Sintomi, tratti è pronomi di Neuroblastoma
Se u so figliolu o u zitellu di un amicu hè stata diagnosticatu da neuroblastoma, chì vulete sapè? Cumu hè cumuni stu tipu di cancellu d'infanzia? Cumu si tratta è quale hè u praticatu?
Chì hè Neuroblastoma?
Comu unu di i tipi di cagliu più cumuni in a nascita, neuroblastoma hè un cancru chì si trova in i zitelli. U tumore principia in neuroblasts (immature cell nerves) di u sistema nervu cintrali.
In particulare, neuroblastoma implica ciuciule di nervi chì sò parti di u sistema nervoso simpaticu. I sistema nervoso simpaticu è parsimpaticu sò in parte di u sistema nervoso autonomi, un sistema chì cuntene i prucessi in u corpu chì avemu micca urdinatu di penserà cum'è a respirazione è a digestioni. U sistema nervoso simpaticu hè rispunsevule per a reazzioni di "lotta o volu" chì passa quandu hè stesutu o scantatu.
U sistema nervoso simpaticu hà un spaziu chjamatu ganglia, chì si trovani à i livelli di u corpu. Sposta da quandu in questu sistema u neuroblastoma inizio, pò inizi in glutere adrenali (quasi un terzu di casi), l'abdomen, a pelvis, u pettu o u collu.
Statistiche di Neuroblastoma
Neuroblastoma hè un canciamentu d'infanzia cumuni, cuntendu per u 7% di i cancers sottu à l'età di 15 è u 25% di i cancers chì sviluppanu durante u primu annu di vita.
Comu tali, hè u tipu più cumuni di cancellu in i zitelli. Hè un pouco più comune in i masciali chì i femini. In u 65% di i neuroblastomi sò diagnosticati prima di l'età di 6 mesi, è questu tipu di cancellu hè raru cum'è 10 anni. Neuroblastoma hè respunsabile di circa 15% di i morti di u cancer.
Signs and Symptoms di un Neuroblastoma
I signali è sintomi di un neuroblastoma pò varià secondu in induve u corpu si sorgienu, è ancu s'ellu ci hè o cungru hà spargugliatu altri regioni.
U signu di presentazione più frecu hè di una grande mana abdominal. A massa pò esse dinò in altri rinomani induve ognani hè presentu cum'è u pettu, a pelvis, o u collu. A frebba pò esse presentata è i zitelli puderanu suffrutu di perdita di pesu o "fallimentu per favvi".
Quandu u cancer s'hè difunnutu (più comune à a médula d'i musculi, u furu, o l'ossi) altri sintomi sò presentati. Metastasi attornu è intornu à l'ochji (metastasiu periorbitale) pò causà l'occhi di u lactante per pruritore ( proptosi ) cù i culori foschi sottu i so ochji. I metastasii in a pelle pò causà mudelli bluchichi (ecchymoses) chì ani stimulatu u terminu "babbu di babbo di blueberry". A prissioni annantu à a spina da metastasie di u hezurunale pò esse in sintomi di u ventu di u vinu. A metastasi à l'ossi longi spessu causanu u dolore è ponu esse raggruppule (fracture d'un ossu chì si debilitava da a prisenza di u cancer in l'ossu).
Dognu di Neuroblastomi Spread (Metastasize)?
Neuroblastomi pò spagna da u situ primariu per via u sangue o da u sistema limfaticu.
I zoni di u corpu à quale si spargiu u più cumuni sò:
- Bones (causannu u duluri di l'ughju è limping)
- U fogghiu
- Pulmuni (causannu curtesse di respirazione o difficili di respira)
- Mudella bone (resultanti fiurite è debule debbutu à l'anemia)
- A regione periorbitale (attornu l'ochji induve babbu)
- Coghju (chì face l'aparicio di muffin blueberry)
Diagnostu di Neuroblastoma
U diagnosticu di u neuroblastoma normalment include i prucessi di sangue da circà i marcatura (sustanzi chì i sicculi di u cancer crescenu) è studienti di imaghjini.
