Una maladie di i Sindacale riperiscente
A malatia di tissutu cunghjuntu (MCTD) hè una malatia autoimmunale cù eposicamenti superposti di e trè altre malatie tissu di cunnizzioni connective -lupus erythematosus sistémico , scleroderma , e polymyositis.
Cause
A causa di a CMTZ hè micca cunnisciuta. Circa u 80 per centu di e persone diagnosi cù MCTC sò e donne. A malatia afecta a persona di 5 à 80 anni di età cù a prevalenza maiò di l'adulescenti o di i persone in i 20 anni.
Ci hè un cumpurtamentu geneticu ma hè micca diretta direttamente.
Sintomi
I sintomi iniziali di u malatie tissu di i connective tissue son like symptoms associated with other diseases of the tissues connective and may include:
- Fatigue
- Dolore musculale o debule
- Dolorous Joint
- Febru di qualità baixa
- Fenomenu di Raynaud
Sintunità menu comuni di a CMTT include polymyositis severa (in particulare u fugliale di e spalle è i braccoli), u dolor d'artrite aguda, meningitis asèptica, mielite, gangrene di i dete e ponti, frebba, u dolore abdominal, neuropatija di u nervu trigeminal in faccia, difficiulmente difficulità, carenza di respira è perdita auditiva. I pulmoni sò affettati in u 75 per centu di e persone cù MCTS. Circa 25 per centu di i malatturi cù MCTC anu parte di rinaghju.
Diagnostu
Diagnostica di u malatie tissu di i connective mixed can be very difficult. I caratteristiche di e trè cunnizziii-lupus erythematosus sistémico, scleroderma, e polymyositis-ùn sò micca stallati à u stessu tempu.
Invece, sò generalmente di sviluppà unu dopu l'altru in u tempu.
Ci hè ancu quattru fatturi chì puderanu suggerimentu un diagnosticamentu di MCTD in particulare di un disorderu di u tessulu connectivu individuali:
- High concentrazioni di anti-U1 RNP (ribonucleoprotein) in u sangue
- A mancanza di certu prublema cumuni cun lupus erythematosus sistémicu, cum'è i prublemi di i rivolti è i prublemi di u sistema nervuutu
- Artritiu severa è pulmonaria (micca cumunu in lupus sistémicu o scleroderma)
- Fenomenu di Raynaud, è manichi inchù (micca cumuni cun u lupus sistèmi)
Mentre chì a presenza di U-R1 U1 hè a carattaristica distintiva primaria chì si prumesse à u diagnosi di MCTD, a prisenza di l'anticorpu in u sangue pò ancu precede i sintomi.
Trattamentu
U trattamentu di a malatìa cuttivula di i connective mixed hè diretta à cuntrollà i sintomi è a gestione l'effetti severi di a malatia, cum'è l'implicazione di l'organu. Per esempiu, l'hipertensione pulmonale hè tratta cù medichi anti-hypertensivi. I sintomi inflamatorii pò varietà da lume à severu, è u trattamentu secondu esse sceltu nantu à a gravità. Per a inflammazione minima di severa, pò esse ASAIDs o corticosteroides di bassa dosia. A moderada a infruenza severa puderà dumandà altri corticosteroidii di dosi. Quandu ci hè un implicatu di l'organu, i immunosupressanti puderanu esse prescrittu.
Outlook
Ancu cun un diagnosticu precisu è trattamentu adattatu, un pronosticu pò esse difficili di metulanu. Quantu cume una pacienza ùn depende di quali i organi sò svolti, a gravità di a inflamazioni, è a progressione di a malatia. Sicondu a Cleveland Clinic, u 80% di e persone survive à almenu 10 anni dopu da esse diagnosticatu da MCTD.
U prugramma per MCTD hà adupratu per esse per i malattii cù e caratteristiche chì sò assuciati à escleroderme o polimiosi.
Hè impurtante nutarici chì ùn pò esse ghjorni estensi chì sò simpaticidi, ancu senza trattamentu per MCTD.
> Sources:
> Bennett R. Anti-U1 RNP Isbodi in Untuosità Di Tissu Conjugatu Compositu. Attualizatu.
> Firestein GS, Kelley WN. Kelle, testu di reumatologia . Filadelfia, PA: Elsevier / Saunders; 2013.
> Gunnarsson R, Hetlevik SO, Lilleby V, Molberg Ø. Meda di tissutu cunghjuntivu. Prati Pràctica è Ricerca Reumatologia Clinique . 2016; 30 (1): 95-111. doi: 10.1016 / j.berh.2016.03.002.
> Malaltia Tissue Conjugada Mixta. Cleveland Clinic.