U sindromu di Engraftment hè una cumpatoghja chì pò accade dopu u trasplante di medula di uge, un prucedimentu cunnisciutu ancu in u traspurtatu di cellula hematopoètice (HSCT). U sindrome d'engraftment hè cunzidiratu una cundizione infirmità, è hè carattarizatu da i seguenti:
- Febru è un sarru micca dovutu per infezzjoni
- Eteru fluidu in i pulmoni ùn hè micca degutu per un problema di u coriu
- Parechji altri sintomi è e trovi
U sindromu si sviluppeghja circa à 7 o 11 ghjorni da u trasplante, durante u tempu di rinfriszone di neutrofilo . I sintassi sò abituati solu, ma puderanu abbandunà a più furminate è e forme perchè persunale. U sindromu pò esse resulte in difficultie respirazione, frebba ≥100.9˚F, una rash egljena chì possa l'aspirazioni di u pelle è di l'articuli riflettuti, l'averti di pesu, i nividi d'oxigenu di sangue, è l'inguernu fluidu in i pulmoni chì ùn hè micca dovutu à un problema di u coriu.
In a so forma estrema, u terminu sindromu "spettitore asèpticu" hè stata utilizata, significatu chì ci hè colapsu di u sistema circulatori è u fallimentu multiorgu.
U sindromu engraftment hè statu informatu per esse dopu dopu i dui tipi di fondu di HSCT: autologu (trasplante da l'autore) è allogeneic (da altru donatore riligatu à spessu).
Rispittà per altre Conditions
Engraftment riferisce à e cunglie nant'à a trasplantata "solu a raging è à a pruduzzioni", quandu i celluli trasplantati trovani u so niche in a manna di u meditate di l'uberu è cumincianu u prucessu di fà i novi ciliuri di sangue di u sangue, cilivi bianchi è pleutile.
A relazione di u sindrome d'engraftment à l'altri avvene post-trasplante chì anu funziunalità parechje hè contruversu. Queste altre avvenimenti post-trasplantamentu include cundizioni cum'è agenza graft versus una disease (GVHD) , sindimentu di predefinimentu (PES), e tossicità e infizzioni inducidu di a radiazzia è di droga, sola o in cumminazione.
U sindromu di predefinimentu è u sindimentu peri-engraftment sò altri termini chì i scientisti anu utilizatu per discrive u settore di sintomi chì pò sviluppà à u tempu di l'engraftment. U sindromu di l'Engraftment hè statu ancu chjamatu "sindromu di lece capilitali", chì si rifirisce unu di i possibili mecanismi sottupostani di u sindromu; per quessa, a causa di signali cellulidi chì anu fora d'equilibriu, i vini più sanguini di u corpu, i capilari, diventanu più permeable di u solitu, resultendu anormali, esse fluidu in custruzzione in diverse parti di u corpu. Quandu si trova in i pulmoni, hè edema pulmonaricu. A più specificamente, hè fluidu in i pulmoni ùn hè micca degutu per un problema di u cori, perchè u termu hè "edema pulmonale non cardiogene".
Ciò chì causa a Sindrome d'Engraftment?
A causa precisa di u sindromu engraftment hè micca cunnisciutu, ma hè pensatu chì a pruduzione di i signali di cungu pro-infjammatori è l'interazzione cellulare possu un rollu maiò.
U fluidu in i pulmoni hè creatu per esse causatu da i signali cellu chì causanu i capillari piccule di u corpu per esse fugliale. Stu surplante fluidu hè chjamatu edema pulmunale , o si avete vistu nantu à studienti di imaghjini, pò esse menziune di e scumpanziu pleurale. In i casi chì u fluidu in i pulmoni hè stata studiata, certi volti trovanu assai numbrichi di neutrofili, un tipu di sangu.
In duie pazienti chì anu avutu i so pulmonati biopsicati, anu trovanu ancu a danni à l'alveoli-i sacchi di l'articulu di u lungu chì era spargugliatu diffusamente.
