Prucessione è Prevention Stroke in Célula Sickle Cell

U picciottu hè qualcosa chì a maiò parte di a persone assucianu cù l'anziani parienti, perchè vene un scossa chì i zitelli puderebinu ancu. Strokes si trovani in i nei di nascite è di ziteddi, ma furtuna, in generale, u risicu hè pocu (menu di u 1% di i zitelli). Cardiacu (cori), malatie è anémie cellulite di falz (hemoglobina SS ou sickle beta zero talassemia) sò i cundizzioni più cumuni di infàrdia in a zitella.

Sì l'appruvazione appronta, elfonde per centu di i zitelli cù anèmula cellulari di u scherzo anu spiecatu un colutore da 20 anni di età. Approximately unu in quattru pazienti anu da un colpu à 45 anni. Paghjate d'esse ghjente di nutizie nantu à u vostru picciottu pò esse scandalizante, ma cun prughjettu propiu, u risicu pò esse ridduzzatu significativamente.

Perchè Ci sò anche anche anche anche anche anca in riscu per u picciottu?

A maiò parte di i zitelli cù anècula cellulari di u socchju prufessiunale ischemic stroke, chì significheghja u flussu di sangue ùn pò micca acquistà à una zona di u core. I cielgi invucatorii dannanu l'infuzione di i grande arteriasi (vini chì purtanu l'ossigenu à i tessuti) di u cori, facennu cresciute più anguli. Quessi armarite sangu sparanu sò più prubabile di esse bluccati da un munzeddu di cellulidi. Quandu u situ hè questu, u flussu di sangue hè imbligatu è l'oxigenu ùn pò micca esse entrutu in un spaziu specificu di u cori, causannu dannu.

Sintomi

Strokes in i zitelli cù anèmiche cella sickle sò parechji simili à i manichi in adulti maiori.

I figlioli pò spirimintà:

Ciò ch'e fazzu di falla si pensu chì Qualcosa hè travaglia un struke?

Call 911. Stroke, senza circà a causa, hè una emergenza medicale.

U trattamentu primu hè chjave per prevene cumplicità longu.

Risc Factor

U risicu per a vagnatu ischemicu hè più altu per i zitelli à i deci anni. Stu risicu minimu finu à l'età di 30 anni, u risicu annantu novu. U risicu di i pappà hemorrhagic (pinzegli causati per i sangu) hè più altu in i giovani è i ghjovani adulti.

U risicu di l'impruvessu hè più altu in i malatturi cù SS hemoglobina è sickle beta zero talassemia. U risicu in i malatturi cù l'emoglobina SC è a sickle beta plus talassemia (particularmente in i zitelli) hè significativamente menu, perchè ùn hè micca stimatu in scrupulazione in issi pazienti s'ellu ùn si trovani prublemi.

Prevenzione

À a fini di l'anni 1980 è à l'anni 1990, i circherosu dicenu chì u doppler transcraniali (TCD) puderia esse aduprà per a cunferenze di l'anemia di anzolia fascia per a determinazione di u risicu di u vagnatu ischemicu. TCD hè un ultrasound non invasive utilizatu à misurà u flussu di sangue tramezu l'arterie maiò di u core. Per fà questu, a sonda eccalizzata hè colapita nantu à i tempii induve l'oji di u cranu hè più fino, chì permettenu u tecnicu di misurà a veloce di u flussu di sangue. Basatu nantu à sti valori, i TCD pò esse tichittatu cum'è nurmale, cunnizziunale è anormali. Ancu i zitelli conditionalità di i valori di TCD sò in rischiatu più altitudine di avè un impruvatore, quelli chì sò cù una TCD anormali sò in più risichi è si deve esse posta nantu à un pianu di trattamentu preventivu.

Invece chì u TCD pare micca un teste simplici, ùn hè micca cusì faciule quantu sia. Ci sò parechji fatturi chì ponu influenzarii in misurazioni durante a TCD. A febre è a maladie temporaneamente elevate a valenza di TCD. In fronte, i trasfusioni di sangue di u TCD valute temporaneamente. Essenalmentu, u vostru zitellu deve esse à a salute di basine quandu u TCD hè realizatu.

U sonnu ancu influenza u flussu di u sangue à u sensu di caghjunamentu chì a sedazione (dà cunsiglii per aiutà à u paci à rinfriscà / sughate durante u prucedimentu) o in dorme durante l'esame hè micca cunsigliatu. U picciottu puderebbite trovanu difficiule di cooperà è esse sempre, ma i genitori pudete aiutà à ghjucà un filmu o leghje alcuni durante u prucedimentu.

Quantu hè bona TCD à Identificà Pazienti à Risk per a Catturine?

Identificazione di l'anormali TCD seguit à l'urganizazione iniziale di u trattamentu hà reduatu u risicu di l'infezziatu in i zitelli cù l'anemia da célula falzosa da 11 percent à 1 percent. Ùn sò micca tutti i zitelli cun TCD accumpagnate anu da un prucessu senza trattamentu, ma picchì l'infezziunamentu pò avè cunsigliate seriu longu, tutti i patroni sò trattati a stessa.

Cume si fate micca impurtati si u TCD hè anormali?

Se u vostru zitellu cù l'anemia di caghjola falzone anu una TCD anormale, hè cunsigliu chì a TCD sia ripetuta in una a duie simane. In casu di novu a TCD hè anormale, hè cunsigliu chì ellu / hà iniziatu à un programa di trasfusione crunale.

L'studiu clinicu STOP-1 amparò chì l'iniziu di un programa di trasfusione cròniu reduciu assai u risicu di l'infezzione. U trasfusione di trasfonica chronici si componi di trasfurmazioni di sangue di ogni trè à quattru settimani. L'ughjettu di i trasfusioni hè di purtà l'u percentualità di l'emoglobina S di più di u 95 per centu à menu di u 30 per centu, per riduce u risicu di i chjave di u socle cù u sangue in l'arteriasi di u cori.

U mio figliolu hè sempre bisognu à stà in Transfusione Chronica?

Ùn hè micca. In un prucessu multiesistituziu chì hè statu chjamatu TWiTCH, pazienti specifichi (basati nantu à e cose cum'è i nivuni di l'emoglobina S, l'imaging di u cerveletu, i valori di TCD chì anu tornatu à u normale) puderanu trascurdà da a terza di transfuzione crònica à l'terapija d' hydroxyurea . Questi pazienti ci stavanu scagliatu lentamente da i trasfusioni chì u trattamentu di l'hidroïose hè addivatu lentamente.

I Pacienti cun cambiamentu significativu in i vini sanguinarii in u mo cervu pò esse di trattamentu di trasfusione chronicu longu, simili à i pazjenti chì anu avutu un picciottu.

Sources:

George A. Prevention of stroke (iniziale o recurrente) in sickle cell disease. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Accessed on May 11, 2016).