Comu parte di u sistema nervatu simpaticu, i ciloghji di neuroblastoma segregani l'hormone cunnisciutu cum catecholamines. Sò include hormoni, cum'è l'epinefrina, a norepinephrine è a dopamine.
I sustanzii più spessu medite per fà un diagnosi di neuroblastoma include l'acidu homovanigliu (HVA) è l'acidu vanillylmandelic (VMA). HVA è VMA sò à i metabolitimi (produzzione) per a norepinephrine è dopamine.
Pruvisti di imaghjini per esaminà un tumore (è per circà metastase) pò esse CT scans, resonancias magnéticas e scanning PET . A diversità di CT è MRI chì sò studii "strutturali", scans di PET sò studii "funziunali". In questa prova, una piccula quantitatu di zuccaru radiuattivu hè inghjulatu in u sangue. I cieluli chì crescenu rapidamente, cum'è e cumbres di tumore, piglianu più di questu zuccaru è ponu detecciate cù l'imaging.
A biòpsia di a muderna hè spessu cumpresa, postu chì questi tumuri sò sparte à a mannata di l'osteria.
Un testu unicu per i neuroblastomi hè a scanning MIBG. MIBG hè questa meta-iodobenzylguanidine. I ciuci di Neuroblastoma jassorbi MIBG chì hè cumminatu cù iodu radiuattivu. Sò studii sò utile in evaluazioni di metastasi di l'uberu è di l'impurtanza di a medula di l'osteria.
Un altru teste chì hè spessu fattu hè un studiu di l'amplificazione MYCN. U MYCN hè un genu mpurtanti per u crescita cellulare. Certi neuroblastomi anu còmpie in excedente di u genu (più di 10 còpies), un truvatu chjamatu "amplificazione MYCH". Neuroblastomi cù l'amplificazione MYCN sò menu prubabili di risponde à i tratti di neuroblastoma è sò più probabili di metastasize à l'altri regioni di u corpu.
Pruotazione di Neuroblastoma
Siciliat chì i nividi di urina à l'acidu vanillylmandelic è l'acidu homovanigliu sò assai fàciule d'acquistà è i nivuli anormali sò prisenti in u 75 à u 90 per centu di i neuroblastomi, a pussibilità di screening a tutti i zitelli per a malatìa hà discuta.
I studii analizate a prughjetti cun sti prucessi, solu per 6 mesi di età. Quandu u prucedimentu richezze parechji figlioli cù neuroblastoma di u primu stadiu, ùn pare mancu ùn anu influenza nant'à a tarifa di mortalità per a malatia è ùn hè micca cunsigliata ora.
Staging of Neuroblastoma
Cum'è cù parechje altri cancers, neuroblastoma hè divisu trà e stages I e IV, secondu u gradu di diffusioni di u cancer. Stages include:
- Stage I - In u stadiu I, u tumore hè lucalizata, anche pò esse dilate à i lymph nodes vicinu. In questu staghju, u tumore pò esse sbulitatu in tutte durante a cirugia.
- Stage II - U tumore hè spicciatu à l'area di u quale u principiu è i nodi nfuri vicini pò esse affettati, ma u tumore ùn pò micca esse rimettutu da a cirugia.
- Stage III - U tumore ùn pò micca esse rimettutu sterile (hè unpresescible). Puderete avà stati sferiti à proximu o à nòmini linftali di a regione, ma micca à altri rinforzi di u corpu.
- Stage IV - Stage IV comprende qualsiasi tumore di qualsiasi grandi cù o nodi senza limfatge chì si sparghje in u bone, a médula óssia, u furu, o a pelle.
- Stage IV-S - Una classificazione specifica di u stadiu IV-S hè fatta per i tumori chì sò lucalizati, ma anchi si sò sparghenu à a médula d'acqua, a pelle o fegate in infante menu d'un annu di età. A muscula d'ucevule pò esse implicati, ma u tumore hè presente in menu di 10 per centu di a muderna medula.
Circa 60 à 80 per centu di i zitelli sò diagnosticati quandu u cancer hè u stadiu IV.
