A leucemia ùn hè micca una sola malatia, ma assai. I scienzi sò cumu accuminciatu à cumprà cumu un tipu singulu, specificu di leucemia hè sottopoli chì difenu in modi impurtanti.
Quattru tipi principali di leucemia sò basati nantu à ch'elli sanu o leucemiasi aguti o chronique, è mieloide o leucemiasi limfochichi, è queste categorii principali sò cumu seguitu:
- Mioiddu crunulogicu (o mielugenu) leucemia (CML)
- Linfocitoma aguda (o limfoblastica) leucemia (ALL)
- Leucemia leucemia crònica (CLL)
À AML
A leucemia majistogeneuta hè un cancellu di a medula d'uge , l'insinu sponose di l'osse, induve ci sò e cileggi di u sangue è hè ancu un cancellu di u sangue.
AML hè cunsideratu una leucemia "aguda" perchè avvicinassi rapidamente. A parti mielugenosa di u nome vene da i cilesti meloide, un gruppu di cèl·loli chì normalment sò sviluppati in i diversi tipi di cungresi sangue di u sangue, cum'è i sangue di u sangue, u sangue di u sangue.
L'AML hà assai aliasi: A leucemia mielogenosa aguda hè cunnisciuta dinò com a leucemia mieloide aguda, leucemia mieloblastica aguda, leucemia granulocitosa aguda e leucemia nonglucitica aguda.
AML pò permette à i persone di tutti l'età. U prughjettu di u GLOBOCAN 2012 da l'Organizazione di a Salutia Mundiale suggestionu circa 352.000 persone in u mondu mundiali anu AML, è a maladie hè divintendu più prevalenti cum'è e populi anu età.
I Signori è sintomi di AML include:
- Febru
- Dolunu Bone
- Letargia è fatica
- Shortness of breath
- A pedula palla
- Infizzioni freti
- Fà un bruising
- Un sanguinariu insoliticu, cum'è i nosebleeds frekwenti è l'heurege da l'encenuri
Sottore
A classificazione di AML basatu à l'aspirazione microscòpica di i cilivi di u cancer, o a morfologia, hè stata aumentada da novi scupi di i cambiamenti genetichi o di mutazioni chì anu involuttu in e diverse forma di stu malignità.
I ricchieri in u Wellcome Trust Sanger Institute è i cullaburati chì anu aghjustatu annantu à a basa di a cunniscenza, infurmazioni nantu à mutazioni genetica chì aiutanu à l'entendre di AML-mudificà u cuncettu d'AML da quella di un disordine sola à una cun almenu 11 variità genetica differenti di malignità , incù diferenzii chì ponu esse spiegliate a variabilità variata di i tempi di i ghjovani cù l'AML.
I publicatori anu publicatu u so studiu nantu à a genetica di l'AML in u duminiu di u 2016 di u "New England Journal of Medicine", è l'esperti credi chì sti bisogni puderanu esibuli i prucessi clinichi è cumbatturà cumu l'usu malattricci cù AML sò diagnosticati è trattu in l'avvene.
U studiu NEJM
I studienti studiiu 1.540 malatie cù AML chì eranu scritte in provi clinichi. Analizà più di 100 geni cunnisciuti di causà leucemia cù l'urdinata di identificà "temi genetica" detta l'evuluzione di a malatia.
Trovu chì i pazjenti cù AML puderanu esse divideratu in almenu 11 i gruppi maiuri, ognuna cù agrupie differenti di i cambiamenti genetichi è e caratteristiche distinti è e funziunalità. Sicondu u studiu, a maiò parte di i malatturi anu una combinazione unica di cambiamenti genetichi cambienu a so leucemia, chì puderanu aiutà à spiegà per quessa AML mostra tali variabilità in survival rates.
Implicazioni
Sapendu u genetic make-up di a leucemia di u paci cù a capacità di predichenza di i tratti kurrenti seranu efficace. L'infurmazioni di stu tipu pò esse usatu per disignà novi prucessi clinichi per sviluppà i megliaghjuli per ogni sottustanti AML; E eventualmente, pruduczioni genetichi più larghevuli di AML à u diagnosticu puderanu esse più rutina.
In u sistema di classificazione di l'Organizazione Munciazione di a Salute (OMS) di 2008, i scientifichi cumenzonu a cumminificà l'AML adulti in diverse "gruppi moleculari", cumprese i cambiamenti genetichi specifichi o feruti à i cromosomi denotati seguenti: t (15; 17), t (8; 21 ), inv (16) -t (16; 16), t (6; 9), inv (3) -t (3; 3), genesi di fusion MLL è provistosoriamente, mutazioni CEBPA o NPM1.
In ogni modu, com'è illustratu in u studiu novu di NEJM, i classificazioni moleculari OMS ùn sò micca bè trattatu per un gran numaru di casi d'ALM. In u studiu, 736 pazienti cù AML, o u 48 per centu di elli, ùn anu micca statu classificatu nantu à i gruppi moleculari di l'OMS, anche si el 96 per centu di i pazienti facianu, di fattu, anu chjamati mutazione di muturi, i cambiamenti genetichi chì sottu sottu malignità.
U scuperta di parechji novi genesi di leucemia, mutazioni di vaghjule variate per u paese, è mudelli di mutazione cumplessi assulveni à l'investigatori per rievalunu classificazione genomica di AML da u principiu.
Proposition d'Avalanciazione AML è Classificazione, basatu in mutations genetica
Cusì, i ricerchi anu tornatu à u cartulare per pruvà à sviluppà un novu sistema per classificà AML chì faci u usu di l'infurmazioni emergenti.
