A Tetralogia di Fallot (TOF) hè una forma di malatie cardiac congenital chì afecta à circa cinque cinque paese di 10 000 bebes, cuntendu circa un 10 per centu di tutta a malatia di u congenital. Mentre TOF hè sempri un problema impurtante chì deve trattamentu cirurgicu, a so gravitazioni pò varià assai. A volte pruduce sintomi attivi à a vita in u natuvulu, è esiste un trattamentu urgente.
In altri casu, TOF ùn pudere micca pruduce sintomi significanti (è ùn anu mancu ùn avà micca detagliatu) per parechji anni. Ma ore dopu o dopu, TOF sempre causa prublemi cardiaci risichi per a vita, è esie risoluzione urgente.
Chì hè Tetralogia di Fallot?
A Tetralogia di Fallot hè una cumminazione di quattru difetti anatomici cardiaci, cum'è l'u 1888. Stu cunsigliu Dr. Etienne-Louis Arthur Fallot. Questa son:
- stenosi arteriana pulmonaria (narrowing of the pulmonary artery)
- difettu grande di u ventricle septale (un burato in a muralla trà i ventrizzi left-a)
- a devenza di l'aorta versu u ventru di ghjusta
- giustizzia ventricula (ingulu di musculu)
I studienti medichi spessu facenu l'errore di pruvà à cumprenderà TOF fendu memorizà sta lista di quattru difetti. Mentre facia cusì pò aiutà à risponde à e prublemi di e teste, ùn aiutà micca assai à capiscenu cumu u funziunamentu TOF, o perchè e persone cun TOF sò assai variabilità in i so sintomi.
Funzione cor corbule
Per "ricercà" TOF, hè vientu uttè à avè rivisu chì u corpu normalment travaglia. ( Cunsultate nantu à e camere è i valvuli di u cori ). U pustidu di l'ossigenu, "utilizzatu" di u sangue da tutta u corpu torna à u core à traversu e vini, è entra in l'atrium di u ventrighju. U ventrículo di ghjornu ponu u sangue da l'arteria pulmonaria à i pulmoni, induve hè ricustituita da l'ossigenu.
U sangue issa oxygenatu torna à u cori per i vini pulmonari è entra à l'atrium, è da u ventrighjulu. U ventrizu à l'uchjaru (a coperazione principalu di pumping) pò pompi u sangue oscensatu in l'artèria principali (l'aorta) è à u corpu. In seguitu ancu chì i soli, i ventrizzi right and left, sò siparati l'una trà l'altru per un musculu murale chjamatu u ventriculus septum.
Perchè a Tetralogia di Fallot Causes Problemi
Per capisce TOF, avete bisognu di capiscenu solu dui (micca quattru) elementi impurtanti di sta cundizione. Prima, una grande parte di u ventricula septum manca in TOF (un difettu sèpticu ventricle). U risultatu di stu difettu tertali hè chì i ventrizzi righimi è leftali ùn si cumpone più com'è dui cameri separati; invece, funzionan à un certu puntu cum'è un ventruculu grande. Poveru d'ossigenu di poviru torna da u corpu, è u sangue riccu di l'oxigeni tornendu da i pulmoni, mischjà in u ventri.
Sicunna, perchè funzionu, ci hè veramente un ventruculu grande, quandu u ventricle hà cuntrattu, l'arteria pulmonaria è l'aorta sò essenziali "cuncurrenti" per u flussu di sangue. E picchì in TOF ci hè una certa quantità di stenosi (ristrettu) di l'arteria pulmonaria, l'aorta oghje più di più di a so parte.
Sè stati stati stati cun l'esplicazione questu quì, avè bisognu à voi chì a chjave per TOF hè u gradu di stenose prisenti in l'arteria pulmonaria. Se ci hè un grande gradu di obstruczione arteriana pulmonaria, quandu l'unicu ventricle "unicu" cuntrae, una gran parte di u sangue pumante ingressa à l'aorta, è pocu pocu inserisce in l'arteria pulmonaria. Questu significa chì pocu sangue pocu righjunghjendu à i pulmoni è diventa oxygenated; U sangue circulante hè di poveru d'ossigenu, una cundine periculosa chjamata cianosa . Allora, i casi più severi di TOF sò quelli chì l'estensi di l'arteria pulmonaria hè u più grande.
