanu .
Riscu, Signs, è Sintomi di Mastocitosi
Pirchì a mastocitosi hè un insinsuuru pocu è scunnisciutu quantu persone anu. I masci è femini pari parè esse igualment affettivu. In i zitelli, a maiò parte di i casi sò cutane mentre in adulti a mastocitosi sistimàtica hè più cumuni.
Pirchì a mastocitosi si pò esse in parechje organi, i sintomi prisentivi pò varià assai. A maiò parte di i sintomi sò quessi questi i cellulavuli liberate a istamina è l'altri sustanzi chimichi.
I svolgi di a pelle sò i più cumuni è includenu:
- Rash: Ci hè parechji tipi di rash in mastocitosi. A volte puderà tene / i casi marroni chì pareanu peccati. Altri volti pare com'è mancu rossi nantu à a pelle.
- Pruva (pruritus): A rash pò pichetà quandu hè irritatu (frotta / scricciata) o quandu s'ellu ponu sottumessu à un cambià cambiamentu di temperatura (cum'è acqua calenta in a spluta). Hè chjamatu Signore di Darier.
- Flushing (red, skin warm)
- Culle
Altre sintomi aghjunghjenu l'organu cù e siti di infiltrazzioni cellulaviglie. I sintomi gastrointestinali sò cumuni è inclusi u malu abdominal, nausea, vomitu è diarrea. Involvement di i musculi è l'osse pò prisentate cù dolore o osteoporosi / osteoporosi (diminuite a forza di l'osteria). Reaczioni allergii è e riazzioni anafilàcticu pò ancu avè prisutu cù pressione bassa (pressu pressu), syncope (fainting), fatigue (tiredness), shortness of breath, wheezing o inchie di l'ochji, labbra, lingua o gola. Ùn sò micca i malati sò sti sintomi.
Chì Can Crucifissinu Sintimentu in Mastocitose?
E persone cù mastocitosi ùn anu micca sintomi sò tutti i tempi. In ocasu, i sintomi sò attivati da altri cose.
- Mediche: medicazione di u dolore (morfina, codeine), anti-inflamatorii steroidali (NSAID, cum'è ibuprofen), vancomicina (un antibioticu) o relajante muscular
- Esercitu
- Furmazione nantu à a peddi, particularmente a rash asociata à mastocitosi
- Tempi temperatura cambiò
- Pasticceria piccante
- Alcohol
- Infirmazioni
- Cirurgia
- Piccati è picurani di l'apicultori, u viscose, capelli gialli, avispuli, formigas, meduna o serpenti
- Tensioni emocionale
Diagnostu di Mastocitosi
Diagnosi di mastocitosi hè in centu focu annantu à i biòpsi di l'area affettata (skin, bone marrow, gastrointestinal, etc.).
Perchè i sintomi sò cancianu assai u diagnosticu pò esse sfida.
L'Organizazione di a Salutazione Mundiale (OMS) hà publicatu criteriu per u diagnosticu di mastocitosi chì hè rivistai sottu.
Mastocitosi Cutettuali: I sintomi è biulogica di a pelle sò riunibbuli cù mastocitosi cutidiana è ùn sò micca caratteristiche consistente di mastocitosi sistèmica.
Mastocitosi Sistèmica: Mustu avè criteri principalu è un criticu minoru o almenu tres criteri minimi.
- Criterium principali: In a biòpsia (o da a medula d'uceanu o l'urganu effettuatu) deve esse dispunibule parechje spazii di infiltrazzioni cellu mastinu (definitu com ≥15 mast cells).
- Criterium Menor:
- In a biòpsia (o medula d'uceanu o l'urganu effettuatu): più di u 25% di i celluli di mastru in l'infiltratu sò atipichi (ùn vede micca cum'è culeculi mastali normale)
- Determinendu una mutazione genetica assuciata cù mastocitosi in u sangue, a medula di u sangue o altru tissu (gen KIT ).
- Li paleti mastali in biòpsia spressione qualchì marcaduliteri supplementari (CD2 è / o CD25) chì i celluli di mastru nurmale ùn sianu micca.
- Tryptase (una enzyme chì scàgene a proteina trova in i celluli di mastru) chì hè più di 20 ng / mL. Sti livelli sò in generale summament estremamente in leucemia cellule di mastru, una forma cancerosa di e ciuci di mast cell.
Trattamentu
Simulianti à altre cundizione simili, a gravità di a maladie determina u trattamentu necessariu. E maiuri trattamenti di trattamentu sò simili per a mastocitosi di cuticuli è sistimichi.
- Avoidi attivitati analizati supra.
- Sallè preparatu per anafilassi (reazione alergique severa). Questu incuniscenu l'ingezioni di l'epinefrina dispunibili in casa per trattatu emergente si avete bisognu.
- Trattamentu preventivutu in quandu i triggers chjamati sò inevitabbili. Questu avaristi include prednisone è anti-histamina (ranitidine, diphenhydramine) di prima per l'esurtazione cum'è i vaccini è a cirurgia.
- Immunoterapia : Immunoterapia, cunnisciutu ancu allergiati per tastaturi insetti, cum'è abelli, u lizenzi è l'antichi s'anu aduprati.
- Antihistaminas: Perchè i sintomi sò assuciati à a liberazione di istamina di i celluli mastali, ùn hè micca surprised chì u vostru medici pò prescriva i medicazione chjamati antihistaminti. Eccu avianu includitu medichi à tratta l'allergii o itching cum'è cetirizine e hydroxyzine. L'altri catigurìi include ranitidine è cimetidine, chì sò più comunamente usati per trattà u reflux gastroesophageu.
- Cromolyn: Cromolyn hè un medicazione urale per trattà i sintomi gastrointestinali cum'è u dolore abdominal è a diarrea pruvucatu da u muvimentu di i cilamentu di mistiche. In ocasions, a meditura pò esse cumpreta à un ingudu per i làrici di a pelle.
- Medici di l'antilucleotriene: i mediuremi di l'antileukotriene cum'è montelukast è zileutonu pò esse usatu si i sintomi ùn sò micca cuntrullati da antihistaminas.
- Aspirina: L'aspirina pò esse usata per trattà ruboru di a pelle.
- Tyrosine Kinase Inhibitors (TKI): U codu KIT hà influinzatu i codici per una prutetta chjamata tinefre. A mutazione chì si trova in mastocitosi crescita l'accumulazione di ciu mastru in tissuti. I Medicazioni chjamati teneïsin kinase inhibitore pò esse utili. U studiu mai più studiatu TKI, imatinib, ùn hè efficace in mastocitosi. Un altru TKI, midostaurine, hè studiatu in mastocitosi.
- Chimioterapi: Forme più aggressivi di mastocitosi pò esse bisognu di trattamentu cù a quimiòma cum'è hydroxyurea è cladribine.
A mastocitosi pò esse un trastu sfida per intende. Pudete bisognu di parechji medichi di specialità per alcuni u diagnosticu è ottimisate u trattamentu.
> Sources:
> Castells MC e Akin C. Mastocitosi (cutaniu è sistemichi): Epidemiulugia, patogeneesi è manifestazioni clinichi, Mastocitosi (cutània è sistimichi): Avaliazione è diagnostichi in adulti, Mastocitosi Cutettuali: Trattamentu è pronostia, è Mastocitosi Sistègliu: Trattamentu è pronosti. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.