A Sindromu di Evans hè una cumminazzioni di dui o più trastorni emulatorii immune induve u vostru sistema immune attaccca i vostri ciculi di u sangue, i culu di u sangue. Chissi includenu trombocitopenia immune (ITP) , anemia emulitica autoimmune (AIHA) , e / o neutropenia autoimmune (AIN). Ddi diagnostichi puderanu esse dinò in u stessu tempu ma pò ancu esse in u stessu paci à dui virsi diffirenti.
Per esempiu, s'ellu hè diagnosticatu cù ITP è dopu dui anni dopu sò diagnosticati cù AIHA, avete avutu a Sindromu di l'Evans.
Sintomi
In a maiò parte di circustanze, avete digià diagnosticatu cun una di i disordini privati: ITP, AIHA, o AIN. Sicane Evans si prisenta com'è qualsiasi di i disordini individuali. Sìntimi anu include:
L'altri platelet (trombocitopenia) sò più cumuni:
- A più alicate
- Sangue adupratu: blisteri di sangue in a bocca, nosebleeds, chien sangone, sangue in urina o banchju
- Tingi rossi rozi nantu à a pelle chjamatu petechiae
Anemia:
- Fatigue o cansancio
- Shortness of breath
- Elevata freccia di cardia (tachycardia)
- U amarbilde di a pelle (icterie) o l'occhi (icterus escleral)
- Urine scuro (tè o coca-cola colore)
Nuvellu neutrofiru (neutropenia):
- Febru
- Infezzione di a pelle o di bocca
- Spessu ùn si ponu sintomi
Perchè a Sindromu di l'Evans causa chì u mio Sangue cunsiste à esse bassa?
A sindromu di Evans hè una malatia autoimmune.
Per una qualchì raghjella scunnisciuta, u vostru sistema immunologicu identifica incorretamenti i vostri fili di u sangue, i plachite è / o neutrofili com "straneri" è li distrugge. Ùn ci hè chjamatu solu ciò chì uni poveri ùn anu micca solu un culu sanguiu afflittu, cum'è in ITP, AIHA, o AIN, versus più di una in Evans Syndrome.
Diagnostu
Comu a maiò parte di i persone cun l'Evans Syndrome anu purtendu unu di i diagnostichi, a presentazione di l'altru equivalenti a Sindromu di l'Evans. Per esempiu, sè vo avete diagnosticatu cù ITP è hà sviluppatu anemia, u vostru medici hà bisognu di stabilisce a causa di a vostra anemia. Sì a vostra anemia hè stata trovu da AIHA, avete diagnosticatu da Evans Syndrome.
Perchè sti trastorneti impidiscenu u vostru cunsigliu di sangue, un cuntenutu di sangue (CBC), hè u primu passu in u travagliu. U vostru meditru si trova evidenza di l' anemia (hemoglobina baja), trombocitopenia ( cuncettore di pleile) o neutropenia ( cunnessione di neutrofili, un tipu di ciumi bianca). U vostru sangue serà studiatu sottu un microscopu per pruvà d'identità di a causa. A ITP è AIN sò diagnosti di l'exclussioni chì significheghji ùn ci hè micca una pruvisione di diagnostica specifiche. U vostru mèdic debe escludiri altre cause prima. AIHA hè cunfermata da parechje teste, in particulari un test chjamatu DAT (prufilu direttu di antiglobulite). U DAT cerca evidenza chì u sistema immunità hè attachete i sangue di i sangue.
Trattamentu
Ci hè una longa lista di trattamenti possibles. I tratti sò diretti à u ciuci sanguiculatu particulari e si avete qualchì sintomi (sagnu attivu, mancanza di respirazione, ritagli cardiali elevatu, infezzione):
- Steroidi: I Medicazioni cum'è a prednisona hè stata aduprata à parechji anni in diversi disordini autoimmune. Hè u primu trattamentu di linea per AIHA è sò ancu usati in ITP. Sfortunatamente, si tenete Sindromu di l'Evans, pudete bisognu d'esterozii per longi pericorsi di u tempu chì anu da esse in other issues such as high blood pressure (high blood pressure) and high blood sugar (diabetes). Per questa mutivu, u mètuvete pudete cercà terapia privati.
- Intruinunna immunoglobulina (IVIG): IVIG hè u trattamentu di prima trattamentu per ITP. Essentially, l'IVIG distraisce a vostra sistema immune temporale menthe chì e platellini ùn sò micca distruttu cum'è e rapidamente. L'IVIG ùn hè micca efficace in AIHA o AIN.
- Splenectomia: U spleen hè a situazione principali di a distruzzioni di i sangue di u sangue, i pleculezze è neutrofili in Evans Syndrome. In certi pazienti, a scuperta kiruritali di u spleen poia megliurà i cuntenuti di sangue, ma din solu esatta solu.
- Rituximab: Rituximab in un medicamentu chjamatu anticorpore monoclonal. Riturnisce i vostri limfofichi B (un chjuccu biancu chì faci l'antibodies), chì ponu migliurà i vostri cunsiglii di sangue.
- G-CSF (filgrastim): G-CSF hè una medagina utilizata per stimulà a medula di l'uberu per fà più neutrofili. Hè a dettu utilizata per incrementà u count di neutròfili in AIN, particularmente si avete una infizzione.
- Meditazioni immunosuppressivi: Quessi meditazzjonijieti impediscenu u sistema immune. Eccu avianu cumpricatu medicazione cum'è u michofinu à motel (MMF), azathioprine (Immuran), tacrolimus (Prograf). El
Chì ghjè a Giovana chì stà cura?
Ancu s'è i malati pò risponde à trattamenti individuali cù migliurà in u cuntestu di sangue, sta risposta sò spessu temporanevi chì necessitanu trattamenti supplementari.
> Sources:
> Schrier SL Anemia emulitica autoimmunale autoimmune: Trattamentu in UpToDatePost TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.