Se l'estenisi di l'arteria pulmonaria ùn hè micca assai siveru, po quessa un quantu raghjone di sangue hè pumped à i pulmoni è diventa oxygenated. Sti individhii sò assai cianosia bellu, è a presenza di TOF pò esse missed à u nascita.
Una funzione scritta di TOF, veduta in parechji zitelli cun questa condicioni, hè chì u gradu di stenosi arteriala pulmonaria tista 'tvarja. In questi casi, a cianosis pò vene. L'episodi cianòtichi puderanu esse, per esempiu, quandu u zitellu cù TOF si agita o si cumincia a chiancià o quandu un zitellu maiò cù l'exerciti TOF. Sti "eculi" di a cianiscenza sò spessu invitati "spiegazzi" o i corpu d'ipericani. Quessi chjudi di cianasi pò esse gravure assai severu, è ponu esse di trattamentu medico d'urgenza.
Sintimi di Tetralogy di Fallot
I sintomi avianu assai dependu, comu avemu vistu, nantu à u gradu d'obstruczione presente in l'arteria pulmonaria. Quandu l'articulu di pulmonary artery pulmonary hè severu, hè cresce a cianosis profonda in u natuvulu (una cundizione chì era chjamata "bagnu blu"). Quessi i zitelli anghjuli immediatu è severu, è esse di trattamentu urgente.
U zitelli chì anu obstructu moderatu di l'arteria pulmonaria sò spessu diagnosticati in un tempu dopu. U duttore pò intesu un coru di murmuriu è prucessi di òrdine; o i genitori vanu sincerà i preziosu ipericani quannu u zitellu s'era agitatu. L'altri sintomi di TOF pò metru a diffirenza di l'alimenta, fallimentu di sviluppà norma è dispresia .
U figliolu maiò cù TOF sò spessu apprinnennu a squat per riduce i so sintomi. A squatting aumenta a resistenza à i vini sanguini, chì hà l'effettu di causà resistenza à u flussu di sangue in l'aorta, cusì dirimente più di u sangue cardiacu in a circulazioni pulmonarii. Queste reduces a cianosis in i persone cun TOF. In ocasioni i zitelli cù TOF sò primi diagnosticati quandu i so genitori ellu si cunta u so squadienti frequentanu à u duttore.
I sintomi di TOF-cyanosis, poca toleranza di l'esercitu, fatica è disprare, anu aghjustatu mentre u tempu passanu. In a grande maggiorità di e persone cù TOF, u diagnosticu hè fatta durante a zitiddina prima, ancu s'ellu ùn hè micca ricunnisciutu in nascita.
In i zitelli chì u TOF includenu stenosi di arteria pulmonaria menestra, i ciclicli di a cianosis ùn hè micca occultatu in tuttu, è anni puderanu passà prima di fà un diagnosi. A volte, TOF ùn pò micca esse diagnosticatu finu à l'adultu. Malgradu à a mancanza di cianosis severa, questi persone anu bisognu di tratta, perchè spessu a sviluppà un falluta cardiavule impatente di prima adulthood.
Chì Caò a Tetralogia di Fallot?
Cumu hè u casu cù a maiò parte di e forme di malati cardiusi congènitali, a causa di TOF hè micca cunnisciuta. TOF si trova cù freccia più numerosa in i zitelli cù u sindromu di Down è cun certe un anormalità genetica. In ogni casu, l'apparizione di TOF hè casi sempre sporadicu di a natura è ùn hè micca eredita. TOF hè statu ancu associatu cù rubella materna, poca nutritura materna o l'usu di l'alcohol è una età materna di 40 anni o più. A maiò parte di u tempu, però, nimu di sti fatturi di risicate sò prisenti quan u zitellu hè natu cun TOF.
Dijetta T Tettalogia di Fallot
Quandu u prughjettu di u cardiacu hè suspettatu, u diagnosi di TOF pò esse fatte cun ecocardiograma o una MRI cardiac , o di qualchissia palesa l'anatomia cardiavule anormale. A cateterisazioni cardiaca hè ancu utile in a clarificazione di l'anatomia cardiaca prima di a riparazione kiruritica.
