A malatia di ciuci di Sickle (SCD) hè una forma d' anémie in eredità induve i cambiamenti di i sangue di u sangue eranu da a forma di volta normale (simile à un donut) à una forma longa in punta, cum'è una fucera o banana. Ci hè stati difatti di e leze di sangue da u sangue di u sangue. U corpu ricunnisciutu i cieli di u sangue di u sangue da l'anurie è anghjulu più veloce da u solitu in a anemia.
Cume Cuntinu Ùn SCD?
A malatia di a morte di Sickle hè eredita, perchè una persona hè nata cun ella. Per una persona per herditjarà SCD, i dui genitori deve avè fattu furmagliu. In i formi cchiù raru di SCD, un genitale hà a socle è l'altru parechjarru hè a funncia di l'emoglobina C trait o beta talassemia. Quandu i dui parenti sò struciuta di malheur (o un antru trait), anu pussutu 1 in 4 chance di avè un zitellu cù SCD. Stu risicu avvene ogni annu.
Tipi di Malèghjamica di Sickle-Cell
A forma più cumuni di a malatia a célula sickle hè chjamata hemoglobina SS. L'altru tipu maiò sò: l'emuglobina SC, la badia beta zero la talassemia, è a sesta beta plus talassemia. L'hemoglobina SS è a falza beta cia la talassemia sò i formi più severi di a malatia a célula sickle è sò in qualchì volte com'è anemia di malatie. A malatia SC di i hemoglobina hè cunsidarata moderata è in generale, a beta da la falza è a talassemia hè a forma più fina di malatie di cascatelli.
Cume si se diagnostichi di a ghjente cun a ciuciura di Sickle-Cell?
In i Stati Uniti, tutti i principiani sò stati pruvati per SCD pocu dopu a nascita partie di u prugramma novu . Se i risultati sò pusitivi per SCD, u pediatricu di u zitellu o un centru locale di e célula falciata hè infurmatu di i risultati per chì u paci chì pò esse vistutu in una clinica di a bucchina.
In i paesi chì ùn anu micca realizatu prucessi di screnu di nascita, i pirsuni sò spessu diagnosticati cun SCD à i zitelli chì quand'elli cumencia à sperimenate i sintomi.
Sintomi di SCD
Perchè SCD hè un disordine di i sangue di u sangue, u corpu entu pò esse affettatu.
Dolore: Quandu u sangue di e sangue falciati sò trappulati in un vaso sanguinariu, u sangue ùn pò micca mancu in un area di l'ossu. Questu risultatu in a mancanza di l'ossigenu per questu spaziu è u dulore.
Infizziamentu : Perchè u spleene (un organu in u sistema immune) ùn funziona micca degne, e persone cù a malatia di e cascatelli sò in più risichi per infezzjonijiet batteri severi. Hè per quessa chì i zitelli incù a malatia di casca di falce ci piglianu a penicillina dui volte.
Stroke : Sì i sangue di e sangue falciati sò inturnigati in un vàsolu di sangue in u cori, una parte di u cori ùn ùn avete l'ossigenu chì risultatu in un colpu. Questu pò prisentà cum'è una facial droop, debilitate di e brazza o per dumandate, o diffiulazioni di parlà. Pulsera pò succorsu in i zitelli cù a maladìa di e cascatelli è simili à l'adulte cù u picurricu, questu hè una sicurezza medica.
Fatigue (o cansancio): Perchè i ghjente cù a malatia di e cascatelli sò anémicas, anu sperienza diminuite energia o fatigue.
Gallunette : Quandu a crescitura di i sangue di u sangue (chjamata hemolisis) in a malatia di e sickle-cell, liberen a bilirubin. Sta build up di bilirubin pò pò levà à u sviluppu di i rocci.
Priapismu : Se e cuddini di bugle insuflate in u pene, questu resulte in una erecciatura indurata, indurata chjamata priapista.
Trattamentu di SCD
Pénicilline : Duvice un ghjornu, a penicillina hè cuminciata pocu dopu u diagnosticu (in solitu parechji 2 mesi d'età). Piglià a penicillina dui volte di ghjornu finu à l'età di 5 ha statu pruvatu per disminuisce u risicu di l'infezioni bacterial seriu.
Immunizazione : Immunizazione pò dinò a reducione u risicu di infezioni bacterial seri.
Trasfusione di sangue : A trasfusione di sangue pò esse usatu per trattà cumplicazioni specifici di a malatia di caghjola falce cum'è anemia severa o sindrome di u casu agutu, una complicazione pulmonaria. Inoltre, i malatie cù a maladie di cascucciasi chì anu avutu un impurtante o anu in altu riscu per un impruziu ricevenu trasfusione di sangue in un schedariu mensuale per impidiscenu più prublemi.
Hydroxyurea : Hydroxyurea hè l'unicu medicamentu approvatu da a FDA per trattà a malatia di malatia. L'Hydroxyurea hè statu pruvata per reducià l'anemia è e cumplicazioni di a malatia candita, cum'è u dolore è u sindromu di u casu agutu.
U traspurtamentu di u mètudu : U trasplante di u celu hè l'unica curazione per a malatia di malatò. U più beddu successu per questu trattamentu hè questu quandu un fratellu migliu hè capacitu per donate cipolle stem.