Una Cause Comuna di Morte Sènia in Young People
Sindrome QT Long (LQTS) hè un disordu ereditatu di u sistema corpusicatu di u cori . LQTS pò porta à un tipu impatente, imprevisu, di risicazione perpètica di ventricula, tachycardia chjamata chjamata torsades de pointes . E persone chì sò LQTS sò in riscu per u syncope (a perdita di a cuscenza) è a morte súbita, spessu sottu una ghjovana età.
Figura - Torsades de pointes. Top figure: ritmu corpu Normale. Figura di fondo: Torsades de pointes. "Torsades de pointes" significa torsioni per un puntu. In questa arritmià, u ritmu di u cori hè assai rapidu, è a forma di i cumplicati nantu à l'ECG sò cambiatamenti cambiante, chì spessu s'assumiglia di u patronu d'onda sine cum'è in sta stampa. Quandu u sistema urdinariu di u coru porta in modu stu modu, u pumping effittive hè impussibile
Panorama
E persone cun LQTS anu intervhenu per un interventi QT prolongatu nantu à i so ECG . L'interval QT rapprisenta a repolarizazione, o "recargu", di una cellula cardiac. Dopu à l'impulsu electricu di u cori stimulates un cori di cori (cusì causannu à a batta), a ricustruzzioni devenu per esse per a cellula per esse pronta per l'impurtanti electricu vicinu. L'intervalu QT (chì hè misurata da u principiu di u complexu QRS à a fini di l'onda T) hè a durata totali di u tempu di prublema di scaricà, poi recarga una cèl·lula cardiac. In LQTS, l'intervalu QT hè prolongatu. L'anormalità in l'interval QT sò rispunsevuli di l'arritmiasi assuciati cù LQTS.
Cause
LQTS hè un disordine ereditatu. Parechji genesi anu identificatu chì anu influenatu u intervallu QT, cusì parechji varietà di LQTS. Arcuni famìglie anu una alta incidenza di LQTS. Perchè tanti genes affundate l'intervalu QT, assai variations in LQTS sò stati identificati.
Alcune di sti ("LQTS" classificate) sò assuciati cun una alta incidenza di arritmiasu arricmimi è morte súbita, chì spessu occurenu in parechji membri di a famiglia. L'altre forma di LQTS ("Varianti LQTS") pò esse menu ferma periculosa. Molti di sti varianti genetichi sò carattarizati da un intervalu QT di basi normale, è l'arritmiaticu cardinali sò generalmente vistu solu quandu qualchì fattore supplementu (per esempiu di u trattamentu di droga, o un sbilancimentu elettroliticu significativu) attrova a prolongà l'intervalu QT.
In ogni casu, quandu l'intervalu QT sò largamente longu in e persone cun varianti varianti di LQTS, arritmiusi periculosi sò micca.
Prevalenza
LQTS classico hè presente in circa una di 5000 persone. LQTS hè una di e cundizzioni cumuni di morte súbita in i ghjovani, riunendu trà 2000 è 3000 morti annu. Variante di LQTS sò assai cumuni è prublemi in u duminiu di 2 a 3% di a pupulazione.
Sintomi
I sintomi di LQTS sò sempre quandu u paciente sviluppeghja un episodiu di u takikardia ventricle periculosa, è u gradu di sintomi dedende à a longu di tempu chì l'arritmia persiste. Se dura sola momentarilyu, un pocu seconde di mare stremu pò esse l'unicu simpunimu. Se persiste per più di 10 segundere o so, si speriscite. È se dura per più di pocu minuti, a vittima ùn serebbe avertitu micca a cuscenza.
In quelli cun qualchi varietà di LQTS, i episodii sò spessu dispunibile da riunioni sali di l'adrenaline; Cum'è putere funu à l'esercitiu fisicu, quandu hè scandalizatu severu, o quandu si fate assai in fervenza.
Fortunatamente, a maiò parte di i persone cun varianti LQTS ùn mai avè sperimenti risuscenti per a vita.
Diagnostu
I medichi l'anu bisognu di LQTS in quellu chì hà avutu syncope o arrestu di u cardiacu, è in membri di a famiglia di una persona cù LQTS cunnisciuta.
Qualcosa persona ghjovana cù syncope chì si trova durante l'esercitu, o in qualsiasi altra circustanza in quale un ingaghjamentu di nivuni d'adrenaline era probabili di esse statu prisenti, avissi avutu chì LQTS hè statu spiculate.
U diagnosticu di LQTS hè generale annantu à observà un intervall QT anormale prolongatu à l'ECG. A volte una prucessu di scatola hè necessariu di scambià l'anormalità ECG. Pruvenzi geneticu per LQTS è e so varianti hè diventatu assai più cumunitivu di quì era solu qualchì annu di annu.
Trattamentu
Parechji pazienti incù LQTS evidenti sò trattati cù iblocaturi beta . I bloccanti Beta cunteninu u pichju di l'adrenaline chì accumenu episodii di arritmias in questi pazienti.
Sfortunatamente, ùn hè micca statu pruvatu chì i-beta-blockers reduzanu significativamente l'incidenza generale di syncope è di morte súbita in i malati cù LQTS.
Hè particularmente impurtante per i persone cun LQTS è e so varianti per evitari diversi droghe chì causanu una prolongazione di l'intervalu QT. In queste populu, tali droghe sò assai probabili di pruvucari episodi di torsades de pointes. Drogini chì prolonganu l'intervalu QT sò sfurtunatamenti cumuni. I cumpurenti maiori sò, ironicamente, i droghe antiarrhythmic ; parechji medicazione antidipressanti, è antibiotici, cum'è eritromicina, clarithromycin erythromycin e azitromycin. CredibleMeds manteni una lista di droga chì spessu prduperà l'intervalu QT.
Perchè parechje persone cun LQTS, u difussibbili implantabili hè u megliu trattamentu. Stu discu duverà esse usatu in i malfattori chì anu survivatu i arrubbidi cardinali, è prubabilmente in i patogeni chì anu avutu syncope à causa di LQTS, in particulare se syncope si trova mentre di sballendu iblocatori beta.
Per a ghjente chì ùn pò micca tollerà beta-blockers o chì anu stille avvenimenti mentre chì in a terapia, spiranza a cirurgiunia di denervazione simpaticale (LCSD) cardica pò esse realizatu.
I blockers di u canali di sodiu pò esse usatu cù u LQTS tipu 3.
Fonti
> Ciò hè longu sindromu di QT? - NHLBI, NIH. Instituti Naziunali di Salute. http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/qt/. Actualizata u 21 di sittembri di u 2011. Accessed July 27, 2016.
> Alders M, > Christiaans > I. Sindrome QT di Longa . NCBI Bookshelf; 18 di ghjennaghju di u 2015. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1129/. Accessed July 27, 2016.
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Li H, Fuentes-Garcia J, Towbin JA. Cuncetti attuali in u sindromu QT longu. Pediatr Cardiol 2000; 21: 542.