U sistema di stagezione di gruppu di risicru neuroblastoma internaziunali (INRGSS)
U Sistema di stagnation di u gruppu di ribligatoriu di neuroblastoma internaziunale hè un altru modu in quali i neuroblastomi sò definiti è furnisce infurmazioni nantu à u "risicu" di u cangeru, altri palori, quantu prubabilmente chì u tumore sarà guaritu.
Utilizà stu sistema, i tumori sò classificate cum'è altru risicu o risichtu, chì aiuta à guidà u trattamentu.
Causes e Risk Factors per Neuroblastoma
A maiò parte di i zitelli cun neuroblastoma ùn anu micca una storia di a famiglia di a malatia. Dì chistu, mutazioni genetica sò pensati per esse responsabbili di circa u 10% di i neuroblastomi.
A mutationi in u genaru ALK (linfoma anaplastica kinase) sò una causa principalu di neuroblastoma familiale. Mutazioni chenline in PHOX2B sò stati identifikati in un subestazione di neuroblastoma famigliali.
L'altri fattori possibbili di risichi chì sò stati pruposti include fumare parentale, l'usu d'alcohol, certi medicazione durante a gravidanza è esposizione à certi chimichi, ma in questu tempu ùn hè micca sicuru se estes ghjocanu un rolu o micca.
Trattamentos per Neuroblastoma
Ci hè parechje scelte di trattamentu per u neuroblastoma. A scelta di queste dependerà se a cirugia hè pussibule è altri fattori. Ch'ella sia u tumore hè "altu risicu" sicondu INCRSS hè ancu un rolu in l'scelta di i tratti, è l'scelte sò abituati sò basatu nantu à si u tumore hè altu risicu o risicu. Opzioni sò include:
- Cirurgia - A menos chì un neuroblastoma s'hè difunnutu (stadiu IV), a cirurgia hè generalizata per sguassà prima di u tumore. Se a cirurgia hè incapaci di scambietà tutte e tumore, u trattamentu supplementu cù a quimiòttica è a radiazione hè spessu recommandé.
- Chemotherapy - Quimioterapia implica l'usura di drogi chì mpidèglienu rapidamenti di dividing cell. Comu tali, pò esse rifletturati effetti effetti sulitamenti à e so effetti nant'à u celu nurmale in u corpu chì dividinu rapidamente cum'è quelli chì in u medultu d'uge, i follicle di u pilu è u vinu digestivu. Medici di chimioterapia chì anu cumpratu per trattà neuroblastoma includi Cytoxan (cyclophosphamide), Adriamycin (doxorubicin), Platinol (cisplatine) è etoposidi. Medici addoppici sò generalmente usati si u tumore hè cunsideratu altu risicu.
- Trasplante di cigliu persa - Quimioterapia di superiore è a radioterapia aduprati da u trasplante di caghjà vunisula hè una altra opción per u trattamentu. Sti trasplante pò esse o autologu (usendu e ciuciuti di u zitellu chì sò retienu prima à a quimioterapia) o allogeneic (aduprate cèl·loli da un donatore cum'è un parent o un donatore senza rapportu).
- Altre trattazione - Per i tumuri chì recurrenu, altre categurie di trattamenti chì ponu esse considerati include terapia retinoïde, immunoterapi è trattamentu dirigitivu cù incensaturi ALK è altri tratti, cumu l'usu di cumposti misurati da i cicculose di neuroblastoma anche à particuli radjuctivi.
Remission Spontanea di Neuroblastoma
Un fenomenu chjamatu remissioni spontanee si pò esse, in particulari per i zitelli chì anu tumore chì sò menu di 5 cm (2 ½ inch in size) sò l'urge I o l'estadi II, è sò menu di un annu.
A rimettezioni spontanee si prisenta quandu i tumori "sparanu" nantu à u so propiu senza trattamentu. Quandu u fenomenu hè raru cù assai altri canceri, ùn hè micca pocu cumu cun neuroblastoma, o pi tumuri primari o metastasi. Ùn sò micca sicondu chì pruvucarà parechji di sti tumuri à spedinu, ma hè prublemenu cù u sistema immune in certi modi.
