Sì avete statu dichjaratu chì avete parechje sindromu di neoplasia endocrina (MEN), pudete sapè chì ci sò una valutazione extensione è trattamentu di sta rara condicioni.
A Definizione di MEN
A neoplasia endocrina multipla (MEN) hè una malatia medica chì hè carattarizata da avè più di un tumore di l'urgani endocrinu in un tempu. Ci hè parechje parechje diffarenti di i tumuri endocrini chì sò cunnisciuti chì anu aghjustatu, è ogni unu di sti modelli hè categurizatu cum'è unu di parechji sindromi (MEN).
I tumori chì si sò sviluppati com'è parte di u sindromu MEN sò beninuti o maligni. Tumuri benigni sò tumuri autolitesi chì ponu causà sintomi medichi, ma creanu lentamente, ùn si spargiu micca in altre parte di u corpu è micca fatali. Tumuri maligni , per un altra parte, sò tumori canceru chì pò crescate rapidamente, si sprejenu à e altre parte di u corpu, è pò ancu esse fatal si sò micca trattati.
Sindromi
Ci hè trè sindromi chì sò cunsiderate i sindromi MEN più comuni. Ogni sindromu hè causatu da una anormalità genetica specifica, chì significa chì a cumminenza tumorale hè ghjera in famiglia cum'è una cundizione hereditaria. I sindromi MEN sò chjamati MEN 1, MEN 2A è MEN 2B.
I MEN 1: Persone diagnostii cù MEN 1 anu u tumore di a glutula pituitaria, a glàndula paratiroti è u pancreas. In generale, sti tumuri sò beninnii, anche ùn hè micca impedente di elli à diventà malignu.
I MEN 1 I sintimi: I sintomi di i Omu 1 pudianu cumenciu durante a zitiddina o durante l'adultu.
I sintomi sò stati variabili picchì i tumuri invisti l'organi endocrini chì ponu pruduce una larga scatinata d'effetti nantu à u corpu. Ogni cume di i tumuri prupone cambiamenti anormali in relazione à a superattività di l'hormona.
- Tumuri pituità causanu l' omofossu , l'irregularità menstruali, a infertilità, a produzzione di u latte maternelle è a sipulazione di l'osse.
- U tumore pancreaticu causanu dolor di stomacu, vòmitu, diarrea e ultracere.
- A tumuri paratiroti sò causati altri nivuni di calcium, chì pò pruduciveri rigiunali comu u primu simpatic notevoli.
Omi 2A: L'individuali cù i OMI 2 anu u tumore di tiroidii, i tumori adrenale glàndali è i tumuri paratiroti.
Omu 2A Sintomi: I sintomi di MEN 2A principianu in l'adultu; tipicatu quandu una persona hè in u so 30 anni. Cum'è cù l'altri sindromi MEN, i sintomi rizisceru da l'overattività di i tumuri endocrini.
- In u tumore tiroidisuni sò generalmente i primi cumbres noti in MEN 2A, è ponu esse in inchiccioni o pressione in a regione di u collu, è ponu esse maligni.
- Tumuri adrenale glànduli, chiamati fheochromocitoma , specificamente involutanu a secunna di a glàndula suprarenale chjamata medulla adrenale. I Pissocucitocumu pò causà pressione di u sangue, ritmu corpu rapidu è sudatu.
- A tumuri paratiroti pò causate altitudine di calcium, è i sintomi anu include esse ete e urinazione frequente.
I MEN 2B: Questu hè u menzu cumuni di sti patti rivoluzioni raru è hè carattarizatu da u tumore di tiroïde, tumore glàndula adrenale, neuromas (cisti) in tuttu a bocca è sistema di u digestivu, anormalità di l'estructura di l'osteria, è una statura inusual è in alta stanza deskata cum'è marfanoide funzioni.