A classificazione più largamente accettata è i schemi pronòstichi per AML utilizanu a classificazione OMS - nclusa l'echjite di e citogenesi -por instance t (15; 17) -ogrughje cù NPM1, FLT3ITD è CEBP, cumu listu prima.
In u lume di u novu studiu, l'autori recomandanu chì, in u cortu termini, TP53, SRSF2, ASXL1, DNMT3A, è IDH2 sò cunsiderate per incorpoi in liggi pronòstichi perchè sò cumuni è esercenu una forte influenza nant'à i ricerca clinica.
Per a classificazione AML, a valutazione di "genesi di fattore fattore" RUNX1, ASXL1, è MLLPTD à u diagnosticu identificarà i malati in u gruppu "chromatin-spliceosome". Questu hè u sicondu gruppu di i malattri d'AML in u studiu, è in cuntrastu cù u Oghje d'AML, senza una perdita genetica in definitu stu gruppu.
Utilizendu stu sistema propiu, 1.236 di i 1.540 malatie cù mutazione di u mutore puderanu esse classificatu in un unicu subgruppu, è 56 cittinu scrittu i criteri per dui o più categurie. Un totale di 166 pazienti cù mutazione di u driveru ùn anu statu classificatu.
Fundazione di i Sistemi di Classificazione esistenti
AML ùn hè micca staging like most other cancers. L'apprezzazione per una persona cù AML dipende in u meziornu in altri informazioni, cum'è u sottitupe quandu hè determinatu per e teste di labatori, à l'età di u paci, è per altri risultati di testi di labellu.
I subtipti AML puderà esse cù una perspettiva di u paci individualu è u megliu trattamentu. Per esempiu, u subtipitu di l'leucemia promosselocitosa acute (APL) hè spessu trattata cù droghe chì sò diffirenti di quelli chì anu usatu per altri sottitupe di AML.
Dui di i sistemi principali chì sò stati utilizati per classificà AML in sottopoli sò a classificazione Francese-Americana-Britannica (FAB) è a nova classificazione Organizazione di l'Organizazione Munciali (OMS).
A classificazione Francescu-Americanu-Britannicu (FAB) di AML
Nta l'anni 1970, un gruppu di esperti di leucemia Francesi, Americana e Britannica dividini l'AML in sottopoli, M0 à M7, basatu à u tipu di cellu da u quali a leucemia sviluppa è cumu maturu i cellulite sò. Hè stata basatu largamente nantu à cumu a caghisa leucemia cellulare sottu à u microscpruppu dopu a tinezza di rutina.
FTP subtipo Nom
M0 Leucemia mieloblastica agudificata
M1 Leucemia mieloblastica aguda cù una maturazione minimu
M2 Leukemia mieloblastica aguta cù a maturazione
M3 Leucemia promiloatectica aguda (APL)
M4 Leucemia mjeloma
M4 eos Leucemia melioma à l'eosinofilia
M5 Leucemia monocitica aguda
M6 Acute erythroid leukemia
M7 A leucemia meglegereflastic
U subtipi M0 à M5 tutti partenu in formi immature di i sangue. L'AML M6 accumenza in i formule assai immature di i caghii di u sangue, mentri M7 AML accetta in immature formate di cèl·lula chì facenu platelets.
Classificazione di l'Organizazione Munciazione di Salutazione (OMS) di AML
U sistema di classificazione FAB hè utili è hè sempri cumunitu per aghjunghje l'AML in sottopoli, ma sapienza avanzata da rispettu à u pronostu è a vista di diversi tipi di AML, è parechji ste averebbe rifughjate in u sistema di l'Organizazione Mondiale di Salute (OMS).
U sistema di l'OMS diventa AML in parechji gruppi:
AML cun certi anormalità genetica
- AML cun una translucazione trà i cromusomi 8 è 21
- AML cun una translucazione o invistitu in u cromusomu 16
- AML cun una translucazione trà i cromusomi 9 è 11
- APL (M3) cun una translucazione trà i cromusomi 15 è 17
- AML cun una translucazione trà i cromusomi 6 è 9
- AML cun una translucazione o invistitu in u cromusomu 3
- AML (megacineroblastic) cun una translucazione trà i cromusomi 1 è 22
AML cù mudelli di mielodisplasia
AML ligata à a quimioterapia antica o radiazione
AML ùn solu esse specificatu (AML chì ùn falli micca in unu di i gruppi sottu è hè per quessa classificatu cum'è chì era fattu in u sistema FAB):
- AML cun una differenzazione minimale (M0)
- AML senza maturazione (M1)
- AML cù maturazione (M2)
- Leucemia melomonocitica aguda (M4)
- Leucemia monocitica aguda (M5)
- Acute erythroid leukemia (M6)
- A leucemia megariancebulbaka (M7)
- Leucemia basòfila aguda
- Panmyelosi aguda cù fibrosi
Myconeid sarcoma (also known as sarcoma granulocytic or chloroma)
Prufondi mudelali relative à u sindromu di Down
Leukémia aguda bifenutapi e non diferenciata :
Sti sò leucemii chì anu u fondu limfochitichi è meloide. In ocasioni chjamà TUTTI cù i marcelluti mieloide, AML cù i marcuri di u lymphoid, o leucemiasi aggiungati.
Oghje nantu à categurii di l'OMS èranu adattati da a Società Americana di Cancer.
Sources:
Papaemmanuil E, Gerstung M, et al. Classificazione genomica è pronosti di leucemia mieloide aguda. N Engl J Med . 2016; 374 (23): 2209-21.
Wellcome Trust Sanger Institute. A leucemia mieloide aguda hè almenu 11 malati differenti. Accolta oghje 2016.
Società Americana di Cancer. Cumu hè a leucemia mieloide aguda classificada? Accolta oghje 2016.