Dancing Eyes Dancing Feet
Opsoclonus-myoclonus syndrome (OMS) hè un disorderu infrogluticu neurologicu. Hè capacità per quistione impurtanti cù l'abilitazioni di motore, i movimenti oculari, u cumpurtamentu, disturbi linguale e prublemi di u sonnu Spessu si vende in sùbitu è ghjente hè chronicu; Sì avete statu diagnosticatu da u sindrome d'opsoclonus-myoclonus, i probabbilità durerà tutta a vostra vita.
U so nomu descrizanu i so sintomi: l' opsoclonus jiggling i movimenti ocularse è myoclonus significà sputiche involuntari musculari. Hè cunnisciutu ancu "Sindrome di Kinsbourne" o "Dancing-eyes-dancing-feet".
Quale hè in Risk
In un disordine autoimmune , u corpu attacca i so proprie culi sani. Opsoclonus-myoclonus syndrome résultat da un disordine autoimmune chì l'anticorpi di u corpu rispundenu à una infestazione virali o un tumore chjamatu neuroblastoma. In ogni casu, l'anticorpi si finiscinu attaccà ancu e crescente di u crescente, è questu u danu chì producei i sintomi.
U sindromu d'opsychlonus-myoclonus si spese in i zitelli. I zitelli sò u gruppu di età in u quali sirolleblastoma più frequente; circa un centu per centu di sti zitelli sviluppà a OMS. Qualchese i zitelli chì anu OMS serà assicutatu per vede s'ellu hà tenutu un tumore, ancu s'ellu hè malatu cù una infizzioni virali da chì e dui vanu spessu fà.
Trattamentu
A principal cuncernazione cù u sindrome opsoclonus-myoclonus hè di diagnostica precocious è trattamentu per alcuni rimistucazione neurologgica è recuperazione. Se un zitellu hà u sindromu opsoclonus-myoclonus è hà un tumore, u tumore hè solu suluzioni surgicamenti. Di genere, i tumori sò in i primi tempi è a quimioterapia o radioterapia ùn hè micca necessariu.
Questa cambieghja o rinfrescenu i sintomi. In l'adulti, a spustamenta di tumore spessu ùn aiuta micca, è i sintomi anu agisce.
Altre trattazioni sò:
- Injections of hormone adrenocorticotrophic (ACTH)
- Intruimenu immunoglobulini - preparalli cummerciale di anticorpi di donaturi di sangue sano
- Azathioprine (Imuran) - suprime u sistema immune chì prurà a pruduzione d'antichi
- Orale è intruduzii, cum'è prednisone, dexamethasone è hydrocortisone
- Chimioterapi such as cyclophosphamide e methotrexate, per i zitelli con neuroblastoma
- Aferesi terapeutica - scambià di sangue plasma
- Immunoadsorption - a limpieza di l'antibodies da u sangue hè statu pruvatu in adulti cù OMS.
I tratti cuntinui cù spessu necessitatu à cuntinuà gestisce i sintomi è minimizzà u risicu di u tumore torna.
Prisanta
E persone cù a più grandu possibili di ritornu à a norma dopu à u trattamentu sò quelli chì sò i sintimi più minti. Quelli chì anu sintomi più severi anu pussutu esercitu di i musculus musculoes (myoclonus) ma avianu difficiule à a coordination. L'altri prublemi chì venenu da a ferite cerebrale, per esempiu di i prublemi di l'impresa è di l'imaghjini, dê deficit à l'attention deficit hyperactivity (ADHD) è u disordine obsessive-compulsivo, pò esse occurdu, è quissi anu bisognu di i so tratti.
U figliolu cù i sintomi OMS più severi pò avè micca danni di cervo permanente chì pò causà disabbilamenti fisici è mentali.
Prevalenza
Opsoclonus-Myoclonus Syndrome hè raru; Solu solu 1 miliu di pirsuni si credi avè u mumentu in u mondu. Hè tipicamenti vistu in i zitelli è adulti, ma pò ancu affettà l'adulti. Ci hè un ligne più spessu in i zitelli chì solu à i picciotti è ghjè solitu solu di diagnosticà dopu à 6 mesi d'età.
Sources:
Pranzatelli, M. "Vital Signs: Amici U Focu". Discove r, 2000.
Pranzatelli, M. "Opsoclonus-Myoclonus Syndrome". Organizazione Naziunale per Disordelli Rare, 2016.