Chì hè Progeria?

Dui Cundizioni chì Cose Aging Rapidu

Ùn hè micca pocu cumu parechji anni più ghjovani o più viejo di ciò chì invece. Ma, imagine parechje parechji anni più vechje di u vostru età. Per i persone cun progeria, una cundizione genetica chì faci un avvilimentu rapidu, ùn hè micca pocu cumu parechje 30 o più anni di più d'altri.

Mentri a progeria hè tipica assuciata da Hutchinson-Gilford progeria, u termu pò ancu riferite à u sindromu di Werner, cunnisciutu ancu com'è adult progeria.

Hutchinson-Gilford Progeria

Hutchinson-Gilford progeria hè incredibbilmente raru, affettatu vicinu à 1 à 4 à 8 i mio figliolu. I paisani cù progeria possu una apreha nurmale quandu sò natu. I sintomi di a cundizzioni accumincianu a manifestazione di qualchì tempu prima di quattru anni chì u zitellu ùn falla di risorse è i pelle cambiani. Cù u tempu. U zitellu face a s'assumiglia à una persona anziana. Questu pò include:

U 97% di i zitelli con progeria sò causi. In ogni casu, i zitelli afectati parranu incredibbilmente similarii p'aspettanti i so sfondi etni. A maiò parte di i zitelli con progeria vive à circa 14 anni è mori da a malatia di u cori.

Werner Syndrome

U sindromu di Werner hè stata in circa 1 in 20 millioni di individhii.

I Signori di u sindromu di Werner - cum'è a statura curta o a caractere sessuale sviluppata pò esse presente durante a zitella o l'adolezia. Tuttavia, i sintomi sò diventate più notevuli quandu una persona ghjucate in a mitità di 30 anni. Sìntimi pò include:

U sindromu di Werner hè più frequente in i persone di u patrimoniu giapponese è sardu. A persone cù u sindromu di Werner sopravivanu à una età media di 46 anni, cù a più succumbing à a malatia di cori o cancer.

Investigazione futura

U sindromu di Werner hè causatu da mutazioni in u gen WRN in u cromusomu 8. Progeria causatu per una mutazione in u genu LMNA di u cromusomu 1. U gen LMNA produci a proteina Lamin A, chì possu u nucleu di i nostri celluli. L'urganisione pensanu chì e caghjunite inestabile sò rispunsabili di a rapidità di vignaghjola assuciata à progeria. I so sperimentati in stu studiu di sti genesi pò creà tratti per i dui cundizioni è di a malatia chì si sò fatali per i persone cun e forme di progeria - cum'è l' ateroesclerosi è altri malatii associated with aging.

> Sources:

Kaiser, HW, (2002). Hutchinson-Gilford progeria. eMedicine, accede à http://www.emedicine.com/derm/topic731.htm

A Fundazioni di Recerca di Progeria.

Scientific American.com. (1999). Chì avemu a sapè di a causa di u sindromu di Werner è di a progeria, a malatia chì guida à l'anzianu prematuru in i zitelli?

Wozniacka, A. (2002). Progeria (Sindrome di Werner). eMedicine