À a maiò parte di i scientisti, a vita hè tutta a ripruducazione. À u livellu biologicu, l'organisimi cum'è l'omi, u fungi, i pianti è i battìri pò esse prus pensati cum'è moduli basati di a basa di prufume per i bits d'acidu desoxirribonukleicu (DNA) per cupià in modu più efficevule.
In fattu, u prughjettu di ripruduce ancu estende fora di l'organi viventi. I Virus sò un esempiu di un limbu stranu tra u vivu è non divententi.
In un modu, un virus hè pocu più ca una màquina riproduttiva. In i casi di parechji virus, cum'è virus di l'immunodeficiency umana ( HIV ), l'ADN ùn hè mancu a molécula induve riproduzione. Un altru nucleotidu, RNA (ribonucleic acid), hè u fattore impulsore.
Qual è una Prion Disease?
Prions (prus-précipité in i Stati Uniti, pry-ons in u Regnu Unitu) sò ancu più sbulicati da i megliurenze di a megluna di ripruduzzione chì implicanu DNA è RNA. L'ADN è l'ARN sò nucleosidi, una struttura chimica usata per fà i proteini, i bluconi di u ciambieniu di l'organi viventi cuncreti per assicurà a riprutazione successiva. Un prione hè una prutetta chì ùn esiste micca un nucleòtidu per riproduce, u prione hè più ca capaci di cura di sè stessu.
Quandu una prion prus abnormally folded in una prutessa prussiana nurmale, a protezzione normale trasforma in un prion causing anormal abnormally folded. U risultatu hè una ingusula cascata di a proteina mute.
In i casi di malatie prione ereditatu, hè a mutazione genetica chì pruvucà a plegagazione anormali di prione. Sfurtunatamente, sò e sti pruteggii propie di e cungrechi di u funziunamentu per a funzionà degne, è cusì cume a crescita di e cuscenza di u nervu, perchendu à una dimenzia veloce. Mentre chì un prione induve a malatie pò stà dorme durante anni, quandu sintomi ùn sianu invirtiti, a morte pò seguità in quantu pocu di mesi.
Ci hè cinque tippi principalu di prioni chì anu ricunnisciutu oghje in l'umani: a malatia di Creutzfeldt-Jakob (CJD), variante di a malatia Creutzfeldt-Jakob (vCJD), kuru, u Sindrome Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS) è insomnia familiale fatale (FFI). Invece, i novi formi di malatia prione sò stati scuperta.
Cumu sviluppavanu
Prion pò esse acquistate in tres manere: familiale, acquistate, o sporadic. U modu più cumuni di sviluppà una malatia prione pari di spontanea, senza nudda fonte d'infezzione o di eredi. Qualchì circa in un milione di persone sviluppau a ssa forma più cumuni di prione. Certi malati prionesi, cum'è CJD, GSS è FFI, ponu eredite. L'altri si sò disposti da u cuntattu strettu cù a prutera priona. Per esempiu, Kuru hè stata di rituali cannibali in New Guinea. Quandu i moti erani cunsumati com'è parte di u rituali, i prions si eranu ingerati, è a maladie sparghje. Un esempiu lessu esempiu vCJD, chì hè cunnisciutu di sparghjera di l'animali à a ghjente quandu avemu inghjenerà a carne. Questu hè comunmente canusciutu comu "malvetta di e vapeur", è si prisenta quandu u prione in a vacca viva. L'altri animali, cum'è l'alce è a pecura, sò stati ritruvati ancu à i prublemi di prione. Mentre ch'ellu hè pocu puliticu, i prioni pò esse sposti ancu in i strumenti kirurgiari.
Sintomi
Mentre chì tutti i prunelli di prione causanu sìmuli à pocu diffirenti, tutti i priioni parvenut un carusu unicu per u sistema nervu. Mentre chì i infizzioni bactriali o viali sò comunmente sappiutu in parechje parti di u corpu, cumprese e prusure prione-prione, pare micca suluzioni neurologichi in l'umani, ancu chì i prutezione si pò truvà in una larga varietà di u tissue. U tempu pò indicà chì un muvimentu di priuni hè detta da i malatii esterni fora di u curu.
L'impattu annantu à u sistema nervu è drammaticu. A maiò parte di i malati prion causanu ciò chì hè cunnisciuta com'è encefalopatia spongiforme.
A parolla spongiforme significa chì a malatìa scuppià u tissutu di u curucianu, chì creanu tote microscòpichi chì facenu chì u tisoriscenu pari com'è una sponge. Di solitu, u resultu finali hè una dimenzia veloce di prugressiva, chì significheghja chì a vittima perde a so capacità di pensà cum'è hà avutu in una misura di mesi à uni pochi anni. L'altri sintomi includenu torusite ( ataxia ), movimenti anormali com chorea o tremor , è mudelli di u sonu alteratu.
Unu di l'affari di u prus medite hè chì ùn pò esse un periodu prolongatu di incubazioni trà quandu chì quellu chì hè sottupostu à un prione è quandu elabure sintomi. A pirsuni puderanu andà per anni prima di i prions chì anu purtatu esse diventate, cù i prublemi neurologichi tipichi.
Trattamentu
Sfortunatamente, ùn hè micca curazione per a malatia prione. À u megliu, i medichi pò pruvà à aiutà à cuntrollà i sintomi chi causanu incomfortu. In un studiu petit europeu, una medicazione pruvucatu Flupirtine (micca dispunibili in i Stati Uniti) hà perfezzionatu in u pensamentu in i maletti cù CJD ma avianu micca mellutu a so lifespans. Un prucessu di a droga chlorpromazine è quinacrine ùn anu nisuna migliore. À questu tempu, i prioni di i malati sò sempre universale fatal.
Sources:
Geschwind MD, Shu H, Haman A, Sejvar JJ, Miller BL. A demenza rapida. Annali di Neurologia 2008; 64: 97-108.
AH Ropper, Samuels MA. Adams è i Principi di Victor di Neurologia, ed 9: McGraw-Hill Companies, Inc., 2009