Una rivista di sintomi, diagghju è di trattamentu di iestròmii cipereosinòfili
Panorama
I sindromi hiperreosinfichi (HES) sò un gruppu di disordini rari caraterizati da nivoni di eosinòfili (eosinoffilie) chì causanu danni à l'organi (pelle, pulmuni, cori, gastrointestinal). A maiò parte di i persone sò più di l'età di 20 à u diagnosticu, ma pò esse in i zitelli. A magguranza di l'HES sò cunzidietivi benigna (no cancerous) but un subsettu sò cunziddi neoplasmi meliestruliferivi chì ponu evoluzione in u cancer.
Definizione
A cipereosinofilia hè definita cum'è un cunti assolutu di eosinòfila più grande di 1500 cell / microliter nantu à dui recenti sanguinsuli (CBC) in dui occasions separati separati da almenu un mesi è / o a cunferma di l'ipereosinòfila di tissare in a biòpsia. A cipereosinofilia in i tessuti hè definita in basa di l'area di a biòpsia. In una biòpsia di muderna di u ceutinu, l'ipereosinofilia hè definita quan più di u 20% di e nuclei nucleate sò eosinòfili. In altri tissues, hè definitu com'è "extensiu" infiltrazzioni di eosinòfili in u tessulu in l'opinione di u patologu (mèdic chì riveva a biòpsia).
Diversi cundizzioni ponu esse l'eosinofissi ma chisti raramente causanu u danni di tissuti in HES. Eosinofilia pò esse divisu in trè categorii: leve (500 a 1500 eosinòfli / microlitru), moderate (1500 a 5000 eosinòfli / microlitru), è severi (maiori di 5000 eosinòfli / microliter.
Tipi
HES pò esse divisu in trè grande categurie: primariu (o neoplasticu), secundariu (o reattivu), è idiopathic. HES idiopàticu hè un diagnòsticu di l'exclusionu, chì significheghja chì nisun altru causa di eosinofilia pò esse identificata. In HES primariu, un cambiamentu geneticu stimulates a médula óssia per accelerà a produzzione eosinòfila simili à polycythemia vera o trombocythemia essenzjali .
In a HES secundariu, a cundizione sottostante (infezzione parasita, limfoma, ecc) pruduce proteins (citatini chjamati) chì stimulan l'eosinophil production.
Sintomi
I sintomi di HES sò basati nantu à a zona afatta è pò include:
- Purtma: eczema, engresciante di a pelle, bugni,
- Pulmuni: tezza, shortness of breath, wheezing
- Corazon: u doru di pettu, difficurtà a respira,
- A malatia neurològica
- Chjucchi di sangue (trombondi)
- Ochji: vista sfucata
- Ammaute Gastrointestinal (GI): perdita di u pesu, u malu abdominal, vomitu, diarrea
Diagnostu
Cumu l'esitatu, eosinòfili sò un di i cinque tippi di cìdru di u sangue di u sangue (neutrofili, limfochite, monocyte, eosinòfili è basòfili). A prova di diagnostica iniziale hè un numeru sangu. Un cuntenutu eosinòfili più grande di 1500 cell / microliter on 2 occasions justifica pruverbii Pruvisione In prima, e cose più frequenti di eosinofliè deve esse eliminati.
Una volta HES hè sospettatu, l'evaluazione hè centrale in circà l'indipindenza di l'organu. A valutazione di u cori includia un electrocardiogramu (ECG) è ecocardiograma (ultrasound di u core). A prova di funzioni pulmulsi deve esse realizatu. A tomografia compute (CT) serà utilizatu per circà qualsiasi signe di HES in i pulmoni è di l'abdomen.
Prucessione supplementu serà focatu per a determinazione s'ellu ci hè qualcosa evidenza per a neoplasia mistiche. Cumu includia u travagliu di sangue è una aspettavule / biòpsia di a medula d'uge . U tissue per a manna di u medcede di l'ose hè assicuratu per i cambiamenti genetichi assuciati da HES. Se ci sò numeri più impurtanti di i celluli di mastru, i teste sò mandati per circà a mastocitosi sistèmica (un altru tipu di neoplasia mistiche proprie).
Trattamentu
U vostru trattamentu serà determinatu da u vostru tipu di sindrome hypereosinòfilo è a gravità di i vostri sintomi. Hè infrarettu bisognu di trattamentu bè à u diagnosticu, ma raramente severu HES pudete esse di trattamentu immediata.
- Steroids: Steroids comu prednisone è methylprednisolone pò esse usatu.
- Imatinib: L'imatinib hè un medicazione urale utilizata per trattà u cancer denuncia un inhibitore di tinefunate.
- Vincristine: Vincristine hè una quimioterapia intravenosa (IV) chì pò esse aduprata. Sì responde, u cuntadore eosinòfili pò esse dimendu in pocu oghji di l'amministrazione.
- Hydroxyxurea: Hydroxyurea hè un medicazione di quimioterapia orali. Puderete dura à 2 simane pè vede una risposta à sta medicazione.
Se ci sò parechje di neoplasia mieloproliferativa (livelli elevati di vitamina B12, spleen dilate, eosinòfichi atipi, etc.), u trattamentu iniziale hè imatinib. Se ci hè un involucreziu cardiacu, i sterichi sò aghjuntu. Se l'imatinib ùn hè efficace, ci sò parechje medicazione simili chì pò esse utilizatu. A maiò parte di i persone cun HES ùn mancanu un trattamentu, ma esigene un seguitu attente per u danni d'organi, u sviluppu di i coaggi di sangu (tromboste), è a prugressioni di a malatia. Sì ci hè u implicatu di l'urganisimu, i steroidi sò primi ligna. Perchè l'usu steroidu longu hè assuciatu à parechji effetti sekustriali, quandu i sintomi sò sottu cuntrollu, pudete esse transducate à una altra medicazione cum'è hydroxyurea, interferona alfa o methotrexate per trattatu continuatu.
Comu vistu quì sopra, i steroidi sò un pienu di u trattamentu. Prima di l'uttenii steroidi, hè assai impurtante per esse secondu u risicu per una infestazione parasita chjamata Strongyloides. I steroidu pò esporatassi a Infruenza à Strongyloides significativamente. Sì bisognu di trattamentu urgente è ci hè qualcosa chì ci hè una infezziona à Strongyloides, anu da tratta per l'infezzione (medicazione orali per 2 ghjorni).
Un Verbu da
Studi chì avete u sindrome hypereosinuòfiliu pò esse ghjustu. Fortunatamente, a grande magguranza di e persone cun HES ùn esse micca bisognu di trattamentu. Per quellu chì facenu, ci sò parechje scelte è ancu più studiatu.
> Sources
> Roufosse F, Klion AD, Weller PF. Sindromi Ipereosinfilii: Manifestazioni clinichi, pseudofisiologia, è di diagnosi è i sindromi hipereosinfilii: Trattamentu. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Accadutu u 5 di lugliu di 2016).