Cumu hè a UCTD difffer from MCTD?
U malattia cuneiforme cunghjuntiva cunfinanti (UCTD) è a malatia di tissutu cunghjuntu mixte (MCTD) sò cundizzioni chì anu parechji similarii à l'altri malatii autoimmunità sistimati di u tissutu connective , ma ci sò distinzioni chì a facenu diferenti. In una malatia autoimmune sistèmica, u corpu entu hè affettatu è u sistema immune , chì normalment prutege u corpu attaccannu l'invasori straneri, attacca i tissuti stessi di u corpu.
In una malatia di cure tissu, cum'è u nomu suggerisce, u tessulu cunghjuntu hè attaccatu è affettatu. U tissu di cuttivatori suvi è cuntene i diversi parti di u corpu è cumpressa a pelle, u cartilaggiu è altre tissuti.
A malatia di u mutage conectivo connectivu hè una malatia autoimmunale cù eposicamenti superposti di trè altre malatie tissu conectivo - lupus erythematosus sistémico , scleroderma , e polymyositis. Hè rigiuni referutu comu un sindromu overlap. À u cuntrariu, u cicatricial tissue undifferentiated Disease ùn manca bundle di e caratteristiche o i criterii per esse classificate cum'è qualsiasi di i malati autoimmune o di tissutu conucivu.
Caratteristiche di Enfermedad Tissue Conjunta Undifferentiata
I Pacienti cù una malatie cuttivativi cunnessione indifferentiata sò sintomi (per esempiu, u dolore articular), risultati di testi di labellu (per esempiu, ANA positivu), o altre funziunalità di una malatia autoimmunale sistimica, ma ùn capiscu micca i criteri di classificazione per i mutagei specifichi di tissutu conivu, cum'è lupus , artritis reumatoide , sindromu di Sjogren , scleroderma, o àutri.
Quandu ci sò micca caratteristiche prufunnii per esse classificatu com'è qualsiasi casu di tissutu cunghjuntivu, a cundizzioni hè classificatu com "indifferentiata". A terminologia di a prima malatie tissu priva di u cuncetti cuncettivu prima faciule in u 1980. Bastamente, hè stata appiicata à i pazienti chì sò pensati per esse in i primi stadioni di a malatia di u tissue.
Ludu Lupu è lupus erythematosus incomplete eranu autri nomi usati per discrive stu gruppu di pacienti.
Ci hè pensatu chì u 20% o pocu di malatie cù a malatia di i nuclièvuli connective tissue indispensèvule à un diagnosi definitivu di una malatia di tissutu cunghjunta. Aprire una terza puscia à a rimandazioni, è u restu mantene un cursu duru di malatie di tissuti cunghjuntivi indifferentiati.
Sintomi carattici di u malatie curingu cunfinanti cuncettivu sò l'artritis, l'artralgique, u fenomenu di Raynaud , leucopenia (recintu di bleci di u sangue), rashes, alopecia, ulcers orali, occhi sichi, bocca seca, febre di qualità baixa è fotosensittività. Hè tìpica, ùn ci hè nè implicazione neurològica o di rimanni, nè implicazione di u furu, pulmoni, o curu. A maiò parte di i pazjenti cù una malatia di u cardiunatru cunfinanti, quandu u 80%, anu un prublema d'autoreplante simplici, spessu anti-Ro o anti-RNP autoantibodies.
Di diagnostice è trattamentu UCTD
Comu parte di u prucessu di diagnostico per a malatia di i nudiversi connective tissue, una storia medica cumplitivu, esami fisichi è e testi di laboratori hè necessariu di escludiri a pussibilità di altre malati reumatique. In quantu u trattamentu di malatie curingu cunnessione indifinitiata, ùn anu micca studii scientificu formale di tratti specifichi per a malatia di u tissue difettuate.
A selezzione di trattamentu hè basta annantu à i sintomi prisentati è u successu previ di un medico in prescrive un trattamentu particulari di i malati reumatique.
In modu generale, u trattamentu per UCTD hè cunfurmatu di qualche cunghjiezione di analgési è AIAV per trattà u dolore, corticoesteroide tòtici per a peddi è u tessuti mucosa, è Plaquenil (hydroxychloroquine) com una droga anti-reumatica modificante di malaria (DMARD). Se a risposta hè insufficente, a prednisone di dodicce vasate pò esse aghjuntu per un pocu tempu. Altre dosi di corticoesteroide, droghei citotossici (per esempiu, Cytoxan), o altri DMARDS (cum'è Imuran) sò generalmente micca usati.
U methotrexate pò esse una scelta per i casi rigulari di malatie curinga di i connectivifissioni.
A Bottom Line
U pronostia per a malatia di u nucliu cuniferativu cunghjunta hè surprisingly good. Ci hè un risatu bellu risultatu di a prugressioni à una malatia di u cuttivatori conectivo ben definitu, sopratuttu trà i malati chì anu cambiatu infermazione di u nucliu di i connective tissue unchanged for 5 years or more. A maiò parte di casi si ferma è sintomi sò trattati senza a necessità di l'immunosupressant.
Sources:
Enfermedad Tissue Conjunta Undifferentiata (UCTD). Mosca M. et al. Ritenzii Autoimmune. Nov 2006 6 (1) 1-4. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17110308
Enfermedad Tissue Conjunta Undifferentiata - Panorama di a profonda. Jessica R. Berman, MD. Hospital per a Surgery Speciale. 10/11/2009. https://www.hss.edu/conditions_undifferentiated-connectivatissimi-disease-verview.asp