I sperimentati u ragiunamentu chì, perchè u sindromu di engraftment hè vistutu dopu parei tipi di donatori di trasplante è sfarenti tipi di grafichi, è chì u sindromu pò esse distinatu da GVHD è cundece cù a recuperazione di i celuli bianchi cunnisciuti com granulocytes, chì hè prubabilmente mediatoru da u biancu activatu i ciuciuli di u sangue è i signori cellulei proinflamatorii. Questa munturi di signali cellulare è interazzione pò causà un sistema circulatori purgante, disfunzione d'organi è sintomi cum'è a frebba.
Cumu hè diagnosticatu?
Dr. Spitzer, un investigatore clinicu di u Pruggillu di Trasplante di u Marone di u Massachusetts Hospital in Boston, MA, pubblicò u papulu seminal nantu à u Sindrome d'engraftment in u 2001.
I Criterium di Spitzer per u sindromu di engraftment sò dinò:
I criteri maiò:
- A temperatura più grande o cume 38.3 ° C senza nisuna causa infatigiosa identificable
- Red rash involving> 25 per centu di l'area di a superficia di l'articulu è micca attribuitu à una medicazione
- Rash o fluidu in i pulmoni ùn hè micca causatu da un prublema di u cori, cum'è vistu nantu à scans di l'imàggini, è bagnu oxigenu in u sangue
Criterium menoru:
- Disfunzioni di u fugliu cun certi parametri (bilirubin ≥2 mg / dL o transaminase ≥2 volte normale)
- Insuffizzioni di rinochi (creatininu serum ≥ 2x basal)
- Apertura di pesu (≥2.5 per centu di pesu di u pesu di basi)
- Tempu cunfusione / aninomulati di u moesu senza spiegà à parechje cause
Diagnostu scrive ogni tres criteri principalu o dui criteri principalu è un criticu più o menu in 96 ore d'engraftment.
Ci hè ancu altri criteri in usu per diagnosticà u sindrome d'engraftment, ancu. Per esempiu, i criteri Maiolinu eranu intruduciuti in u 2004. Esate parechji espertezi sò parechje parechje persone per identificà u sindrome d'engraftment, è i signaghji superpiziu pò cuntribuiscenu à stu prublema. In u 2015, u Dr Spitzer pubbricau certi caractères chì eranu "cunstanti" è "non cunzistenti cù" sindrome d'engraftment:
Sfurzatu cù u sindrome d' engraftment : Fascia non infecciosa; rash; signalli di capulati leanti (pressione di u sangue, pesu di pesu, inzucchendu, fluidu in u ventre, fluidu in i pulmoni ùn hè micca causatu da una cundizione cardale); riney, liver, o disfunzioni di u cori; e diarrea senza altra causa.
Ùn cunzistenti cù u sindrome d'engraftment: Una causa infatigiosa di a frebba; Intunzione con biageria chì analizanu GVHD in u casu di un trasplante da un donatore non-self; fallimentu corpusivivu; Disfunzione di urganu dovutu per una altra causa, (per esempiu, inhibitori di calcineurina, nefrotonitique o liver GVHD); Diarrea à causa d'una altra causa (per esempiu, infizzione, ciogie toxicità o GVHD).
Cumu hè sottumandatu Sindrome d'Engraftment?
Sicondu un rapportu da u Dr. Spitzer, in circa un terzu di i sindromi, u sindrome d'engraftment pò esse risolse in u so propiu, è ùn es necessariu micca trattamentu. Quandu u trattamentu hè necessariu, u sindromu di engraftment hè prestu à rispunsevule à u trattamentu corticosteroidu finu à quantu i sintomi sò persiste, perpende menu di una settimana. A necessità pè u trattamentu hè indicatu da a temperatura di> 39 ° C senza una causa infecciosa identificable è signali clinicamente significativa di capulati leaky, in particulare u fretu in i pulmoni.
