U sindromu di Stevens-Johnson (SJS) hè spessu pensatu com'è una forma severa di erythema multiforme, chì ghjè un tipu di repertorii di sensitivu di sensitivu à una medicazione, inclusa a droga, o una infezzjoni, cum'è l'herpesi è a pneumonia chì camina hè causatu da Mycoplasma pneumoniae .
L'altri esperimenti pensanu di u sindromu di Stevens-Johnson com'è una cundizione separata da l'erythema multiforme, chì diventeranu in edizione in erythema multiforme minor è erythema multiforme formi principali.
Per fà e cose più confusante, ci hè ancu una forma severa di u sindrome di Stevens-Johnson: a Necrolysia Epidermica Toxica (TEN), chì hè ancu cunnisciuta da Lyell's Syndrome.
Sindrome di Stevens-Johnson
Dui pediatri, Albert Mason Stevens è Frank Chambliss Johnson, scupriu u sindromu di Stevens-Johnson in u 1922. U sindromu di Stevens-Johnson pò esse risuscitatu è pò causà sintomi gravi, cum'è un pezzu di pelliccia grande è di perdiri di a pelle di u zitellu.
U sindromu di Stevens-Johnson si mette cun una incidenza di circa 1,5 à 2 case per milioni di parsone annu, per quessa hè abbastanti raru. Sfortunatamente, circa 5 per centu di e persone cù u sindrome di Stevens-Johnson è u 30 per centu cù a Necrolisi Epidermica Toxica pussanu sìmichi severi chì ùn si ritene micca.
U ziteddu di ogni età è adulti pò esse affettati da u sindromu di Stevens-Johnson, ancu chì i persone chì sò immunocompromessi, cum'è l' HIV , sò prubabilmente in rischi.
Sintimi di Sindromu di Stevens-Johnson
U sinderculu di Stevens-Johnson in generale in generale cù sintomi di a griglia , cum'è a frebba, a garganta e a tezza. Dopu, 1 o 3 ghjorni dopu, un zitellu cù u sindromu di Stevens-Johnson hà da sviluppà:
- una sensa ardente in i labbra, in a so carica (mucosa buccal), è l'occhi
- una razza rossa chjara, chì pò avè centrale scura, o sviluppa in bocelli
- inchieru di a face, parolle, è / o lingua
- rossi, ochji di sangue
- sensibilizazione à a lumera (fotofobia)
- Ulceri penziuli o erosione in bocca, bocca, occhi, è mucosa genitalia, chì pò purtà à cruciate
Cumplicazioni di u sindromu di Stevens-Johnson pò cumprendisce ulcerazione di corneali è cecità, pneumonitis, miocardite, hepatitis, hematuria, fallimentu renale, è sepsis.
U signu di Nikolsky, in u quale u pianu di u zitellu hè struitu quandu si frotia, hè un signu di u sindromu severu di Stevens-Johnson o chì hà evolutu à Necrolisi Epidermica Tossia.
Un zitellu hè ancu classificatu com'è Necrolisi Epidermica Tòxica si anu più di 30 per centu di staccamentu epidermale (a pelle).
Cause da Stevens-Johnson Syndrome
Ancu più più di 200 medichi pò causà o accontranu u sindromu di Stevens-Johnson, i più cumuni sò:
- anticonvulsanti (tratti di epilepsia o securizazione), inclusi Tegretol (Carbamazepine), Dilantin (Phenytoin), Phenobarbital, Depakote (Valproic Acid), Lamictal (Lamotrigine)
- L'antibiotici sulfonamidi, cum'è Bactrim (Trimethoprim / Sulfamethoxazole), chì hè spessu usatu per trattà i UTI è MRSA
- antibiotici beta-lactama, inclusi penicillini è cefalosporins
- Medici antinflamatorii sterileali, in particulari di u tipu d'oxycamus, cum'è Feldene (Piroxicam) (micca generalmente prescribed to children)
- Zyloprim (allopurinol), chì hè tipica per trattà a gout
U sindromu di Stevens-Johnson sò generalmente pensate chì hè causatu da reazzione di droga, ma ancu chì e infizzioni chì anu ancu esse assuciatu cù questu induve per questi da:
- virus herpes simplex
- Mycoplasma pneumoniae bacteria (pneumonia per a passione)
- l'hepatitis C
- Histoplasma capsulatum fungus (Histoplasmosis)
- Epstein-Barr virus ( mono )
- Adenovirus
Trattamentu per a Stevens-Johnson Syndrome
I trattamenti per u sindimentu di Stevens-Johnson principia per stopping any drug can have triggered the reaction and then care supportu finu à chì u paci rinceru in circa 4 simane.
Queste i sughjetti spessu necessanu assistenza in un Unità di Curingia Intensiva, cù trattamenti chì puderanu include:
- I fluidi IV
- supplementi nutrizionale
- antibiotici per trattà infezioni secondari
- i medicazione per u dolore
- cura di ferita
- i steroidi è l'immunoglobulina intravenosa (IVIG), anche si u so usu hè sempre polemico
I tratti di sindromu di Stevens-Johnson sò spessu coordinati in un accordu di l'equipaggiu, cù u duttore di u ICU, un dermatologu, un ophtalmologu, un pulunulogu è un gastru centru.
I parechji l'avè bisognu à circà l'assistenza medica immediatamente si pensanu chì i so zitelli puderanu avè u sindimentu di Stevens-Johnson.
Sources:
Habif: Dermatologia clinica, 5 ed ed.
Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 18 ed ed.
Koh MJ. Sindrome di Stevens-Johnson è Necrolisis epidermale toxicali in i zitelli Asiani. J Am Acad Dermatol - 01-JAN-2010; 62 (1): 54-60.
Mandell: Mandell, Douglas è Principi di Bennett è Pruddie di e malati infecciiunisti, 7 ed.
Natacha Levi, PharmD. I Medici di Risk Factors di a Sindromu di Stevens-Johnson è à a Necrolisi Epidermica Tòxica in i zitelli: Una Analisi cuntrastanti. Pediatri, fé feb 2009; 123: e297 - e304.