I MEN 2B Sintimi: I sintomi cancianu in a zitella, spessu sottu 10 anni. L'altru sintimu ovviu di MEN 2B hè un apughitu altu è latente. I Neuromas apparentanu cum'è crescita in e in a bocca è i persone cù MEN 2B pò avè u stomacu è i prublemi di digestivu, in più di i sintomi di u canciamentu d'i tiroidi è piochromocitoma.
Diagnostu
U vostru duttore urdinate interessate chì pudete avè u sindromu MEN basatu nantu à un mudellu di più di un tumore endocrinu, cù a storia di a famiglia. Ùn avete bisognu di avè tutte e cume di i tumuri di signatura di unu di i sindromi MEN per u vostru duttore per cunzidramentu l'Omi. Sì avete più di un tumore o caratteristica, o ancu sè vo avete un tumore endocrinu chì hè assuciatu cù MEN, allura u vostru duttore puderà avè evaluatu per altri tumuri prima ch'elli volenu symptomatique.
In più, una storia di famiglia ùn hè micca necessariu per u diagnosi MEN, perchè una persona pò esse a prima in a famiglia per avè a malatia. I genesi specifichi chì causanu l'identità di i Ghjacombleanu, i pruduzioni genetica pò esse una scelta per a cunferma u diagnosticu.
Ci hè ancu un gradu di variabilità cù ogni sindromu MEN: vi pudete avè l'omi, ancu s'ellu ùn hè micca perfettamentu in unu di i patti tipichi di tumuri.
Trattamentu
U trattamentu per tutti i sindromi MEN depende di qualchi varianti fatturi. Ùn avale chì hè diagnosticatu da MEN 1, MEN 2A, o MEN 2B anzianu u stessu cursu di a malatia esatta. In generale, u trattamentu hè focu annantu à trè ogettivi principali, chì includenu reintegri di sintomi, dettaminate tumuri prima è evitendu e consecuenzii di i tumuri maligni.
Sì avete sìmuli sìmichi causati da irregularità hormonal, avete bisognu bisognu di trattamentu per quelli sintomi. L'incuraminte Endocrine spissu si fluveru à u tempu, perchè l'organisinni endocrinsi operanu basatu annantu à un balaniu cumplessu di risposti pusitivi è negativi. Questu significa chì l'hormone chì anu esse attrattivi ponu finisce suppressing o stimulating a produzzione d'altre hormone in u corpu. Dunque, anche si vi riceve trattamentu hormone pè un momentu, pudete bisognu di un trattamentu differenti o un regulu di a vostra dosa in u futuru.
L'altri aspetti mpurtanti di u tratamentu MEN tratta a vigilazione curretta è u seguimentu per l'identità di novi tumuri è per vede qualsiasi malignità quantunque prima. U tumore malignu pò esse trattatu cù una cirurgia o chimiotherapy prima di causà più prublemi di salute.
Un Verbu da
Ogni tipu di tumore pò esse scary. È avè più di un tumore hè ancu più sustegnu. Sì avete statu dichjaratu chì avete o pudete avè parechje neoplasia endocrina, pudete esse probabilamente abbastanza preoccupatu di chì sintomi anu dappuru oghje è si u so salute generale hè in periculu.
U fattu chì i sindromi MEN sò ricunnisciuti è scritte facianu a vostra situazione più preditetta chì pò esce. Malgradu u fattu chì sò chisti sò sindromi rari, sò statedificati in gran detallu è ci sò mètudi stabiliti di gestione di sti malati. Mentre chì avete bisognu bisognu di seguitu meditivu consistentu, ci sò manichi efficausi di cuntrollu di a vostra cundizione è pudete assicurà restu assicuratu chì cù cura medica stretta, pudete avè un risultatu sanu.
> Source:
> Wasserman JD, Tomlinson GE, Druker H, et al. Neoplasia Endocrinera Multipla è Sindromi Di Tumuri Hyperparatiroidi-Jaw: Funzioni Clinichi, Genetichi è Riscordia di Surveillance in Infancia. Clin Cancer Res . 2017 Jul 1; 23 (13): e123-e132.