U lymphoma rara si faci senza enlargement node di limpi
U lymphoma T cellulocu (HSTCL) hè un linfoma pocu raru. Cunsigghi cunnisciutu com "linfoma di cilindrica T γ δ hepatosplenic", sta malatìa hè raramente rilevata in a literatura scientifica, è cusì u so vera incidenza hè scunnisciuta.
HSTCL hè spessu vistu in i zitelli più ghjovani, ancu i casi cù e femine è e zitelli anu documentatu. Inoltre, pare avè un ligame per u risichu risicu di HKSTL in pazienti immunocompromessi.
Basatu annantu à i casi publicati, HSTCL hè probabili di esse misziunatu à u primu, è porta un pronosticu povativu pocu.
Sintomi
- Malaise generalizata
- Fatigue
- I sintumu di cunsiglii bassi (anemia, trombocitopenia)
- L'anemia pò pruduce a fatigue, tiredness
- Trombocitopenia pò causà bruising o sagnante
- Sèntimi custituzziunali, cumpresi i seguenti:
- Fringe senza esplicate
- Perda di pesce senza tente di perdiri pesu
- I ghjuvelli di noite chì macerate a vostra camma o laminativi
- A pezza abdominal, a tene, o u dulore (per u liver enlarged, spleen dilated)
- Mancanza di qualunqui noduli linfatichi inchjati
- A cuntrastu à parechji limfomi, ùn si tratta nisuna nodule o nubile, o cundotti è scherzosi chì puderete sentene sottu a peddi in u collu, l'armpiti, o inguernu.
Risc Factor
- Oghje sessu hè statu tradiziunalamente cunzidiratu un factor di risicu per u primu casu novu.
- L'utilizazione cuntinuata di l'immunosuppressione, o ora, o in anni passati:
- U traspurtimentu di l'urganu
- Teràtrie sistèmi per a malatia intellettuale inflamatoriu (Crohn's disease or colitis ulcerative)
- A historia mèdica passata:
- Trasplante di rinochju o un altru trasfurmì d'organu solidu
- Histoire du malaria
- Histoire VBC-positiva Hodgkin disease
Ancu s'ellu hè statu compilatu u prufilu anticu, si deve esse nutatu chì e descrizzioni di l'HSTCL pruveni un nùmmaru abbastanza limitata di casi.
HSTCL hè stata cunzidietta per u menu di 2 per centu di tutti i limfomi T-cell periferali.
Malgradu a so causa scunnisciuta, circa un 10 à u 20 percentu di i malati sottumessi à sta limburghu anu una storia prussiana di suppressione immune crunulica, cum'è u traspurtamentu d'organu solidu, u disturbu limfoproliferativu, a malatia intellettuale inflamatoriu, infezzjoni d'epatite B, o la terza immunosuppressiva.
Esaminazioni Immunosuppressione
In un studiu di Parakkal è i culleghi, vinticincu cinque cases di HSTCL anu identificatu à i pazienti utilizanu a terapia immunosuppressiva. Vinti-dui (un 88 per centu di i pazienti) anu a malatia di l'intestinali inflamatoriu è trè anu l'artrite reumatoide. Quattru casi (16 percent) eranu in donne è quattru pazienti eranu più 65 anni di età. Vinticè quatru casi (96 per centu) anu ricivutu ancu un immunomodulator (azathioprine, 6-mercaptopurine, methotrexate). Dui pazzii pigghiarru Adalimumab sola.
In u studiu di Deepak è i culleghi, un totalità di 3.130.267 rapporti anu telecaricatu da u sistema di annunziu di eventuali di l'FDA (2003-2010). Ninch-un case di T-cell NHL incù TNF-α-inhibituri anu identificatu à l'AID FDA è novi alcune addizzjonali s'identificavanu cù a ricerca di letteratura. Un totale 38 pazienti anu artritiu reumatoide, 36 cases anu a malatia di Crohn, 11 avìanu psoriasis, novi avianu a cululite ulcerativa, è sei avìanu spondylitis ankylosing.
Seicentu u ottu di i casi (68 per centu) prisentanu l'esposizione un inhibidor di TNF-α è un immunomodulator (azathioprine, 6-mercaptopurine, methotrexate, leflunomide, ciclosporine). U lymphoma T cellulocuplastiu (HSTCL) era u tipu più comunitu, mentre chì a muesis fungoides / Sezary syndrome è HSTCL an identificonu com'è più cumuni cù l'esposizione inhibitorium TNF-α.
Diagnostu
U lymphoma T cellulocom plene pò piglià assai tempu per diagnonde, postu chì parechji cunnizzioni più cumuni pò esse cunsiderati prima. U diagnosticamentu hè basatu annantu à i biòpsi di sputiche di muderna di u mudellu, u furu è / o spleen, è l'analisi di citometria di u circulu.