Prognosi di Neuroblastoma
U pronostia di u neuroblastoma pò varià grandiamente frà e diverse zitelli. A età di u diagnosticamentu hè u furmatu numeriku chì avè pronomi. I figlioli chì sò diagnosticati prima di l'età di unu avè un pronjosi assai bellu, ancu cù i stages avanzati di u neuroblastoma.
I Factors chì sò assuciati cù u prugressu di u neuroblastoma include:
- Età di u diagnosticu
- Stage di a malatia
- Crunulò genetichi, cum'è eculogiu è amplificazione
- L'espressione da u tumore di certe proteins
Finding Support
Qualchidunu hà dettu questu chì l'unicu crescente di avè uveru alloghju hè per avè u vostru figliolu face u cancru, è ci hè moltu verità per questa frasi. Comu parenti, vulemu sparisce u nostru pusterità. Fortunatamente, i bisogni di i genitori di i zitelli cun cancillute anu ricivutu assai attenti in l'ultimi anni. Ci hè parechje urganisazione hà prescritti per favurisce i genitori chì anu figlioli cun cancru, è ci sò parechje persone in quantu è gruppi di supportu in linea è e cumunità. Queste gruppi permettenu di parlà cun altre genitori chì anu riarrianu sfarenti simili è avè u sustegnu chì vene da sapendu chì ùn sò micca solu. Pigliate un momentu per svià qualcunu di l'urganisazione chì sustene i parenti chì anu un zitellu cù u cancer.
Hè mpurtunatu per citarà i frateddi chì anu cun elli chì anu tramitatu l'emozioni di avè un sibling cun cancru mentre spessu sottu assai menu tempu cù i so genitori. Ci sò organisimi di sustegnu è ancu campi studienti destinati à rispittà i bisogni di i zitelli chì faceanu ciò chì a maiò parte di i so amichi ùn puderanu capisce. CancerCare hà e risorse per aiutà i frati di un zitellu cù u cancro. SuperSibs hè dedicatu à rinfurzà è capacitarie i zitelli chì anu un sibling con cancru è hà parechje parechje prublemati à scuntrà i sperimentazione di questi i zitelli. Pudete ancu vugliutu i campi è riteni per e famìglie è i zitelli affucati da u cancer.
Un Verbu da
Neuroblastoma hè u tipu più cumuni di cancellu in i zitelli durante u so primu annu di vita, ma hè raru in a zitella o l'adulte. I sintomi spissu anu cumprendi truvà una massa in l'abdomen, o sintomi comu un "muffin blueberry" rachjare.
Un poniu di l'opzioni di trattamentu sò dispunibuli per i neuroblastomi chì avemu statu diagnosticatu o quelli chì anu recurrenu. U pronostia dipende assai fatturi, ma a survivanza hè più altu quandu a malatia hè diagnosticata in u primu annu di a vita, anche si hè spargugliatu largamente. In fattu, certi neuroblastomi, particularmente chiddi di i zitelli, spuntanu sputanu senza trattamentu.
Ancu quandu u pronostia hè bona, un neuroblastoma hè un diagnosticu devastante per i genitori, chì anu più preferitu à u diagnosticiu di l'avè i so figlioli facenu u cancer. Fortunatamente, ci hè stata tremenda una ricerca è avantaghji in u trattamentu di i cancelli in i zitelli in i tempi ricenti, è i novi trattamenti di trattamentu sò sviluppati annu.
> Sources:
> Berlanga, P., Canete, A., è V. Castel. Avanza in Drugs Emergente per u trattamentu di Neuroblastoma. Espertu Cumenti di Drugs Emergenti . 2017. 22 (1): 63-75.
> Esposito, M., Aveic, S., Seydel, A., è G. Tonini. Trattamentu di Neuroblastoma in l'Era Post-Genomic. Journal of Biomedical Science . 2017. 24 (1): 14.
> Istituto Nazionale di Cancer. Trattamentu neurablastoma (PDQ) - Versione Professional di Salute. Updated 06/21/17. https://www.cancer.gov/types/neuroblastoma/hp/neuroblastoma-treatment-pdq