A causa di morte súbita in ghjovani atleti
A cardiomyopathy ventricular right ARrhythmogenic right (AVRC) è una cundizione genetica in quale u muscularu corpuscitatu nurmali veni rimpiazzatu da u tessulu fibru è fatali, principarmenti in u ventriculu à diritta. A ragiunata principale chì AVRC hè significativa hè chì pò pruduce arritmiu cardiac arristamenti pratichi. (AVRC hè u "novu" nomu per questa condicioni, chì era chjamatu "displasìa ventricle dritta à arrhythmogenic").
AVRC hè pocu, ma micca raru. Pò esse truvatu in una di ogni 2000 à 5000 adulte si trova. In ogni casu, u solu tempu u publicu ghjè ogetta annantu à l'AVRC hè quandu u ghjovanu atleta mor insece, da chì AVRC hè una di e cundizione cardiacu associatu cù una morte súbita in ghjovani atleti .
Chì sò i sintimi di AVRC?
Mentri AVRC hè una malatieia - chì ghjè, una malatia per u musculu di u coru, ùn raramente pruvucarà prughjetta di musculi chì sò estensivi per pruducia fallimentu di qalb . Puderia, a so significazione clinica hè chì pò causà arritmias cardiaque - in particulare, riunioni ventriculari prematuri , tachycardia ventricularie , è di volte fibrulazioni ventricle .
I sintomi avutru da AVRC sò generalmente ligati à l'arritmias chì pò pruduce. A ghjente cun AVRC hà scrittu cumuni di episodi di palpitazioni , di oghje, o syncope . Sfortunatamente, a morte siveru pò ancu esse, è ancu di più, sfurtunatamenti, a morte siveru pò esse u prima primu signu chì ùn ci hè u prublemu di u cori.
Mentri AVRC pò causà morte súbita pò esse in ogni mumentu, questu avvene hè più prubabile chì occuru durante l'episodi di esercitu fisicu. Hè per quessa AVRC hè una di e cundizzioni chì produisci morti súbite in l'atleti novi apparentement sani.
Parechje persone cun AVRC - finu à u 40% - ùn avè nisun sintomu di qualcillenza, è sò diagnosticati quandu sò stati scuperte per a disordina perchè un membru di a famiglia hè stata diagnosticita.
Cumu hè AVRC Diagnostu?
Di diagnosticà AVRC hè realizatu da esaminatu l' electrocardiogramu (chì spessu mostra una configurazione particulare di u complexe QRS), è un ecucardiograma (chì spessu mostra l'anormalità tipica in u musculu corazie di u ventriculu à ghjudiziu - è à volte di u ventrighjulu).
Sì u diagnosi segue in dubbitu, certe volte un MRI cardiacu pò aiutà aiutà e cose. Pruvenzi geneticu pò ancu esse utili in a razza di u diagnosticu, è hè cunsigliu per tutti quelli chì anu stati cundizione.
Mentre chì e teste elettrofisiologicu pò esse utili in distingueru a tachycardia ventricularie da AVRC da a tachycardia ventriculare causata per altri prublemi cardiacali, stu prughjettu ùn viaghjanu bè viulentementi utili, è ùn sò spessu micca dumandati.
Quandu u diagnosticu hè fatta, a cesta genetica hè cunsigliata per i parenti di primu mètudu. Circundendu unu in trè primi parenti di livellu di una persona cun AVRC anu sviluppatu eventu à a cundizione.
Trattatu AVRC
L'obiettivu principalu in u trattamentu AVRC hè di evità di morte cardiacu bruschali da a tachycardia ventricle o fibrillazioni.
Perchè la morti súbita hè spessu associata cù l'eserciziu in questu condicioni, l'atleti chì anu AVRC puderà abbia da tutti i sportivi cumbrescenu, cù l'eventualità possibbili d'attivitati di pocu intensità, com'è golf o bolle.
Inoltre, ùn abbia da tene attività chì prupone palpitazioni significati.
L'arritmiami assuciati à l'AVRC parvenu esse tressu da l'estimulazione simpaticu - a parte di u sistema nervuu autonomi chì aumenta i livelli d'adrenaline, è hè rispunsabili di a lotta o risposta di u volu. Questu hè chì l'esercitu hè un prublema cù AVRC. Allora, a maiò parte di i cardiòggichi recommandé l'ublu di ubligaturi beta in questa cundizione, per affucà u effettu di l'adrenaline in u cori.
I difibbilianti impalpèvuli sò ricordu di u persone perchè parechje cun AVRC, in particulare, pè qualchissia chì hà avutu un episodiu d'arrestu di u cardiacu, un episodiu di tachycardia ventricularie sostata, un episodiu di syncope senza spiaggia, o quale ecocardiograma prupone vastu implicazione di u muscatu cardiac.
Per i persone cun AVRC chì ùn avianu nunda di sti cundizioni, u risicu di una morte sightu pareva esse bassu - finu à chì seguitanu e restrizioni di l'armunia è piglianu i scherzi beta.
In i persone cun AVRC chì anu avutu l'arritmiaticu ventriculari, u pronostu longu pò esse raghjone boni bè s'ellu eviten l'exercici, piglianu ubligatoriu beta, ricevenu un desfibrilatore implantabile, è (in certi casi) piglianu una droga antidaritimica .
Un Verbu da
A cardiomopatia ventricular right arhythmogénica hè una cundizione geneticu chì pò pruduce arritmiu cardiaque letali, è hè unu di e cose di morte súbita in ghjovani atleti. Cù trattatu aggressivu, e persone cun questa cunnanna sò spessu bastonu.
> Sources:
> Al-Khatib SM, Stevenson WG, Ackerman MJ, et al. 2017 AHA / ACC / HRS Guide for Management of Patients With Arithhymi Ventriculars and Prevention of Death Cardiac Sutton: Resumen Ejecutivo: Un Informe di u College di Cardiologia Americana / Associazione Cismunditariu Americana Task Force in Guida di Prussian Clinicae è a Società Rhythm Heart. U nostru corpu 2017.
> Ruwald AC, Marcus F, Estes NA 3rd, et al. Association of Competitive and Recreational Sport Participation With Cardiac Events in Patients With Crymomopathy Ventricular Right Arrhythmogenic Right: Results From The American Multidisciplinary Study of Crymyopathy Arrhythmogenic Right Ventricular Right. Eur Heart J 2015; 36: 1735.