Tricamentu di Tetralogy di Fallot
U trattamentu di TOF hè quirurgiale. Prudutti attuale hè di rializà a ciruccione curricullente durante u primu annu di vita, idealmentu trà trè è sei mesi d'età. A "Cirurgia Correcciunale" in TOF signifia chjuderaghju u difettu satitali di u septale (cusì siparendu u culu di u cori da u latru di u cori) è esercitu l'obstruczione arteriala pulmonaria. Se sti dui cose si ponu esse realizatu, u flussu di sangue di u core pò esse in normalizazione largamente.
In i prisenzii induve pezzu significativu hè prisente durante u nascita, una furmazione di cirurgia palliativa pudete esse realizatu, stabilizzà u zitellu finu à questu quì hè abbastanza forte per a cirurgia corretiva. A cirugia palliativa generalmente implica a creazione di una distruzzioni trà una di l'arterie sistémica (in generale una arteria subclàvia) è una di l'arterie pulmonaria, per restaurà una certa quantità di circulazione sangue à i pulmoni.
In i zitelli più antichi diagnosticati da TOF, a cirurgia corretiva hè ancu ricunnisciute, ma quandu u risicu kirurgicu hè più ghjustu in i più vechje chì in i zitelli.
Cù tecniche muderni, a cirurgia curretta per TOF pò esse realizatu cù un risicu di mortalità da solu 0 o 3 percent in trapi è zitelli. A tarifa di mortalità cirurgica per TOF riparazione in adulti, ma pò esse più di 10 precent. Fortunatamente, hè pocu cumuni per TOF per esse "missed" oghje in l'adultu.
Chì Ghjè u Risultatu Di Long Termu di Tetralogia di Fallot?
Sempri senza reparazione kirurgia, quasi a mità di e persone cù TOF mouru quì à pocu anni di nàscita, è pocu pocu (ancu i quelli cun "forma di mute" di u difettu) viranu à 30.
Dopu a cirurgia curretta curretta, a survivalazione di longu tempu hè issa eccellenza. A maiò grande parte di e persone cù TOF curretta surviglià bè in l'adultu. Perchè e tecniche quirúrgichi muderni sò solu quarchi sett'anni vechja, ùn anu micca cunnisciutu ciò chì serà a so sopravivenza media suprema. Ma hè diventatu cumuni per i cardiologi per vede i malatturi cù TOF in a so settima è ancu settanta dicennii di vita.
Iò, i prublemi cardiaci sò assai cumuni in adulti con reparate TOF. A regurgitation valve valve , insufficenza cardiaca, e arrhythmias cardiac (especially tachycardia auriculares e tachycardia ventricular ), sò i prublemi più frequenti chì sucveni cum'è l'anni passanu. Per questa mutivu, qualchissia chì s'hè correggutu TOF hà bisognu à a cura di un cardologu chì ponu evaluà e so regularmente, perchè qualsiasi prublemi cardiaci chì sviluppa sussegwentamenti pò esse trattatu aggressivu.
Un Verbu da
Cù trattatu mudernu, a tetralogia di Fallot hè statu trasfurmata da una cundizione congènita chì spressa à a morte durante a zitiddina, à un prublema largamente corréaleble chì, cù una cura medica è bona, hè cumpatibili cù a viva almenu finu à a fini di adultu. Oghje, i genitori di i zitelli nascuti cù sta cundizione sò tutti i raghji per esse esperienze assai i stessi tipi di felicità è afflitronni chì putevanu esse cose cù qualsiasi altre zitellu.
> Sources:
> Khairy P, Aboulhosn J, Gurvitz MZ, et al. Arrhythmia Burden in Adults with Rétologie di Fallot: un studiu multi-istituzionale. Circulazione 2010; 122: 868.
> Park CS, Lee JR, Lim HG, et al. U risultatu per rispunsevule du tutale di Tetralogy di Fallot. Eur J Cardiothorac Surg 2010; 38: 311.
> Warnes CA, Williams RG, Bashore TM, et al. ACC / AHA 2008 Guidelines for the Management of Adults with Congenital Heart Disease: a Report of the American College of Cardiology / American Heart Association Task Force on Guidelines of Practice (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults With Heart Congenital Disease). Avanzate in Collaborazione Con a Società Americana di Echocardiografia, Società Rhythm Heart, Società Internaziunale per a Cundini Diputale di Cungressu Avianu, Società per l'Angiografia Cardiovasculare è Interventioni, è a Società di Chiruroni Thoracic. J Am Coll Cardiol 2008; 52: e143.