Learn More About The Distinctive, Problemi Fìsichi di Prune Belly Syndrome
U sindrome Bellu Prune, cunnisciutu ancu À l'Eagle-Barrette o sindrome di trèdadica, hè un difettu congenital cun cunfigurazione distintiva di prublemi fisici chì un zitellu hè natu cun. Queste prublemi sò:
- I musculi addominali in u fronte di u corpu sò debbiti o missing
- Particulare di u tracte urinariu anu anormalmente. Chisti cumprendi un anormali espansione (dilatazione) di i tubi urinarii, l'accumulazione d'urine in i canali chì passanu l'urine da u riney à a buca, è / o riflittura di l'urina da a vaghja in i tubi è i duchi (chjamatu reflux vesicoureterale).
- In i masci (95% di i casali), i testi stàntanu in l'abdomenu è ùn falanu in u scrotum.
Pò esse parechje prublemi fisichi in u zitellu, cum'è a curvatura spinali, dislocazioni di malapiscriminale, problema di i pallini, problemi respiratiori o di cori, è prublemi gastrointestinali.
Cause di Prune Belly Syndrome
A causa di u sindromu hè scunnisciutu, ma i circhuli crede chì a disturbazione di u crescita di u fetu prupone i prublemi di sviluppà. Ci hè chì pensa chì un ghjocu bloqueu una parte di u frasa d'urinariu di u fiocenu, è questu induve altre parte di u trattu per sviluppà anormalmente. U sindromu Bellu Prune si succede in 1 in 40 000 nascuti vivu in i Stati Uniti
Diagnostu di a Cundizione
L'ultrasound durante a gravidanza pò à qualchì volta u modu di u vescu anurore è di l'urinarii. Mentri u fetu si sviluppa, u fluidu si sviluppa in u so abdomen, chì si stendi più grande è più grande. U fluidu hè reabsorbuedu prima di nascita, cusì à u tempu di nascita, u zitellu hà un ventu sagging o arrugatu (cusì u "nome prune belly").
Dopu à u nàscita, ultrasound è x-rays ponnu determinà quale tipu d'anormalità di l'urinarii estenu presentati. Prune Belly syndrome hè spessu carattirizzatu da:
- Certi o a maiò parte di i musculi addominali sò in parti ausente. Questu l'arrugata o prune-like appearance.
- Ancu l'anudamentu di i musculi à l'osse pò esse presentate, i musculi sò più chjappi è dilucieri sopra a buca.
- U muru abdominal hè ghjustu, l'abdomenu stessu si mostra un grande è solitu, è l'intestinali pò esse vistutu da u muru abdominal fino.
- I difetti di a pelle pare avianu radiate da u buttone di u ventre o passendu u stomacu.
- Un rinfrescanti da u zuccadori à u spetu pubicu pò ancu esse presente è à volte u botulariu pò esse cunghjocati à a vuccata per un canali (urachus) o un cistiu.
- Flaring of the ribs or narrowing of the chest can cause the chest to be deformed in children with the syndrome.
- Una buca di vista aghjergata hè presente in quasi tutti i casi.
Sfurtunatamente, u sindrome Bellunatu Bellu pò avè effetti enormi nantu à u zitellu. Li statìstiche amparanu chì u 20% di i zitelli murite prima di nascita, è u 30% morsi da prublemi di rinuziu cù i primi dui anni di vita. In u restu di u 50% di i zitelli, ci sò varii gradi di prublemi urinarii.
Prune Belly Syndrome hè spissu diagnosticata sottu una varietà di nomi diffirenti, cum'è sindromu di carenza di difesa micumale, l'absenza congènita di i musculi addominali, a carenza di musculatura addominali, u sindrome d'Eagle-Barrett, u sindromu d'Obrinsky o sindrome triad.
Trattamentu per Eagle-Barrett
Ùn ci hè micca curazione per Eagle-Barrett (prune belly syndrome), ma ponu esse riparati à u vetru urariu.
Certi cirurgichi attempu di corriggieranu prublemi nantu à u fetu prima di nasciuta, ma questu hà avutu risultati mixed. I prupietà ghjunghje à i infezzioni di uctione urintali sò datu antibiristichi preventivi è a cirurgia pò purtà à i testi di u zitellu in u scrotumu.
In certe volte à u migliori trattamentu, u ribellu di u zitellu finiscinu di travaglià (fallimentu renale). U trattamentu per questu hè di qualchì diàlisis o di trasplante di riney.
I tecnulugii cirurgici megliu, in particulare l'usu di laparoscopia, facenu i travaglii di reparazione necessaria per un zitellu cù u sindrome Prune Belly menu difficili. Comu più apprezzata nantu à u sindromu, i tratte pò esse migliurate è i zitelli aiutò à survive più longu.
Sources:
Prune Belly Syndrome Network. Prune Belly.
Franco, I. (2001). Prune Belly Syndrome. L'accessu à eMedicine at http://www.emedicine.com/med/topic3055.htm
Leeners, B., Sauer, I., Schefels, J., Cotarelo, CL, Funk, A. (2000). Sindrome di Prune-belly: Opzioni terapeutichi chì inclusi l'utru postu di una sputica amnesica vesica. J Clin Ultrasound, Vol. 28, N ° 9, pp 500-507.