A malatia di Hirschsprung hè una causa cumunitali di ubligatoriu di l'intestatura o l'obstruczione.
A malatia di Hirschsprung
A malatia di Hirschsprung hè infrarettu, chì avianu in circa 1 in ogni 5000 nascita.
Hè propria di una mancanza di cileggi di ganglionu (ciluri nervi) in a fine di u culore è di u rectum. A peristaltiche periutica precisa di sti cilesti di ganglionu, per elli senza elli, ùn avete micca a cuntrullazioni d'onda di l'intestini chì movenu e cose, aggradendu u cuntenutu è impediscendu u passaghju da u fessu da u colon.
Questu hè di u stimpia, chì hè u simbulu di sta disturbazione.
Sintomu di malati di Hirschsprung
U babu natuvutu passa u so primu muvimentu di l'intestione (u meconium nero di pisu) in i primi twenty-four hours of life.
A maiò parte di i zitelli cun a patrona di Hirschsprung tindrà un tardiu in passu meconium. Altri altri avianu a sviluppà cuncipitalità crònica dopu in u primu misi di vita. Qualunque u modu, pò causà una obstruczione intestinali, cù parechje signali è sintomi attaccati, cumprese:
- distensa abdominal
- vomiting, chì pò esse bilii
- poviru alimentu
- poviru pisu
Pruvenza di a malatia di Hirschsprung
Prucessioni chì pò esse fattu per diagnostiquenessu a malatia di Hirschsprung è cumprenni:
- rachi, chì puderanu esse trasfurmà una gasta di l'intestini è l'absenza di gasu è fugliale in u rectu
- un enori di bari, chì puderà amparà una zona di transizione o una zona tra u còtechine normale è l'area ristretta chì hè influinzata da a mancanza di ciloghji ganglioni
- Manometria analica, una prova chì prutege a prissioni di l'sphincter anal internu in u rectu
Per rinfurzà u diagnosticu, una biopsia di uctuale hè fatta, chì devi esse amparatu a mancanza di ciloghji di ganglioni in a fine di u còtalu è di u rectum.
Pruvenzii per a suspetta di Hirschsprung sò solu avè principiatu cù un enema di bario.
Se l'enema di bario hè normale, ci hè un probabilitate pocu prucessu di u zitellu chì Hirschsprung's hà da. U zitellu cù un enema bari anurale o chì fallenu i trattamenti medichi regularmente per a prurimentazione averebbe dopu avè una biopsia rectal.
Trattamentu di malati di Hirschsprung
U trattamentu di a malatia di Hirschsprung hè di riassia kiruritica, chì cunsiste prima di creà una colostomia è da più tardu sguassà a parte di u culone senza i celluli di ganglionu è culligamentu di e parte sana à volta (operazione pull-up).
Hè quarchi vota pussibule di fà un prufilu in u pianetru uniforme o ancu per fà a cirurgia laparoscopica.
U tipu di rivinazione quirúrgica depende di u casu specificu di u vostru zitellu. Per esempiu, certi bachi sò troppu malatu quandu sò primi diagnosticati per avè una cirugia unica stampa.
Ciò chì toccu sapè à a malignità di Hirschsprung
Ogni cosa a sapiri da a malatia di Hirschsprung chì include:
- hè ancu chjamatu megaculone aghjànnulu cumunitali
- hè più cumuni in i carusi
- Pò esse assuciatu cù u sindromu di Down , u sindrome di Waardenburg, neurofibromatisa, e d'altri sindromi è hè pensatu chì hè causatu da mutazioni in parechje ghjente diffeenti
- anche si spessu una malatìa di i culminati, Hirschsprung hè spessu suspettatu in i zitelli più vechji cù stinimentu crunulogicu, in particulare mai si ùn anu mai avutu muvimenti di l'intestatura normali nantu à elli senza l'aiutu di enemas o suppositori o ùn anu sviluppatu un prducessione crògia finu à quandu sò stati scantati da l'amegione
- hè statu chjamatu per Harald Hirschsprung, un patologu chì hà discrittu dui zitelli cun u disordine in 1887 Copenhague
Un gastroenterologu pediatricu è un cirujia pediatrica pò esse utili in diagnosticà è trattatu u so figliolu cù a malatia d'Hirschsprung.
> Sources:
A malatia di Hirschsprung. Pediatric Gastrointestinal and Liver Disease (Fourth Edition), 2011, Pages 576-582.e2
Hirschsprung Disease. Cirurgia Pediatrica (Seventh Edition), 2012, Páginas 1265-1278