Chì Else hè cunnisciutu nantu à a Sindrome d'Engraftment?
Ci hè una diversità di criteri in usu per diagnosticà u sindrome d'engraftment, è questu pò accade una larga varietà di statìstichi nantu à u tema di cumu cumuni chì u sindromu sviluppau in diverse categorii di pazienti chì anu ricivutu i trasplante di cunguli. Dr. Spitzer hà statu studiu di u sindromu di u 2001, è publicheghji è rivista di a littiratura biomedica foru resumighjati solu in u 2015:
- U sindromu di Engraftment trasmette u trasplinevuli cellulare (HCT) hè sempri diagnosticatu.
- Criteriumi di diagnostichi diffirenti sò in usu, è prubabilmente contu per u largu (7-90 per centu) varieghja di l'incidenzi rapportati.
- Ancu s'ellu i manifestazioni clinichi di u sindromu engraftment potenu esse identi à quelli di a GVHD aguda, u sindrome d'engraftment hè statu ancu cunsideratu cumpresu in i pazienti senza GVHD aguda.
- Ùn si cunnosce chì u sindromu porta à una mortalità alta è più peggiura di survival after HCT; studii sò stati fatti, ma i dati sò in cuntrastu.
- U sindaculu di Engraftment tipica solu di u so propiu, ma, cum'è GVHD agutu, risponde à i corticoesteroide.
- Perchè u sindromu d'engraftment è a GVHD aguda pò esse funziona superposizione è risposta à a terapia, sti prucessi di a malatia pò spessu micca esse avvenimenti distinti.
- Caractrivesi di u sindrome d'engraftment pò cumparse cù quelli di e toxicità induce a droga è a radiazzioni.
Un Verbu da:
Cumu cumuni hè questu sindromu, è chì sò i chance d'un paciulu particulare hà sviluppatu i sintomi? Eppo, postu chì ùn ci hè cunsensu nantu à a definizione precisa, clinicamenti, largheghjetta larghevuli di l'incidenza sò state infurmati in a littiratura, da u minimu di u 7 per centu à u 90 per cente in autotransplante (trasplante da l'autore di donu). I risultati altri sò stati reportati dopu autotransplante per linfomi altre chì Hè linfoma Hodgkin . U sindromu pò aviri affruntà i zitelli è l'adulti a ritmi simili, ma l'impattu pò esse più grande in i zitelli chì tocca à a mortalità chì ùn hè micca assuciata à a rinfrisca di u cancer.
I tarritorii di u sindromu engraftment apparentanu sò più bassu in i persone chì ricèvinu i trasplante di i donne non-self. Hè un spaziu difficiulmente à a ricerca, inveiatamente, postu chì u sindromu pò esse cum'è GVHD agutu. In un studiu, a risuluzzioni sana di u sindromu di engraftment occurred in u 10 percentuale di sughjetti chì ùn anu più tardi di sviluppà GVHD aguda.
> Sources:
> Franquet T, Müller NL, Lee KS, et al. Cunsigliu d'alta resolution è i troches patologichi di cumplicazioni pulmonari noninficiose dopu u trasplante di cunguli stemi emulatorii. AJR Am J Roentgenol . 2005; 184 (2): 629-37.
> Lee YH, Rah WJ. Sindimulugia di predefinimentu: significazione clinica è patofisistia. Sangue Di Res . 2016; 51 (3): 152-154.
> Omer AK, Kim HT, Yalamarti B, McAfee S, Dey BR, Ballen KK et al. Sindrome d 'Engraftment after allogeneic transplantation cell hematopoietic in adults. Am J Hematol 2014; 89: 698-705.
> Spitzer, TR. Sindrome d 'Engraftment: spada di dighjà di i trasplante di cellula hematopoietica. U traspurente di u mare. 2015; 50 (4): 469-75.