A rivista di materiale di biuloghja da un iperturmatori expertu hè cunsigliatu.
Di biotruvuli di biò di l'uvunu spuntanu spuntanu ipercelluli (spazii supplementi tullati da i celi) di prutezzione di causa di i celulasi linfoidi atipi, ma i cambiamenti sò stati suttili sottili. Belhadj è i culleghi anu seguitu u seguitu in u so rapportu di u 2003 in una seria di 21 pazienti cù HSTCL:
Stu splicitu sottili ùn hè micca ricanusatu immediatamente in sei sughjetti, chì guverna à i misdiagnosi di a mutazione hypercellula riactiva in cinque pazienti è di leucemia mielomonocitica crunica in un altru paciente cù monocitosi evidenti à l'esaminazione iniziale.
In ogni modu, stu gruppu di ricerca macari anu seguitu un distruttu chjamatu cù a peculiarità sinusal di infiltrazzioni in biotope di muderna di a muderna di rutina: "... una distribuzione peculiar di sinusal di cunguli di tumore chì, in u studiu iniziale, hè spessu sottili è per quessa difficultà di ricunnosce senza immunohistochemistry".
Prughjetti di u laboratorii specializate cum'è a citometria di u flussu è l'immunofenotipà di i biomeddi di biuloghji sò strumenti essenzali per u diagnosticu d'HSTCL, ma l'indagine noteu l'impurtanza di avè un alto indice di suspetti clinichi.
Prughjettu fisicu è e testi di laburatorii sò ancu suggerenti. A risultati di l'esame fisica, ancu un spleen dilate è u furu pò esse presentate. U numaru di sangue pò detalli anormalità cum'è trombocitopenia (anziane), anemia (cunsiglii bassi di sangue di rogghju), è leucopenia (cunsiglii bassicità di u sangue biancu). E prufessi di fegate pò esse essinamente normi o amenu enzimi elevati.
Storia naturale è pronunia
HSTCL hè carattarizatu da infiltrazzioni di i linfociti ciluggiosi in l'abitudini cavernosi di u fianu, spleen, è a médula óssia, senza allargamentu di i ganglii linfatichi, o limfadenopati.
L'invasioni di i linchi di u limburghu pò guidà à una espansione impurtante di u spleen è u furu. Rispondi significativu sò menu cumuni, apparicanti à i sciculi à pleitets, chì pò esse severi.
Finu à u 80 per cente di i persone cun HSTCL anu i so sintomi B ditti, chì includenu frebba, sudurii di notte, è perdita di pesu impurtante. U cursu sicilianu hè assai aggressivu, cù a mediana tutale di u survival circa un annu da u tempu di u diagnosticu; però, ci hè assai incertezza quantu à i valori megliu capacitanti cù una deteccion previa è trattamentu adattatu.
U trasplastu autologu o alogeneicu deve esse cunsideratu cum'è qualificazione di paciente à prucessi clinichi. Ancu l'infurmazioni di supportu di sti strategichi aggressivi sò limitati, u risultu hè poviru di quimioterapia solu.
Trattamentu
Quandu u diagnosicu di HSTCL hè cunfirmatu è u travagliu di scena hè cumpletu, a terapia deve esse iniziatu prontamente cum'è a malatìa pò avè progressatu assai rapidamente. Nisuna standardizazioni esistiva esiste per a rariità di sta malatia; In ogni modu, i regimens di quimioterapia sò stati prupostu in basa di l'estrapulazione di studii nant'à altri linfomi agressivi. U trasplante di cungule stemem hematopoietic è a participazione à prucessi clinichi puderanu esse unu di l'opzioni cunziddi.
> Sources:
> Belhadj K, Reyes F, Farcet JP, et al. U lymphoma di cellula T-cellulare hè una entizione clinicopatologica rara cun u prugettu risultatu: annunzià nantu à una seria di 21 pazienti. Sangue. 2003; 102 (13): 4261-9.
> Brinkert F, Arrenberg P, Krech T, et al. Dui cacifici di i linfomani di i T-ciòpicatini à l'adulescenti trattati per l'hepatitis autoimmune. Pediatri . 2016; 138 (3) .pii: e20154245.
> Deepak P, Sifuentes H, Sherid M, et al. T-cell Lymphomas non-Hodgkin informa à l'AID FDA cù necrosi tumorali factor-alfa (TNF-α): riffultati di l'studiu REFURBISH. Am J Gastroenterol. 2013; 108 (1): 99-105.
> Parakkal D, Sifuentes H, Semer R, et al. Li limfoma T-cellulare T in pazienti ricivutu a terapia d'inhibitorium TNF-α: dilate i gruppi in risicu. Eur J Gastroenterol Hepatol 2011; 23: 1150-6.